Hodgkin olmayan lenfomalar

tanım

Hodgkin olmayan lenfomalar, lenfatik sistemin organlarını ve hücrelerini etkileyen heterojen ve kompleks bir malign neoplazma grubunu temsil eder. Bununla birlikte, Hodgkin olmayan lenfomaların ekstra lenfatik alanları da etkilemesi nadir değildir, oysa otoimmün sistemin hücreleri vücudun birçok bölgesinde bulunur.

Hodgkin lenfoması değil Hodgkin lenfoması

Hodgkin lenfomaları, Reed-Sternberg adı verilen belirli bir tür anormal hücrelerin bulunmamasından dolayı Hodgkin olmayan tiplerden farklıdır: görünüşte önemsiz olsa bile, histolojik farklılık teşhis ve operasyonel amaçlar için kesinlikle gereklidir. Aslında, yalnızca lenfoma biyopsisi yoluyla veya moleküler analiz yoluyla doktor, en uygun ve etkili terapötik çözeltiyi bulmak için hastalığı ve lenfoma tipini doğru şekilde teşhis edebilir.

Nedenler

B lenfositleri ve T lenfositleri, Hodgkin dışı lenfomaların hedefini temsil eder: bunlar bağışıklık sistemine ait beyaz kan hücreleridir; Lenf bezlerinde ve vücudun diğer bölgelerinde ayrım gözetmeden ve düzensiz bir şekilde üremeye başladıklarında, lenfoma ortaya çıkar.

Hodgkin olmayan lenfomalar, boyun, koltuk altı ve kasıktaki lenf bezlerinin büyük ölçüde genişlemesiyle ortaya çıkar; Ancak, Hodgkin dışı lenfoma hastalarının% 30'unda bağırsak, kemik iliği, cilt ve kollar da hastalıktan etkilenir.

Belirtiler ve görülme sıklığı

Lenfomaların çoğundan farklı olarak, ateşli ve aşırı gece terlerinin, asla Hodgkin olmayan lenfoma evresinin tipik evrelerinde belirtileri olmasına rağmen, hemen hemen hiçbir zaman önemli olmadığı görülmüştür.

Hodgkin dışı lenfomalar özellikle 40 ila 70 yaşları arasındaki yetişkin bireyleri etkiler, tüm çeşitli tümör formlarına kıyasla% 3-5 oranında görülür. Hodgkin dışı lenfomalar ve AIDS arasında da bir bağlantı vardır: Aslında, Hodgkin olmayan tümörlerin AIDS immün yetmezliği olan insanlarda görülme sıklığında bir artış olduğu görülmektedir. Ayrıca otoimmün hastalıklar (örn. Çölyak hastalığı), sigara içimi, enfeksiyonlar (örn. Hall'Herpes virüsüne neden olur), güneş veya yapay UV ışınlarına aşırı maruz kalma, kimyasal maddelere temas etme veya bunlara maruz kalma (örneğin solventler, tahriş edici dezenfektanlar, asitler, pestisitler) Hodgkin dışı lenfoma predispozan faktörlerdir.

Genel olarak lenfomaların çoğu gibi, Hodgkin olmayan lenfomalar akut fazda semptomlar gösterebilir veya kesinlikle asemptomatik olabilir: Bazı Hodgkin dışı lenfoma biçimlerinde, hasta herhangi bir rahatsızlık algılamamaktadır, dolayısıyla neoplazm kalabilir uzun süre sessiz. Diğer durumlarda, Hodgkin olmayan lenfomalar aniden kendilerini agresif ve ağrılı olarak gösterebilir; ölümcül olabilirler ve hastanın ölümü birkaç hafta içinde gerçekleşebilir.

Bu bağlamda, Hodgkin olmayan lenfomalar, Kiel sınıflamasına göre [Kan hastalıkları antlaşması kitabından, P. Larizza tarafından alınmış], diğer alt kategorileri ayırt ettiğimiz iki büyük ana gruba ayrılabilir: yavaş büyüme (Düşük dereceli Hodgkin dışı lenfoma) veya hızlı büyüyen (yüksek dereceli Hodgkin dışı lenfoma).

Yavaş büyüyen Hodgkin olmayan lenfomalar

Bunlar düşük derecede maligniteli lenfomalardır. Bunlar aşağıdaki gibi bölünmüştür:

Plazmastik lenfoma
Centrocytic lenfoma
Foliküler centerblastik lenfoma / yaygın / dağınık foliküler
Lenfositik lenfomalar (kronik lenfositik lösemi B / T, trikogleoktik lösemi, T-bölgesi lenfoması); Bu kategori aynı zamanda mikoz fungoitlerini ve Sezary sendromunu da içerir: bunlar, deride ortaya çıkan iki Hodgkin olmayan lenfomadır ve bu nedenle cilt kanserleri arasında sınıflandırılırlar.

Hızlı büyüyen Hodgkin olmayan lenfomalar

Bunlar, yüksek derecede maligniteli lenfomalardır. Aşağıdaki gibi sınıflandırılırlar:

Birincil / ikincil merkezblastik lenfoma
İmmünoblastik lenfoma
Burkitt's lenfoblastik lenfoma (B lenfositleri)
Konjuge hücreli lenfoblastik lenfoma (T lenfositleri)
Sınıflandırılamayan lenfoblastik lenfoma

Diğer sınıflamalar

Bununla birlikte, hedef hücrelere dayalı başka bir sınıflandırma bildirilmiştir: T lenfositleri etkileyen Hodgkin olmayan lenfomalara T-lenfosit türevi lenfomalar (genç insanlar arasında en sık görülen) denir, buna karşın B-lenfositleri etkileyenlere denir B - lenfosit kaynaklı lenfomalar (daha sık görülen Hodgkin dışı lenfoma).

Ayrıca, Hodgkin olmayan lenfomaların daha sonra sınıflandırılması ilk olarak Dr. Rappaport (1966) tarafından önerilmiştir: Hodgkin olmayan lenfomalar morfoloji, hücre farklılaşması, tümörün yapısı ve tümörün görünümüne göre alt bölümlere ayrılmıştır. nodüler veya yaygın neoplazm.

Gördüğümüz gibi, Hodgkin olmayan tümörlerin sınıflandırması çok karmaşık görünüyor: bu bağlamda, tümörü kesin olarak yenebilmek için tanı kesinlikle kesin olmamalıdır.

terapiler

Neyse ki, son yıllarda kanser tedavisi olumlu sonuçlar aldı ve birçok iyileşmeye izin verdi: kemoterapi, radyoterapi, kök hücre nakli, yeni biyolojik tedaviler ve bazı nadir durumlarda cerrahi eksizyon, savaşmak için kullanılan tedavileri temsil ediyor Hodgkin olmayan lenfomalar.

Her ne kadar lenfoma hastası sayısı artmakla birlikte, Hodgkin dışı lenfomaların yok edilme olasılığı da artmaktadır.

özet

Kavramları düzeltmek için ...

hastalık	Hodgkin Dışı lenfoma: heterojen bir grup ve lenfatik ve ekstra-lenfatik sistemin organlarını ve hücrelerini etkileyen malign neoplazmalar kompleksi.
Hodgkin lenfomalarındaki farklılıklar	Anormal Reed-Sternber hücrelerinin yokluğu . Akut dönemde ateş yokluğu ve aşırı terleme.
Hastalığın hedefi	Temelde B lenfositleri ve T lenfositleri (bağışıklık sistemine ait beyaz kan hücreleri), ancak çıldırmış olan hücreler diğer bölgelere yayılabilir.
İlgili alanlar	Boyunda lenf bezleri, koltuk altı, kasık (her şeyden önce) Bağırsak, kemik iliği ve kollar (vakaların% 30'unda)
Etiyopatolojik çerçeve	Hodgkin dışı lenfoma ile ilgili faktörler: AIDS, sigara, otoimmün hastalıklar, enfeksiyonlar, büyük UV maruziyeti, kimyasal maddelerle temas, genetik yatkınlık.
Genel sınıflandırma	Yavaş büyüme ya da düşük derecede malignite ile birlikte Hodgkin olmayan lenfomalar Hızlı büyüme veya yüksek derecede malignite ile birlikte Hodgkin olmayan lenfomalar T lenfosit kaynaklı lenfomalar B lenfosit kökenli lenfomalar Sınıflandırma karmaşıktır, çünkü her sınıf için daha fazla alt kategori vardır. Çeşitli Hodgkin dışı lenfomaların kataloglanması, hücrelerin histolojisine, farklılaşmalarına, hastalığın kökenine veya nodüler veya dağınık görünümlerine dayanarak gerçekleştirilebilir.
terapiler	Kemoterapi, radyasyon tedavisi, kök hücre nakli, yeni biyolojik tedaviler ve bazı nadir durumlarda, cerrahi eksizyon Hodgkin dışı lenfomaları yok etmek için olası tedavilerdir.