Akrocyanosis Nedir?
Akrocyanosis, vücudun ekstremitelerinin kalıcı mavimsi bir renklenmesi ile karakterize edilen bir mikro sirkülasyon bozukluğudur.
Akrocyanosis simetrik olarak, özellikle yüzün el, ayak ve distal bölgelerinde kendini gösterir. Çoğu zaman, vücudun ekstremiteleri soğuk, bol terle ve şişebilir. Raynaud fenomeninden farklı olarak, akrocyanosis kolayca geri dönüşümlü değildir, ağrı yoktur, herhangi bir trofik değişiklik veya ülserasyon meydana gelmez ve periferik arter nabzı normaldir.
Patofizyoloji
Bozukluk küçük cilt damarlarının daralmasından kaynaklanmaktadır. Bunun sonucunda lokal kan dolaşımının yavaşlaması ve kandaki oksijenin desatürasyonu klinik olarak periferik siyanoz (ekstremitelerin mavimsi-mor rengi) ile ortaya çıkar.
Nedenler
Kesin tirobiyoz etiyolojisi bilinmemektedir. Bazen durum, ilaçların ve diğer maddelerin yan etkisi olarak bildirilmiştir. Bazı epidemiyolojik veriler soğuk hava, mesleki maruziyet ve düşük vücut kitle indeksinin (BKİ) risk faktörleri olduğunu göstermektedir. Ayrıca, akrocyanoz genç kadınlarda (30 yaş altı) yaygındır ve genellikle menopozdan sonra tamamen düzelir. Bu nedenle vazospazmın nörohormonal anormallikler ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır.
Birincil akrocyanosis
Esansiyel (veya primer) akrocyanosis, bazen nörohormonal bir bozuklukla ilişkili olan iyi huylu bir durumdur. Genellikle kendiliğinden gerileme eğilimindedir ve spesifik bir tedavi gerektirmez. Bununla birlikte, eğer ekstremiteler uzun süre aşırı soğuğa maruz kalırsa, acil tıbbi müdahale gerekli olabilir. Bununla birlikte, akrocyanoz donmadan farklıdır: ikinci durum genellikle ağrı ile ilişkilidir (termal nosiseptörlerin refleks yolu tehlikeye karşı uyarır).
İlişkili cildin rengindeki değişikliklerle birlikte yüzün ellerini, ayaklarını ve bölümlerini etkileyen bir dizi diğer durum akasyazdan ayrılmalıdır:
- Raynaud fenomeni : soğuk veya güçlü duygusal strese maruz kalan küçük damarların kısıtlılığından dolayı parmaklarda veya ayak parmaklarında kutanöz derinin ters çevrilebilir bölümleri;
- Geloni (eritema pernio) : yoğun ve nemli soğuğa uzun süre maruz kalmanın neden olduğu cilt tahrişi;
- Akrorigoz : soğuk algınlığı, ekstremitelerde kalıcı ve simetrik, deri solukluğu ile ilişkili;
- Eritromelalji : Deri ısısında, lokal ısıda, kızarıklıkta ve çok şiddetli ağrıda meydana gelen artıştan kaynaklanan vazodilatasyon.
Bazı durumlarda, özellikle bu sendromlar bir arada mevcutsa, tanı koymak zor olabilir.
İkincil akrocyanosis
Akrocyanosis ayrıca, tanı araştırması sırasında aranması gereken daha ciddi bir sağlık problemiyle de ilişkilendirilebilir. Nedensel koşullar şunlardır: connectivopatie, nörolojik bozukluklar, vaskülit, santral siyanoza neden olan problemler, antifosfolipid antikor sendromu (APS), kriyoglobülinemi, enfeksiyonlar, toksisite ve neoplazi. Bu durumlarda, gözlenen cilt değişimleri "sekonder akrocyanosis" olarak bilinir. Bunlar daha az simetrik bir dağılıma sahip olabilir, daha olgun bir yaşta ifade edilir ve ağrı ve doku hasarına neden olabilir. Genel olarak, altta yatan durumun doğru tedavisi ikincil çapraz enfeksiyon belirtilerini azaltabilir.
İşaretler ve belirtiler
Akosiyanoz, kalıcı, simetrik, düzgün ve ağrısız periferik siyanoz ile karakterize bir durumdur. Ekstremiteler genellikle soğuktur ve cilt ödemli olabilir. Ellerde ve ayaklarda palmo-plantar hiperhidroz bulunur.
Yakından ilişkili Raynaud fenomeninin aksine, siyanoz bu nedenle kalıcıdır. Ayrıca, cilt trofik değişiklikleri, lokalize ağrılar veya ülserasyonlar genellikle yoktur.
tanı
Akokosiyanoz öyküsü ve fizik muayeneye göre teşhis edilir.
Nabız oksimetresi normal bir oksijen doygunluğu gösterir. Kapillaroskopi ve diğer laboratuar yöntemleri yararlı olabilir, ancak yalnızca eşlik eden hastalıklardan şüphelenildiğinde şüpheli durumlarda klinik teşhisi tamamlamak için yalnızca yararlı olabilir. Akrocyanosis'te periferik arter nabzı normaldir, ritim ve niteliktedir: Bu, periferik arterlerin tıkayıcı bir hastalığının dışlanmasına izin verir.
tedavi
Akrocyanosis için spesifik bir tedavi yoktur ve farmakolojik yaklaşım genellikle işe yaramazdır. Terapötik seçenekler arasında, bazı a-adrenerjik ve kalsiyum antagonist ilaçlarından bahsedilir. Aşırı durumlarda, sempatik cerrahi olarak adlandırılan cerrahi bir işlem önerilmektedir (nadiren). Soğuktan korunma, rahatsızlığın başlamasından kaçınmak için en etkili önlemdir.
Cilt renginin değişmesinden başka, başka bir semptom yoktur ve fonksiyon kaybı olmaz, bu nedenle akrocyanozlu hastalar normal bir yaşam sürdürebilir.
