hipopitüitarizm

genellik

Hipopitüitarizm hipofizin (beynin tabanında yer alan küçük bez) tarafından bir veya daha fazla hormonun salgılanması veya azalmamasıyla karakterize bir durumdur. Elde edilen klinik tablo klinik olarak belirgin veya gizli olabilir.

Hipopitüitarizmin semptomları eksik olan hormonun ne olduğuna bağlıdır ve yorgunluk, kısırlık, laktasyon yokluğu, soğuk intoleransı ve kısa boy içerebilir. Hipofiz bezinin bir, birçok hormonu veya tümünün eksikliği veya yokluğu organizmanın (oksitosin ve prolaktin hariç) önemli değişikliklerine neden olabilir.

Hipopitüitarizm, enflamatuar bozukluklar, hipofiz tümörleri veya salgı bezine yetersiz kan temini gibi sayısız nedeni tanır.

Tanı, bazal koşullarda ve çeşitli stimülasyon testlerinden sonra, nöroradyolojik incelemelerin ve hipofiz hormonlarının dozajının yapılmasını gerektirir. Bu araştırmalar hangi hormonların eksik olduğunu ve bunların farmakolojik olarak değiştirilmesi gerekip gerekmediğini belirlemeyi amaçlamaktadır.

Tedavi, hipopitüitarizmin altta yatan nedenine yöneliktir ve genellikle hormon replasman tedavisini içerir.

ne

Hipopitüitarizm, ön hipofiz lobunun (veya adenohipofizin) kısmi veya tam fonksiyon kaybından kaynaklanan sendromdur.

Bu bir hormonal açığa dönüşür:

Global (panhypopituitarism) : Tüm hipofiz hormonlarının salgılanması tehlikeye girer;
Seçici (birimropik veya kısmi hipopitüitarizm) : eksiklik sadece bir veya bazı hormonları içerir.

Klinik temelinde başka bir hipopitüitarizm sınıflandırması yapılır:

Açıkça hipopitüitarizm : hormonal açığın klinik olarak belirgin olduğu zaman tanımlanır;
Gizli hipopitüitarizm : Sadece belirli klinik durumlarda (örn. Stres, hamilelik vb.) Ortaya çıkar veya sadece bazı spesifik hormon testleriyle tespit edilir.

Hipofiz farklı hormonlar üretir:

ACTH (adrenokortikotropik hormon) : adrenal bezleri kortizol üretmeye teşvik eder.
TSH (tiroid uyarıcı veya tirotropik hormon) : tiroid bezi tarafından hormonların üretimini düzenler.
LH (luteinize edici hormon) ve FSH (folikül stimüle edici hormon) : her iki cinsiyette de doğurganlığı kontrol eder (kadınlarda yumurtlama, erkeklerde sperm üretimi) ve seks hormonlarının yumurtalık ve testislerden salgılanmasını teşvik eder (kadınlarda östrojen ve progesteron; 'adam).
GH (büyüme hormonu veya somatotropik) : Çocuklarda gelişim için gereklidir (kemik ve kas kütlesi); yaşam boyunca tüm organizmayı etkiler.
PRL (prolaktin veya laktotropik hormon) : doğumdan sonra annelerin süt üretiminden sorumludur.
Oksitosin : emek, doğum (kasılmaları uyarır) ve laktasyon için gerekli olan hormon.
ADH (antidiüretik hormon veya vazopressin) : normal su dengesinin korunmasına yardımcı olur.

Nedenler

Hipopitüitarizmin nedenleri çoktur.

Çoğu durumda, bu işlev bozukluğu bir hipofiz adenasına bağlıdır. Bu tümör hemen hemen her zaman iyi huyludur, ancak büyüklüğünü arttırdığında, bezin normal kısmı üzerinde aşırı bir baskı yapabilir. Sonuç olarak, adenom, sağlıklı hipofiz dokusunun sınırlandırılmasına veya tahrip edilmesine neden olarak hormonları düzgün şekilde üretememesine neden olur. Öyleyse, hipofiz adenomunun bazı hormonların aşırı üretimi ile ilişkili olabileceği, aynı zamanda bezin kalan sağlıklı kısmı tarafından üretilenlerin yetersiz kaldığı da belirtilmelidir.
Hipopitüitarizm aynı tümörün tedavisinden de kaynaklanabilir. Aslında, radyoterapi veya adenomun giderilmesi için yapılan cerrahi işlem normal hipofiz bezinin bir kısmına veya ona ait damar ve sinirlere zarar verir. Tam da bu nedenle, terapötik bir müdahalenin öncesinde ve sonrasında, tüm hipofiz hormonlarının dozajının gerçekleştirildiği belirtilmektedir.
Adenomun yanı sıra, hipofiz yakınında gelişen diğer neoplastik süreçler (craniopharyngioma ve Rathke kistleri gibi) ayrıca hipopitüitarizmin yanı sıra vücudun diğer bölümlerinden kaynaklanan tümör metastazlarına da neden olabilir.
Hipopitüitarizme, menenjit, hipofizit, sarkoidoz, histiyositoz ve tüberkülozda olduğu gibi enflamatuar süreçler neden olur.
Hipofiz hormonlarının üretimindeki bozulma, hipofiz veya beyinde yapılan radyoterapiye de bağlı olabilir; Bu yan etki, birkaç ay veya yıllar süren tedaviden sonra bile ortaya çıkarak geç olabilir.
Hızlı hipofiz yetmezliğini tetikleyebilen diğer bir patolojik olay, ani bir kanamaya sekonder olan bez apopleksidir. Bu tıbbi bir acil durumdur ve tipik olarak ilişkili semptomlar (şiddetli baş ağrısı, boyun sertliği, ateş, görme alanı bozuklukları ve anormal göz hareketleri) ile tanınabilir. Hipofizin yetersiz kan temini ayrıca kan pıhtıları, anemi veya diğer vasküler hastalıklardan da kaynaklanabilir.
Son olarak, hipopitüitarizme, genellikle koma veya diğer nörolojik problemlerin eşlik ettiği şiddetli kafa travması neden olabilir.

Hedef bezlerin azalmış işlevselliği hem hipofiz yetmezliği formlarını (ikincil hipopitüitarizm) hem de hipotalamik kökenli olanları (üçüncül hipopitüitarizm) içerir.

Hipopitüitarizm yaygın bir patoloji değildir, ancak insidans travma sonrası formlarla ilişkili olarak sürekli artmaktadır.

Belirtileri, belirtileri ve komplikasyonları

Hipopitüitarizmin klinik belirtileri, eksik veya eksik hormona bağlı olarak değişebilir.

Genellikle, semptomların başlangıcı aşamalı olarak gerçekleşir ve durum uzun süre fark edilmeyebilir. Sadece bazı durumlarda, hipopitüitarizm ile ilişkili bozukluklar aniden ve dramatik bir şekilde ortaya çıkar.

Bazen, hipofiz tek bir hipofiz hormonunun üretimini azaltır; daha sık olarak, birden fazla hormonun (panhypopituitarism) seviyeleri aynı anda azalır.

Adrenokortikotropik eksiklik

ACTH eksikliği, adrenal bezlerin hipoaktivitesine bağlı olarak kortizol eksikliği ile sonuçlanır.

Bu gibi belirtilere yol açar:

Kandaki düşük seviyelerde şeker (glikoz);
Zayıflık ve çabaya azaltılmış tolerans;
Kilo kaybı;
Karın ağrısı;
Azalan kan basıncı değerleri;
Plazma sodyum seviyelerinin azaltılması.

Hastanın ölümüne yol açabileceği için en ciddi hipofiz hormonu eksikliğidir.

Thyrostimulant hormon eksikliği

Tirotropik hormonun eksikliği veya eksikliği, tiroidin aktivitesini etkiler (özellikle, T3 ve T4 üretimi), bu da hipotiroidizme yol açar.

TSH eksikliği ile ilişkili semptomlar şunları içerir:

Yorgunluk;
Genelleştirilmiş şişme;
Ağırlık artışı;
Soğuk intoleransı;
kabızlık;
Kuru cilt;
Zorluk yoğunluğu;
solgunluk;
Uyuşukluk;
Yüksek kolesterol seviyeleri;
Karaciğer problemleri.

Folikül uyarıcı ve luteinize edici hormon eksikliği

Menopoz öncesi kadınlarda LH ve FSH eksikliği şunlara neden olabilir:

Adet döngüsünün düzenliliğinin azalması;
Kısırlık;
Vajinal kuruluk;
Osteoporoz.

Bununla birlikte, erkeklerde bu hormonal açı, şu şekilde kendini gösterir:

Azalan libido (cinsel aktiviteye ilgi);
Ereksiyona sahip olma ve sürdürme zorluğu (iktidarsızlık, erektil disfonksiyon);
Spermin kantitatif ve kalitatif değişimi.

Çocuklarda LH ve FSH eksikliği ergenliğin gecikmesine neden olur.

Büyüme hormonu eksikliği

Çocuklarda, GH eksikliği zayıf ve yavaş bir genel gelişmeden sorumludur. Ayrıca, bu eksiklik yağ kütlesinde bir artışa ve kısa bir boyuta neden olur.

Yetişkinlerde, büyüme hormonu eksikliği belirleyebilir:

Fiziksel enerji eksikliği;
Vücut bileşimindeki değişiklikler (yağdaki artış ve kas kütlesindeki azalma);
Artan kardiyovasküler risk.

Prolaktin eksikliği

Prolaktin eksikliği doğumdan sonra süt üretiminin azalması veya toplam yokluğuyla ilişkilidir.

Antidiüretik hormon eksikliği

Antidiüretik hormonun (veya vazopressin) eksikliği böbrekleri etkiler ve diyabetin insipidusa neden olabilir. Bu durum tipik olarak, özellikle gece boyunca aşırı susuzluk, seyreltilmiş idrar ve sık idrara çıkma (poliüri) ile kendini gösterir.

tanı

Hipopitüitarizmin teşhisi, hasta tarafından sunulan semptomlar ve laboratuvar analizleri (hormon dozajları) ve hipofiz üzerinde yapılan görüntüler için tanı testlerine dayanarak formüle edilir.

Daha ayrıntılı olarak, durumun varlığını tespit etmek için gerekli soruşturmalar şunları içerir:

Hormonal dozajlar : Hipofiz ve onların hedef organları tarafından salgılanan hormon seviyelerini ölçmek için kanda ve bazen idrarla uygulanırlar (erkeklerde serbest tiroksin, TSH, prolaktin, LH, FSH ve erkeklerde testosteron). Bazı durumlarda, kortizol veya GH eksikliğini değerlendirmek için bir stimülasyon testi gereklidir.
Nöroradyolojik incelemeler : hipofiz adenomlarının varlığı gibi yapısal anomalileri dışlamak için, hipopitüitarizm şüphesi olan hastalar, kontrast madde ile birlikte yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi nöroradyolojik incelemelere tabi tutulur. . Serebral anjiyografi, yalnızca diğer radyolojik tekniklerin vasküler anormallikler veya anevrizmaların varlığına işaret ettiğini gösterdiğinde belirtilir.

terapi

Her ne kadar hipopitüitarizm için kesin bir tedavi olmasa da, eksiklikteki hormonların sentetik bileşiklerle değiştirilmesi ile mümkün olduğu kadar fizyolojik olarak doğru bir seviyeye getirilebilir. Amaç semptomları en aza indirgemek (yani hasta hormon eksikliğinin sonuçlarının farkında olmamalıdır) ve normal bir yaşam sürmesine izin vermektir.

Hormon replasman tedavisi her hipopitüitarizm vakasına uyarlanmıştır. Bu nedenle, tedaviye başladıktan sonra hasta doktorları tarafından düzenli olarak izlenmelidir. Bu, terapötik protokolün etkilerinin doğrulanmasına ve gerekirse değiştirilmesine izin verir.

Genellikle, optimal hormon replasman tedavisi dozu belirlendikten sonra, plazma hormon seviyelerini etkileyen koşulların başlaması dışında uzun süre yeterli kalır (örneğin, GH günlük kortizol dozunda bir artış gerektirebilir) ).

Bazen, hipopitüitarizmin tedavisi, cerrahi eksizyon veya hipofiz tümörlerinin ışınlanmasını içerir.