tanım
Ayrıca, bağırsak lipodistrofisi olarak da bilinen Whipple hastalığı, Tropheryma whippelii bakterisinin neden olduğu nadir görülen kronik bir sistemik hastalıktır.
Enfeksiyon, intestinal lenfatik damarlarda ve lenf düğümlerinde lipit ve glikoprotein materyali birikiminden sorumludur. En çok etkilenen bölge ince bağırsağın mukozasıdır, ancak eklemlere ek olarak dalak, kalp, akciğerler, karaciğer, böbrekler, gözler ve merkezi sinir sisteminin organları da dahil olmak üzere diğer organlar da tutulur.
Enfeksiyonu destekleyen koşullar henüz bilinmemektedir, ancak edinilmiş veya genetik bir immünolojik yatkınlıktan şüphelenilmektedir. Whipple hastalığı esas olarak 30-60 yaş arası erkekleri etkiler.
Tropheryma whipplei özellikle atık su arıtma tesislerinde bulundu
.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- anemi
- anoreksi
- kaşeksi
- konjonktivit
- bunaklık
- ishal
- Sarı İshal
- Cilt bozuklukları
- Karın ağrısı
- Göğüs ağrısı
- Eklem ağrıları
- Kas ağrıları
- ödem
- ateş
- glossit
- yetersiz beslenme
- Büyütülmüş lenf düğümleri
- Oftalmopleji
- Koyu cilt
- Kilo kaybı
- Eklem sertliği
- steatore
- öksürük
Diğer yönler
Whipple hastalığının semptomatolojisi, etkilenen sisteme bağlı olarak değişir.
Genellikle, ilk bulgular ateş, eklem ağrısı (poliartralji) ve artrittir. Bundan sonra, Whipple hastalığı, bağırsakta emilim bozukluğu ile ilişkili semptomlarla kendini gösterir: steatorit, iştah kaybı, sulu ishal, karın ağrısı ve ilerici vücut ağırlığı kaybı. Diğer belirtiler arasında anemi, lenfadenopati, periferik ödem, artan deri pigmentasyonu, kronik öksürük ve plöretik ağrı sayılabilir.
Bazen kalp semptomları (örneğin endokardit ve perikardit), hepatik ve nöropsikiyatrik bozukluklar (bilişsel işlev bozukluğu, oftalmopleji ve yüz kaslarının klonik kasılmaları) da mümkündür.
Eğer tedavi edilmezse, Whipple hastalığı ilerleyicidir ve merkezi sinir sisteminin dahil olması ve / veya çürümeden dolayı çürümesi nedeniyle sakatlığa yol açar.
Teşhis dokularda nedensel bakterinin varlığını vurgulayan histolojik bir inceleme (lenf nodları veya bağırsak biyopsisi) ile formüle edilir. Bağırsak dokusu, beyin omurilik sıvısı, lenf düğümleri veya sinovyal sıvı örnekleri üzerinde yapılan PCR incelemeleri ve PCR (polimeraz zincir reaksiyonu) gibi moleküler genetik analizler doğrulama için yararlı olabilir.
Tedavi, tetrasiklinler, kloramfenikol, klortetrasiklin, sülfasalazin, ampisilin ve penisilin veya kombinasyon trimethoprim / sülfametoksazol gibi antibiyotiklerin kullanımını en az 1 yıl boyunca içerir. Genellikle, antibiyotik tedavisi iyi sonuçlarla ilişkilidir. Birkaç gün içerisinde ateş ve eklem ağrısının düzelmesi ile klinik açıdan iyileşme hızlıdır. Bağırsak semptomları genellikle 1-4 hafta içinde kaybolur, ancak histolojik iyileşme 2 yıl sonra ortaya çıkabilir. Hiçbir tekrarlama hariç değildir.
