Vulgar iktiyoz

Kaba iktiyoz nedir?

İhtiyoz vulgaris kalıtsal genodermatozun en az ciddi şeklidir. Lamel imtiyozis ile birlikte, X kromozomu ve epidermolitik hiperkeratoza bağlı all'ittiosi, bu özel cilt hastalıkları grubunun en yaygın şekli olan iktiyoz vulgarisdir.

Daha fazlasını gör Vulgar iktiyoz

Diğer formlara benzer şekilde, iktiyoz vulgaris kuru cildin varlığı ve cildin balık derisine benzer görünmesini sağlayan ölçeklerin oluşumu ile karakterize edilir (bu nedenle "iktiyoz" terimi).

oran

İktiyoz vulgaris, etnik gruba bağlı olarak her 250-1.000 birey için bir vakada tahmin edilen oldukça yüksek bir insidans oranına sahiptir.

Bu iktiyoz şekli, otozomal dominant geçiş ile ayırt etmeden erkek ve tüm ırkların dişilerini etkiler. Ancak, genel olarak konuşursak, genodermatozların Kafkasyalıları daha sık etkilediği, siyah ve Asyalı bireylerin ise bu hastalıklardan nadiren etkilendiği belirtilmelidir.

Nedenler

İktiyoz vulgaris, bir gen seviyesindeki bir değişiklikten (bu nedenle mutasyon çocuğa taşıyıcı ebeveynlerden biri tarafından iletilir) neden olabilir veya hastalık, etkilenen denekten kaynaklanan ve kendiliğinden bir değişiklik sonucu olabilir. Son vaka, hastadaki iktiyoz vulgaris hastasının ailede ilk vaka olduğu ve hastalığın ebeveynler tarafından bulaşmadığı anlamına gelir.

Araştırma, sözde vulgarın altında yatan moleküler mekanizmayı henüz tanımlamamış, ancak filaggrin değişiminin en makul tetikleyici faktör olduğu varsayılmaktadır. Filaggrin, epidermisin derin katmanını oluşturan, cildi dış çevresel faktörlerden korumak için yerleştirilen ve cildin hidrasyonunu kontrol altında tutmak için faydalı bir proteindir; filaggrin defektinin cildin hidrasyonunda, dolayısıyla iktiyozda değişiklikler içerdiğini takip eder.

Ayrıntılı olarak, FLG geni (aslında, filajrin için kodlayan) ebeveynlerden çocuklara değiştirilir ve iletilir. Gen, epidermal tabakanın kaçınılmaz, değiştirilmiş bir oluşumuna yol açan bir veya daha fazla mutasyona sahip olabilir. Daha kesin olarak, keratinositlerin birleşmesinde, ölçeklerin oluşumuyla sonuçlanan bir değişiklik meydana gelir.

Kaba idiosisin ciddiyeti, genellikle, genetik mutasyonların miktarına ve türüne bağlıdır.

belirtiler

İhtiyoz vulgaris, genellikle doğumda ortaya çıkmaz: semptomların gelişmesi ve ortaya çıkması birkaç yıl süren ince bir hastalıktır.

Aslında, kesin olarak, iktiyoz vulgaris doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkabilir, ancak - sık sık ve isteyerek - sadece "kuru cilt" ile karıştırılır ve bu nedenle daha ayrıntılı araştırmalar yapmak veya belirli tedavilerle devam etmek için gerekli sayılmaz. .

Genel olarak, yaşamın ilk yıllarında yaygın bir cilt kserozu ile daha net bir semptomatik tablo teşhis edilir: cilt, özellikle bacaklarda ve kollarda, küçük beyazımsı ölçeklere (keratinositlerin değiştirilmiş uyumundan kaynaklanır) neden olur.

İktiyoz vulgarisin, yüzün, ellerin avuçlarının, ayak tabanlarının, dizlerin, koltuk altlarının ve kasıkların ("katlama bölgeleri") etkilendiği çoğu denekte etkilenmez. Bunun nedeni, bu alanların genellikle vücudun etkilenen diğer alanlarından daha "nemli" olmasıdır.

Bununla birlikte, alnın, yanakların ve avuç içlerinin normal olandan farklı bir tutarlılık gösterdiği, anormal bir kalınlaşma sergileyen iktiyoz vulgaristen muzdarip insanlar vardır.

Pruritus, çoğunlukla cildin kuruluğu, mikro çatlakların ve cildin pürüzlülüğünün neden olduğu iktiyoz vulgaris'ten etkilenen insanlarda ortaya çıkan bir durumdur. İhtiyoz vulgaris'in bir epidermal tezahürü olması nedeniyle, iç organların zarar görmemiş olduğu açıktır.

Bu semptomlar kışın ve kuru iklim bölgelerinde hafifçe kötüleşmeye meyillidir: yaz aylarında, iktiyoz vulgaristen muzdarip çoğu insan, belirtileri neredeyse farkedilmeyecek kadar küçük olan hastalıkta belirgin bir iyileşme gösterir. Yetişkinlikte bile, iktiyoz sıcak ve nemli bir iklimin varlığında gerilebilir ve daha sonra yaşlılıkta nüks edebilir.

İlişkili hastalıklar

İktiyoz vulgaris genellikle atopi ile ilişkilidir (yutulması veya alerjenlerle teması sonucu alerji yapma eğilimi) ve bazen de foliküler keratoz ile ilişkilidir.

İlişkili patolojiler arasında, etkilenen deneklerin yarısında bulunan egzama (özellikle ellerde) de hatırlanır.

Ayrıca, iktiyoz vulgaristen etkilenen bireyler astım ve alerjik rinit gibi patolojilerin gelişimine özellikle duyarlıdır.

kür

Bu tür iktiyozlarda bile - genetik kaynaklı nedenler göz önüne alındığında - hastalığı kesin olarak iyileştirebilecek bir tedavi henüz geliştirilmemiştir.

Bununla birlikte, kaba kabadan kaynaklanan rahatsızlıkları hafifletebilecek tedaviler (genellikle topikal) vardır.

Tıbbi endikasyondan sonra, yumuşatıcı ve keratolitik maddelerin doğrudan deriye uygulanması iyi olacaktır (bu, kirlenme önleyici ve sonuçta hücre yenilenmesini sağlar):

Salisilik asit, üre, glikolik asit, amonyum laktat, retinoik asit, keratolitik amaçlar için en yaygın kullanılan maddelerdir. Bununla birlikte, bu aktif içerikler ve bunları içeren müstahzarlar, sadece dermatolog tarafından reçete edildiği takdirde kullanılmalı ve sadece sıkı kontrolü altında, özellikle retinoidlerin kullanımı, bazıları bazı yan etkilere neden olabileceği için özel dikkat gerektirmektedir. hatta ciddi.

Öte yandan vazelin, propilen glikol, lanolin, topikal terkiplerde en sık kullanılan yumuşatıcıları temsil eder.

Yukarıdaki içerikleri içeren ürünlerin kullanımı sık ve sabit olmalıdır; değilse, tedavinin etkisi neredeyse boşuna olacaktır.

İktiyoz vulgarise karşı birçok formülasyonun salisilik asit ve türevleri ile nitelendirildiği göz önüne alındığında, çocuklarda kullanımlarının baş dönmesi, mide bulantısı ve kusmaya neden olan bir hastalık salgılaması belirtisinden kaçınması önerilmez.

Yanardöner Harlequin'de hali hazırda analiz edilen şok tedavisi olan sistemik retinoidler, en akut ve şiddetli iktiyoz vulgaris formlarında da faydalıdır; os başına retinoidlerin sorunu, bazen dall'ittiosi vulgarın kendisinden elde edilen tezahürlerden daha ciddi olan birçok yan etki (kuru ağız, mukoza, kseroftalmi ve kolesterol ve trigliserit değişiklikleri) içermeleridir.

özet

Kavramları düzeltmek için ...