Ataksi nedir?
İsteğe bağlı hareketleri gerçekleştirmeyi zorlaştıran kas koordinasyonunun olmamasından kaynaklanan bozukluk : bu, İtalyan Atasik Sendromlarla Mücadele Derneği AISA tarafından belirtilen ataksinin tanımıdır.
Kavramı daha iyi hale getirmek için bir örnek verelim. Hafif biçimde Ataxia sarhoş bir yürüyüş ile karşılaştırılabilir; Aslında, bir alkol zehirlenmesinin kavramasındaki bir öznenin belirsiz bir belirsiz yürüyüşü vardır: farklı basamaklarda ilerler, birbirinden farklı genişlikte, yürüyüş düz değildir ve zehirlenme durumu zorluğu zorlaştırır. dik pozisyonda tutmak.
Ataksi hakkındaki diğer makaleler:
- Ataksi: sınıflandırma
- Ataksi: belirtileri ve nedenleri
- Ataksi: tanı ve tedavi
- Friedreich'in ataksi
- Serebellar ataksi
- Charcot-Marie Tooth Ataksisi
- Kısaca Ataxia: Ataksi özeti
genellik
Ataksik bir özne, azalmış veya aşırı genlik hareketleri sunar, yürüyüş stabil değildir, ancak belirsiz ve titrekdir; dahası, hareketler arasındaki koordinasyon gövde ile baş arasında, gövde ile kollar arasında veya yine bacaklar ile gövde arasında kurulur: bu özellikler için bir ataksi hastası düşme eğilimindedir. Ataksik sendromlarda, eşzamanlı spazmlar ve antagonistik kas demetlerinin kasılması vardır.
Kas hareketlerinin doğrudan omuriliğe ve periferik sinirlere bağlı olan serebellum tarafından kontrol edildiği düşünüldüğünde, bu bölgelerdeki olası lezyonlar ataksi oluşturabilir: serebellum, aslında, istemli kas hareketlerinin düzenlenmesi ve koordinasyon merkezini; beyincik ortasındaki hipotetik bir hasar, CNS'nin diğer bölümleri arasındaki ara bağlantıyı tıkayarak hafif bir ataksi, zehirlenme durumunun tipik bir yürüyüşünü meydana getirebilir. Aksine, beyincik yanal koltuğu yaralandığında, vücudun sadece yarısını içeren hemitaksiyi görüyoruz;
Ayrıca genetiği ataksi biçimleri vardır, yani ebeveynden çocuklara bulaşır.
Ataksi dejenerasyonu
Ataksiler ve bunlara karşılık gelen ataksik sendromlar, birkaç belirti ile başlayan, ancak yavaş ve kademeli olarak dejenere olan ince bozukluklardır. Genel olarak, ilk tezahürler bacakları, sonra kolları içerir ve daha sonra sesi, kelimenin eklemlenmesini (kelimenin ataksisi), kasları, işitmeyi ve görmeyi tehlikeye sokarak etkiler. [www.atassia.it adresinden alınmıştır]
Ataksi ve ataksik sendromlar
Geleneksel olarak, ataksi ve ataksik sendrom terimleri, aynı bozuklukları ifade ettikleri için, açıkça kullanılmamaktadır. Gerçekte, tamamen doğru olmaz, çünkü "ataksik sendrom", genetik hastalıkları engelleyen bir dizi belirti gösterirken, "ataksi" ana belirtidir, ayrıca doğru ve yönlendirilmiş gönüllü ve kontrollü bir hareket gerçekleştirme yeteneğinin ilerici kaybı yön. Olumsuz ataksi duygusundaki kaçınılmaz evrimle, denek, değişken yoğunluktaki bir ağrı eşliğinde, ancak her zaman mevcut olan ataksik sendromun genel olarak kötüleşmesinden sorumlu olan, belirgin bir hareketlilik artışı göstermektedir.
oran
Ataksik sendromlar oldukça nadirdir: İtalya'da yaklaşık 5.000 kişinin etkilendiği tahmin edilmektedir. Bununla birlikte, ne yazık ki, prognoz iyi değildir, çünkü ataksik sendromlar genellikle yavaş ama ilerleyen bir kas kontrolü ve motor koordinasyon kaybı ile karakterize olan CNS hastalığını ağır şekilde etkisiz hale getirir.
Ataksik sendromların görülme sıklığı iyi bilinmemektedir: ancak, her 100.000 sağlıklı birey için 4.5-6.4 konunun [ Pediatrik Nörolojiden, Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri tarafından] etkilendiği görülmektedir.
İlk ataksik belirtilerin başlangıç yaşı, ataksi türüne göre değişir: bir örnek vermek gerekirse, Friedreich ataksisinin hedefi bebekler tarafından verilir.
Ataksi ve ilişkili hastalıklar
Ataksinin, örneğin inkontinans, yutma zorluğu, göz hareketlerinin koordinasyonu ve yavaşlığı ve baş, gövde ve alt uzuvların diğer kontrolsüz ve istemsiz hareketleri gibi diğer rahatsızlıklara eşlik etmesi nadir değildir. veya daha yüksek. Bazı durumlarda ataksi de hafıza kaybına neden olabilir ve nörolojik hasar kalp hastalıkları ve bronkopulmoner komplikasyonlara neden olabilir [www.atassia.it].
Derinleşme: AISA onlus
Ataksiler üzerinde immünolojik-genetik-moleküler-tip bilimsel araştırmaları teşvik etmek amacıyla 1982 yılında Lombardiya'da, AISA doğdu, sadece 1995'te Sağlık Bakanlığı tarafından yasal olarak tanınan Atasik Sendromlara Karşı Mücadele Derneği (İtalya) doğdu: Gönüllülerden oluşan dernek, ataksi önleme biçimlerini teşvik etmek, nüfusu bilgilendirmek ve hassaslaştırmak ve bu sakatlayıcı patoloji karşısında ataksik, iktidarsız hastaları desteklemek gibi hedefleri belirler.
