İlgili makaleler: Hemolitik Anemi
tanım
Hemolitik anemiler, dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin ortalama ömrünün kısalması (genellikle bu yaklaşık 120 gündür) ve ekstra ve / veya intravasküler hemoliz ile erken tahrip edilmesi ile karakterize edilen bir hematolojik hastalık grubudur.
Patolojik tablo, özellikle, kemik iliği üretimi, eritrositlerin azalmış sağkalımını telafi edemediğinde ortaya çıkar.
Hemolitik anemiler iki grupta ayırt edilebilir:
- İntraglobular defektlere bağlı hemolitik anemi : Hastalık, hemolizi indükleyebilen eritrositin içsel anomalilerinden kaynaklanır; Bu değişiklikler hem genetik hem de kazanılmış olabilir ve hücre zarı (örn. sferositoz), kırmızı kan hücrelerinin metabolizmasını veya işlevini (örneğin orak hücre hastalığı ve talasemi gibi hemoglobinopatiler) içerebilir.
- Ekstraglobular defektlere bağlı hemolitik anemi : İmmünolojik değişiklikler, mekanik hasar (travma), retiküloendoteliyal sistemin zehirlenmesi (hipersplenizm), toksinler (hemolitik zehirlerle zehirlenme, kurşun, bakır ve dapson ve fenazopiridin gibi oksitleyici potansiyeli olan bileşikler) veya bazı bulaşıcı ajanlar. Sonuncusu, toksinlerin doğrudan etkisiyle (a- veya ß-hemolitik streptokoklar, Clostridium perfringens ve meningococci'lerde olduğu gibi) hemolitik anemiye ya da eritrositlerin mikroorganizma tarafından (örn. Plasmodium spp ve Bartonella spp).
Birinci gruba ait en sık görülen formlar kalıtsal sferositoz, paroksismal nokturnal hemoglobinüri ve glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliğidir (G6PD); ikincisinde bunun yerine otoimmün hemolitik anemiler düşer.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- adynamia
- anemi
- anizositoz
- asteni
- titreme
- kaşeksi
- Karın ağrısı
- hemoglobinüri
- ateş
- hipotansiyon
- sarılık
- sırt ağrısı
- solukluk
- splenomegali
- trombositoz
- Koyu idrar
- baş dönmesi
Diğer yönler
Hemolitik anemide, hemoliz akut, kronik veya epizodik olabilir. Sistemik bulgular diğer anemilere benzer ve solukluk, halsizlik, baş dönmesi ve hipotansiyon gibi.
Hasta hemoglobinüri nedeniyle koyu veya açık kırmızımsı idrar emisyonunu bildirebilir.
Bir hemolitik kriz (akut hemoliz) nadirdir; titreme, ateş, bel bölgesinde ağrı ve karın, prostrasyon ve şok eşlik edebilir. Şiddetli hemoliz sarılık ve splenomegaliye neden olabilir.
Teşhise gelince, hemoliz anemi ve retikülositoz hastalarında (kırmızı kan hücrelerinin doğrudan öncüllerinde artış) şüphelenmelidir. Anamnestik verilerin toplanması sırasında, anemik semptomların ortaya çıkma şekline ve ailede benzer patolojilerin varlığına dikkat edilmelidir.
Periferik kan bulaşmasının değerlendirilmesinde, durumun varlığı, dolaylı bilirubin, hipersideremi, LDH artışı ve haptoglobinin azalması ile gösterilebilir. İlk oryantasyondan sonra, hemolitik aneminin her formu başka tanı testleri ile tanımlanır (Coombs testi, kantitatif Hb elektroforezi ve sitoflorimetri dahil).
Tedavi, altta yatan spesifik hemolitik mekanizmaya bağlıdır; olası yaklaşımlar arasında dövüş tedavisi (demir içeren ilaçların uygulanması), kortikosteroidler, şelatlama ajanlarının kullanımı ve splenektomi bulunur.
