İlgili makaleler: Myasthenia gravis
tanım
Myastenia gravis, otoimmün bir nöromüsküler hastalıktır; sinirleri, kasları ve bağışıklık sistemini içerir. Patolojinin temelinde sinir sinyallerinin sinirlerden kaslara gönderilmesini engelleyen bir otoimmün reaksiyon vardır. Daha spesifik olarak, myastenia gravis, otoantikorların (otoAc) anormal üretimine, yani savunma amaçlı harici bir maddeye karşı hareket etmek yerine vücudumuzun bir kısmına yönelik olan antikorlara bağlanmaktadır. Miyastenia gravis'te, en yaygın otoantikor tipi, nörotransmiter asetilkolinin (AChR) sinaptik sonrası reseptörlerine karşı yönlendirilir. Otoantikorların tahrik plakası seviyesindeki saldırısı, sinir impulsunu takiben kasın büzülme kabiliyetinde bir azalmaya neden olur.
Anormal immün yanıtı tetikleyen faktörler hala bilinmemektedir, ancak timik hastalıklar (örneğin, timik hiperplazi ve timoma), tirotoksikoz ve diğer otoimmün hastalıklar ile bir ilişki rapor edilmiştir.
Anti-MuSK (anti-reseptör anti-reseptör tirozin kinaza özgü kas) gibi myastenia gravisinde başka tipte antikorlar ortaya çıkabilir, genelleştirilmiş myastenili bazı hastalarda serumda otoantikorlar bulmak mümkündür ("seronegatif" formlar). Sadece ekstraoküler kasları etkileyen oküler bir miyastenya nadir görülen bir formdur.
Myastenia gravis genç kadınlar arasında daha yaygındır, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Sesin azaltılması
- Solunum asidozu
- asteni
- Kas atrofisi
- Blefaroptosıs
- Dilin zorluğu
- dizartri
- disfaji
- solunum güçlüğü
- Kas ağrıları
- Kas büyüleyici
- Nefes darlığı
- Bacaklar yorgun, ağır bacaklar
- Hiperkapni
- hipertoni
- zayıflık
- Kas hipotrofisi
- lökopeni
- sırt ağrısı
- Boğazda düğüm
- Yanlış hizalanmış gözler
- Oftalmopleji
- Spastik tetraparezi
- Çift görüş
- Bulanık görme
- Burun girişi
Diğer yönler
Myastenia gravis, asteni (zayıflık) kası ve kolay yorgunluk dönemleriyle karakterize edilir. Kas güçsüzlüğü, belirli kas gruplarının tekrar tekrar veya sürekli kullanımı ile kötüleşir ve sadece yeni çabalar sırasında tekrar ortaya çıkması için dinlenme ile azalır. Bozukluk izolasyonda bazı kasları, çoğunlukla oküler olanları (oküler miyastenia) veya genel olarak bütün gönüllü kasları (genelleşmiş form) etkileyebilir. Sık görülen semptomlar göz kapağının düşmesi (ptozis), görmenin iki katına çıkması ve boyun kaslarının, kolların, ellerin ve bacakların kaslarının zayıflamasıdır.
Ağrı genellikle miyastenia gravis'in karakteristik bir belirtisi değildir, ancak boyun kasları etkilenirse, hastalar başın kalkmasını sağlamak için gereken çaba nedeniyle sırt ağrısı yaşayabilir. Bazı hastalarda ses değişiklikleri (genellikle nazal olur), yutma zorluğu ve yüz ifadeleri değişiyor.
Üst göğüs kaslarının tutulumu solunum mekaniği üzerinde ciddi sonuçlara yol açar ve bazı durumlarda hastalar suni teneffüs yapmak zorundadır. Solunum bozuklukları başladıktan sonra, solunum yetmezliği hızla ortaya çıkabilir. Ciddi bir genelleştirilmiş tetraparezi veya hayati tehlike içeren solunum kaslarının zayıflığı olarak kendini gösteren myastenik kriz, hastaneye yatış ve acil tedavi gerektiren tıbbi bir acil durumu temsil eder.
Miyastenia gravis tanısı, asetilkolin reseptörüne (AChR) ve elektromiyografi (EMG) ve edrofonyum testinin (kas içine enjekte edilerek) kasların hızlı ve geçici olarak iyileşmesine olanak tanıyan antikorların serum analizine dayanır. belirtileri ve nöromüsküler plak yorgunluğunu gösterir). Ayrıca, miyastenia ve timus patolojisi arasındaki bilinen ilişki göz önüne alındığında toraks BT ve MR incelemelerini tamamlamak gerekir.
Miyastenia gravis tedavisi, kolinesteraz inhibitör ilaçları ve semptomları kontrol etmek için plazmaferez içerir. İmmün baskılayıcılar, kortikosteroidler ve seçilmiş vakalarda, bağışıklık sistemi reaksiyonunun ciddiyetini azaltmak ve hastalığın seyrini yavaşlatmak için timektomi (timusun cerrahi olarak çıkarılması) kullanılır.
