tanım
Büllöz pemfigoid, kronik bir büllü erüpsiyona neden olan ciltte enflamatuar bir hastalıktır.
Bu dermatozun etiyolojisi otoimmündir. Özellikle, büllöz pemfigoid, epidermisin bazal membranında bulunan antijenlere (BPAg1 ve BPAg2 olarak adlandırılan iki yapısal protein ile temsil edilir) yönelik otoantikorların varlığı ile karakterize edilir. Bu etkileşim, ikincisinin altta yatan dermisten ve ardından gelen büllöz lezyon oluşumundan ayrılmasına neden olur.
Büllöz pemfigoid baskın olarak yaşlı insanları etkiler, fakat aynı zamanda çocuklarda tanımlanmıştır.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Oral aftöz
- kabarcıklar
- Ağızda yanma
- Cilt bozuklukları
- kızarıklık
- Cilt erozyonu
- papüller
- plaklar
- sivilceler
- kaşıntı
- Bacak kaşıntı
- El kaşıntı
- Kutanöz ülserler
- kabarcıklar
Diğer yönler
Büllöz pemfigoid, çeşitli ebatlardaki gerilmiş baloncukların aşamalı görünümü ile karakterizedir. Bu lezyonlar normal görünümlü ciltte veya eritemli plakların kenarında ortaya çıkar. Balonun içeriği temiz veya serum hematik. Büllöz pemfigoidden en sık etkilenen bölgeler gövde ve ekstremitelerdir (özellikle uzuvların fleksör yüzeyleri).
Daha Fazla Soğanlı Pemfigoid
Deri lezyonlarına değişik derecelerde şiddetli olabilen kaşıntı eşlik eder (çoğu durumda hafif-orta derecededir).
Nikolsky'nin işareti negatiftir, bu nedenle periwound sağlıklı cilde küçük bir yanal baskı uygulamak epidermal dekolmanlara neden olmaz (bu manevra, örneğin pemfigus vulgaris'te bulunan asantoliz varlığını doğrulamayı sağlar).
Hastalığın seyri sırasında, kabarcık çatısının kırılması, ağ kenar boşluklarından kahverengimsi siyah kabuklara dönüşen yüzeysel erozyonlara neden olur. Bu lezyonlar ilerleyici bir yeniden epitelizasyona uğrarlar, bu nedenle genellikle iz veya atrofi oluşmadan iyileşirler.
Büllöz pemfigoidde gergin kabarcıkların görünümüne, ekzematoöz veya ürtiker reaksiyonlara benzer şekilde birçok farklı eritematöz ödem lezyonlarının (eritem, kurdeşen, papül, vezikül ve enflamatuar plaklar) eşzamanlı mevcudiyeti ile karakterize edilen bir prodromal faz izlenebilir.
Hastaların yaklaşık 1 / 3'ünde eşzamanlı mukoza lezyonları vardır.
Çoğu durumda, büllöz pemfigoid ağız boşluğunda erozyonlar ve / veya lekelenmeyen dişeti iltihabı ile oluşur; ancak, lezyonlar ayrıca farenks, oküler konjonktiva, burun ve genital organlarda da oluşabilir.
Büllöz pemfigoid, kronik nüks eden bir seyre ve nispeten iyi huylu bir prognoza sahiptir; Hastalığın alevlenmesi genellikle ilk ataktan daha az şiddetlidir ve uzun klinik remisyonlarla serpiştirilir.
Teşhis cilt biyopsisine dayanır ve klinik prezentasyon karakteristik olsa bile dermoepidermal birleşme yerinin spesifik antijenlerine (doğrudan ve dolaylı immünofloresan) yönelik doku ve dolaşımdaki otoantikorlara dayanır. Büllöz pemfigoid, pemfigus vulgaris'ten ayırt edilmelidir.
Standart tedavi, yaygın tutulumlu olgularda kortikosteroidlerin sistemik formda tutulmasına dayanır. Lokalize formlarda, küçük kabarcıklar ve / veya yavaş evrimle birlikte, bunun yerine topikal kortizon tedavisi belirtilebilir. Bazen hastalığı kontrol altına almak için sistemik immünsüpresif tedavi de gereklidir.
