tanım
Wilms tümörü (veya nefroblastom), pediatrik çağın karakteristiği olan böbreğin habis bir neoplazmıdır.
En çok etkilenen yaş grubu yaşamın ilk ve beşinci yılı arasındadır, ancak hastalık daha büyük çocuklarda ve nadiren yetişkinlikte de ortaya çıkabilir.
Wilms'in tümörü embriyonik kökenlidir, yani ilkel renal skeçten kaynaklanır.
Başlangıcı baskın olarak sporadik ve vakaların sadece% 2'si kalıtsal olabilir.
Patogenezde, çeşitli genetik anormallikler vardır. Özellikle neoplastik işlem, böbrek embriyo gelişiminin erken aşamalarında normalde nefroblastların farklılaşmasına müdahale eden WT1 geninin (kromozom 11 üzerinde bulunan) mutasyonları ve silinmeleriyle tetiklenebilir. Wilms tümörü ile bağlantılı diğer genetik sapmalar, kromozomun 16 silinmesi ve kromozomun 12 çoğaltılmasını içerir.
Nefroblastom ağırlıklı olarak tek bir böbrekte gelişir; Senkron bilateral tümörler hastaların yaklaşık% 5'inde görülür. Bazen, hastalık ürogenital sistemin konjenital anomalileri (renal hipoplazi, kistik hastalık, hipospadias ve kriptorşidizm), hemi-hipertrofisi (vücut asimetrisi) veya spesifik sendromlar (Beckwith-Wiedemann ve Denys-Drash) ile birlikte ortaya çıkabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- anemi
- anoreksi
- asteni
- Bir tarafta ağrı
- Karın ağrısı
- Böbrek ağrısı
- ateş
- hipertansiyon
- Karın kitlesi
- Kilo kaybı
- İdrarda kan
Diğer yönler
Genellikle Wilms tümörü, elle tutulur ve ağrısız karnında (tek taraflı veya iki taraflı) kitle olarak kendini gösterir. Vakaların yaklaşık% 20'sinde, ilk hastalık belirtisi, renat toplama tübüllerinin tutulumuna işaret eden hematüri görünümündedir (idrarda kan).
Nefroblastomlu hastalar aynı zamanda karın ağrısı, ateş, anoreksi, kilo kaybı ve halsizlik yaşayabilir.
Renal pedikülün (böbrek veya doğrudan ona gelen vasküler oluşumların kompleksi) sıkıştırılması organ parankiminin bir iskemi olmasına neden olursa, kan basıncında bir artış meydana gelebilir.
Diğer zamanlarda, hastalık tezahürü dramatik olabilir, çünkü tümör karın içinde kanamaya neden olarak kırılabilir.
Wilms tümörü sıklıkla pediatrik kontroller sırasında bulunur. Tanısal değerlendirme, abdominal ultrason uygulamasının yapılmasını içerir (kitlenin kistik mi yoksa sağlam mı olduğunu ve renal venin veya inferior vena cava'nın dahil olup olmadığını gösterir). Abdominal BT, tümörün kapsamını belirlemek ve bölgesel lenf düğümlerine, kontralateral böbreğe, karaciğere veya akciğere yayıldığını doğrulamak için gereklidir. Tanı, kitle biyopsisi ile doğrulanır.
Prognoz, tümörün tanı aşamasına (böbreğe lokalize olan veya diğer organlara yayılmış hastalık), histolojik özelliklere (olumlu veya olumsuz) ve hastanın yaşına bağlıdır, ancak çocuklarda genellikle iyidir.
Tedavi, cerrahi rezeksiyon ve kemoterapiyi (vinkristin ve aktinomisin D ile), radyoterapili veya radyoterapisiz içerebilir. Daha ileri hastalığı olan çocuklar da doksorubisin ile tedavi edilir.
Sık kullanılan diğer ilaçlar arasında siklofosfamid, ifosfamid ve etoposid bulunur. Rezeke edilemeyen çok büyük tümörleri veya bilateral tümörleri olan çocuklar kemoterapiye adaydır, ardından tekrar değerlendirilir ve mümkün olduğunda rezeksiyon yapılır.
