Hepatik yetmezlik

genellik

Karaciğer yetmezliği karaciğeri etkileyen ciddi bir rahatsızlıktır.

"Yetersizlik", "yetersizlik" ile eşanlamlıdır ve organın hatalı çalışmasına işaret eder.

Spesifik olarak, karaciğer artık sorumlu olduğu metabolik fonksiyonları döndüremediğinde karaciğer yetmezliğinden söz ediyoruz.

Bu rahatsızlık tüm organizmanın homeostazını tehlikeye atar ve ölümlü olanlar dahil olmak üzere çok ciddi komplikasyonlara neden olur.

Karaciğer yetmezliği iki türe ayrılır: akut ve kronik.

Akut karaciğer yetmezliği çok hızlı bir gelişme ile karakterizedir ve bazı durumlarda geri dönüşlü olabilir. Öte yandan, kronik olan ilericidir ve en gelişmiş haliyle siroz ve karsinomla ilişkilidir; nadiren kronik formun bu iki komplikasyonu tersine çevrilebilir.

Karaciğer yetmezliğinin olası nedenleri çoktur: patojenik, farmakolojik veya toksik, kalıtsal, otoimmün vb.

Belirtileri, klinik bulguları ve karaciğer yetmezliği komplikasyonları çeşitli olabilir; Bazı faktörler hem akut hem de kronik biçimde bulunurken, diğerleri daha spesifiktir.

Tedavi tetikleyici ajana bağlanır ve bağlı komplikasyonlara bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir: portal hipertansiyon, asit, ensefalopati, kanama vb.

Akut Karaciğer Yetmezliği

Akut karaciğer yetmezliği çok hızlı bir gelişme ile karakterizedir. Bu durumda, işlev bozukluğu karaciğerde bulunan hücrelerin% 80-90'ını etkiler.

Genellikle önceden var olan herhangi bir hastalık olmadan tezahür eder.

Akut karaciğer yetmezliğinin evrimsel ritmi prognozu etkiler; ne kadar hızlı olursa, olumsuz bir sonucun ortaya çıkma şansı o kadar artar.

altbölüm

Akut karaciğer yetmezliğinde başlangıç oranının doğru tanımlanması kolay değildir.

Erken hepato-spesifik semptomların ve / veya ensefalopatinin başlangıcına dayanan birçok alt bölüm vardır.

Bir sınıflandırma, akut karaciğer yetmezliğini "karaciğer semptomlarının başlamasından sonraki 26 hafta içinde ensefalopatinin gelişimi" olarak tanımlar. Daha sonra aşağıdakilere daha fazla bölünme gerçekleştirir:

Fulminan başarısızlık: 8 hafta içinde ensefalopatinin başlamasını içerir;
Alt fulminan: 8 hafta sonra BUT'tan sonra ensefalopatinin başlangıcını içerir, ancak en geç 25.

Başka bir alt bölüm tanımlar:

Hiperakut karaciğer yetmezliği: 7 gün içinde ortaya çıkan;
Akut karaciğer yetmezliği: 7 ila 28 gün arasında başlayan başlangıç;
Subakut karaciğer yetmezliği: 28 gün ile 24 hafta arasında gerçekleşmesi bekleniyor.

Nedenler

Akut karaciğer yetmezliğinin en yaygın nedenleri:

Parasetamol doz aşımı: Bir ağrı kesici ve ateş (örneğin, taşipirina).
Idiosyncretic ilaç reaksiyonu: bu normal olarak tolere edilen ürünlere (örn. Tetrasiklinler ve troglitazon) olumsuz bir cevaptır.
Alkol Suistimali: Günde 1-3 ünite kabul edilebilir dozun üstünde (12-36g / gün), ancak gerçek patojenetik eşik bilinmemektedir.
Viral bulaşıcılık: HAV (hepatit A) ve HBV (hepatit B); çok nadiren HCV'den (hepatit C), daha sık kronik karaciğer yetmezliğinden sorumludur.
Akut gravitik steatoz: Gebeliğin son döneminde meydana gelir; nadir ve az bilinen bir şey.
İdiyopatik: bu bilinmeyen bir neden.
Reye sendromu: Çocukta görülür. Genellikle karaciğeri etkilemeyen enfeksiyonlardan kaynaklanır (örn. Chickenpox herpes zoster ). Aspirin kullanımı, karaciğer hasarında önemli bir rol oynayabilir.
Wilson sendromu: bakır birikmesine neden olan ve karaciğere zarar verebilecek kalıtsal bir patolojidir.

Klinik İşaretler, Belirtileri ve Komplikasyonları

Akut karaciğer yetmezliği semptomlar, erken ve geç klinik bulgular nedeniyle tanımlanabilir.

En önemlileri:

Sarılık: cilt, gözler ve mukoza zarlarının sarımsı pigmentasyonu. Kandaki bilirubin birikiminden kaynaklanır. En eski klinik bulgudur ve kaşıntılı bir semptomatolojiyi belirler.
Beyin ödemi: beynin hücre içi ve dışı alanlarında aşırı sıvı konsantrasyonundan kaynaklanır. Onkotik kan basıncındaki değişiklik ve karaciğer tarafından sıklıkla metabolize edilen toksik maddelerin fazlalığından kaynaklanır. Protein metabolizmasından (örneğin, amonyaktan) kalan azotlu bileşiklerin dahil olduğu görülmektedir. Onkotik basıncın azalması, kandaki proteinlerin yetersizliğinden kaynaklanır (karaciğer tarafından sentezi tehlikeye atarak).
Ensefalopati: Tedavi edilmezse çok hafif bir başlangıç evresinden komaya ve ölüme kadar kötüleşebilecek bir beyindir. Ödem ve beyin zehirlenmesinden kaynaklanır.
Pıhtılaşma bozukluğu: Kanın pıhtılaşma fonksiyonunun değişmesidir. Serum protein düzeyleri, protrombin zamanı ve olası trombosit eksikliği gibi bazı laboratuvar testleriyle ölçülür. Sonuncusu, trombositopeni denilen en yaygın pıhtılaşma bozukluğudur.
Kanamalar: Koagülopatilerin neden olduğu efüzyon, hematom ve peteşidir. Önemsiz morarma veya ciddi dökülmeler olabilir (örneğin midede).
Böbrek yetmezliği: temel olarak farmakolojik hasardan (örneğin parasetamol) veya dolaşım bozukluğundan kaynaklanır. Sözde epatorenal sendromu veya fonksiyonel böbrek yetmezliği uyarır. Akut karaciğer yetmezliği vakaların% 50'sinde görülür. Teşhis kandaki normal üre seviyeleri ile karışabilir (yüksek olmalıdır).
Enflamasyon ve enfeksiyon: Sistemik inflamasyon vakaların% 60'ında mevcuttur. Bu, aşamalı olarak çoklu organ yetmezliğini indükler ve sepsis riskini arttırır. Sepsis veya sistemik enfeksiyon, hastaların% 30-60'ında görülür.
Metabolik bozukluklar: hiponatremi (kan sodyum azalması), hipoglisemi (glukoz), hipokalemi (potasyum), hipofosfataemi (fosfor) ve metabolik alkaloz. Renal fonksiyondan bağımsızdırlar. Bazen laktik asidoz (laktik asit fazlalığı) periferik hipoksi (dokulara oksijen eksikliği) nedeniyle ortaya çıkar.
Hemodinamik ve kardiyorespiratuar bozukluk: kan basıncında (hipotansiyon) ve doku hipoksisinde (periferde oksijen eksikliği) azalmaya neden olurlar. Vakaların% 60'ında adrenal yetmezlik, % 50'sinde akciğer komplikasyonları görülür.

Akut gravitik steatozun klinik tablosu belirleyicidir: hemodinamik bozukluk, iştah azalması, koyu renkli idrar, sarılık, bulantı, kusma ve karın gerginliği.

Patofizyoloji

Akut karaciğer yetmezliği, genellikle portal özelliklere genişleyen merkezi hücresel nekroz ile gelişir.

Enflamasyon derecesi değişkendir ve hastalığın süresi ile orantılıdır.

Değerlendirme ve Teşhis

Orta ila şiddetli düzeyde bir akut karaciğer yetmezliği düşündürücü klinik kanıtı olan tüm hastalar protrombin zamanı ve zihinsel durum açısından değerlendirilmelidir.

Araştırmaların amaçları şunlardır:

Zihinsel acıyı izleyin
Pıhtılaşma verimini tahmin etmek
Global başlangıcın hızını değerlendirin
Önceden var olan hastalıkların yokluğunu tespit etmek.

Genel olarak, akut karaciğer yetmezliği tanısı dayanmaktadır:

Fizik muayene
Laboratuvar sınavları
Hasta öyküsü
Geçmiş tıbbi geçmiş.

Hastalığı tetikleyebilecek virüslere, ilaçlara veya diğer toksinlere maruz kalmanın araştırılması her zaman gereklidir.

Ayrıca, hastanın öyküsü ve klinik muayeneleri, akut karaciğer yetmezliğinden farklı tedavi gerektirebilecek kronik hastalıkların varlığını dışlamalıdır.

tedavi

Akut karaciğer yetmezliği olan hastalar yoğun bakımda mümkün olduğunca çabuk tedavi edilmelidir.

Hastalık zihinsel durumun ani bir şekilde bozulmasını ve çeşitli organların çoğalmasını içerir.

Akut karaciğer yetmezliğinden ölüm mümkündür ve olasıdır. Bazen ölümden kaçınmak için karaciğer nakline başvurmak gerekir. Bu uygulamanın tanıtımı hayatta kalma oranını% 60'a kadar arttırmıştır (önceden mevcut% 15'e kıyasla).

Antidotların, tedavilerin ve spesifik tedavilerin erken uygulanması bu uğursuz olasılıkların önlenmesine katkıda bulunur.

Akut karaciğer yetmezliği tedavisinde morbid koşulları ve çeşitli komorbiditeleri dikkate alınmalıdır. özellikle:

Nörolojik komplikasyonlar: hiperhidrasyondan ve bunun sonucunda kafatası ve nöropatideki basıncın artmasından kaçınmak gerekir; ayrıca, amonyum iyonu zehirlenmesinden kaçınmak gerekir. Bazen, fazla azotlu grupların ve sıvıların atılımı laktuloz uygulaması (sulandırılmış ishale neden olan bir müshil); Diüretikler bazen de kullanılır. Nöropatinin kontrol edilemeyen ajitasyon durumu yatıştırıcılarla mücadele edilmiştir.
Akciğer komplikasyonları: ödem ve akciğer enfeksiyonları yaygındır ve mekanik ventilasyon gerektirebilir. NB Bazen, makinenin kullanımı beyin ödemi kötüleştirir.
Koagülopatiler ve gastrointestinal kanama: genellikle K vitamini ile takviye ve koagülasyon faktörleri veya yerine koyma tedavileri gerektirir. Gastrik kanamaları önlemek için proton pompası inhibitörü veya benzeri ilaçlar gereklidir.
Beslenme: Bazen enteral beslenme sistemini (nazo-gastrik tüp ile) erken kurmak gerekir. Parenteral olandan kaçınılmalıdır, bu da hastayı sistemik enfeksiyon riskine daha fazla maruz bırakır. Aşırı protein kısıtlaması, geçmişte olduğu kadar faydalı DEĞİLDİR. Bugün, yaklaşık 60 g / gün bir protein alımı önerilir. Kolloidal çözeltiler (albumin bazlı), glikoz (kan şekeri korumak için) ve elektrolit bozukluklarına karşı mineral tuzları tercih edilmelidir.
Enfeksiyonlar: Vakaların% 80'inde görülür ve bağışıklık sisteminin hatalı çalışmasından kaynaklanır. Yaygın fungalemi (kandaki mikoz) çok ciddi bir göstergedir. Profilaktik farmakolojik tedaviler özellikle etkili değildir.

prognoz

Akut karaciğer yetmezliğine bağlı ölüm yüksektir. Karaciğer transplantasyonunun teknolojik keşfedilmesinden önce, vakaların% 80'ini aştı. Şu anda, transplantasyon ile genel kısa süreli sağkalım% 65'in üzerindedir.

Kronik karaciğer yetmezliği

Kronik karaciğer yetmezliği, uzun vadede devam eden karaciğer hasarı nedeniyle oluşur. Genellikle karaciğer sirozuna ve en sonunda hepatik karsinomlara dönüşür.

Nedenler

Kronik karaciğer yetmezliğinin nedenleri, bazen birlikte mevcut olmak üzere çeşitli türlerde olabilir.

Örneğin:

Alkol kötüye kullanımı ve alkolik yağlı karaciğer hastalığı (bazı durumlarda, alkolik olmayan steatohepatit ile ilişkili): kronik karaciğer yetmezliği, kronik alkol kötüye kullanımına neden olan deneklerin% 10-20'sinde ortaya çıkar. Hasar, çok fazla asetaldehit üretimi ve diğer maddelerin birikmesi nedeniyle hücresel metabolizmanın değişmesinden kaynaklanır. Aşırı karbonhidratlar, özellikle rafine ve her şeyden önce doymuş veya hidrojenlenmiş yağlar; prensip olarak, tüm abur cubur.
Hepatit B veya C: viral bir enfeksiyondan kaynaklanır. Hepatit C durumunda, deneklerin% 20-30'u kronik karaciğer yetmezliği geliştirmeye yöneliktir. Hepatit B daha az şiddetlidir, ancak özellikle HDV varlığında (yakından ilişkili hepatit D) aynı kadere yol açabilir.
Primer biliyer siroz: İkincil olarak karaciğere zarar veren bir safra kanalı problemi ile tetiklenir.
Primer sklerozan kolanjit: İnflamatuar barsak hastalıkları (özellikle rektum ülseratif kolit) ile ilişkili kolestatik bir hastalıktır (safra kesesi).
Otoimmün hepatit: Karaciğer hücrelerine karşı immün reaksiyondan kaynaklanır.
Kalıtsal hemokromatoz: demir birikmesinden kaynaklanır. Ailesine kronik karaciğer yetmezliği öyküsü eşlik eder.
Wilson hastalığı: akut karaciğer yetmezliği için belirtildiği gibi, bakır birikmesine neden olan ve karaciğere zarar verebilen kalıtsal bir hastalıktır.
Alkolsüz steatohepatit: Bazı bozulmuş metabolizma neden olur. Daha sonra skar dokusu ile değiştirilen iltihaplanma ve hepatik yağ birikimine neden olur. Obezite, diyabet, protein yetersiz beslenmesi, koroner kalp hastalığı ve kortikosteroid ilaç tedavisi ile ilişkilidir. Bazen eşlik ettiği alkollü yağlı karaciğere benzer.

Diğer daha az sık görülen formlar Hint bebek sirozu (karaciğerde bakır birikimi olan neonatal kolestaz), alfa 1-antitripsin eksikliği, kalp sirozu, galaktozemi, tip IV glikojenoz, kistik fibroz ve hepatotoksik ilaçlar veya diğer toksinlerdir.

Global olarak, vakaların% 57'si viral hepatite bağlı (% 30'unda B tipi ve% 27'inde C tipi). Alkol kötüye kullanımı vakaların% 20'sini oluşturmaktadır. Kronik karaciğer yetmezliği, akut form için - nadiren de olsa - sorumlu olan HAV enfeksiyonundan kaynaklanmaz.

İşaretler ve Belirtiler

Kronik karaciğer yetmezliğinin belirti ve semptomları genellikle karaciğer hücrelerinin nekrozu (ölüm) ile ilişkilidir. İkincisi, portal hipertansiyona bağlanırlar (portal vende kan basıncında artış).

Sadece semptomlar ve erken klinik belirtiler: zayıflık ve kilo kaybı.

Geç olanlar en ciddi olanıdır ve hepatik fonksiyon bozukluğu veya hastalığın ileri evresi ile ilgilidir. Bu hakkında:

Sarılık: bilirubindeki artıştan kaynaklanan cilt, gözler ve mukoza zarlarının sarımsı renklenmesidir. Bazen idrarın kızarmasıyla ilişkilidir.
Örümcek anjiom: estradiolün (tipik olarak kadınlık hormonu) artışından kaynaklanan vasküler lezyonlardır.
Avuçiçi Eritem: avuç içi kızarıklığının östrojendeki artıştan nasıl kaynaklandığını gösterir.
Jinekomasti: Bu, erkeklerde meme bezinin büyümesidir. Ayrıca östrojendeki (bazen şişmanlıktaki) artıştan da kaynaklanır.
Hipogonadizm: Cinsiyet hormonlarında azalma; primer gonadal lezyonlardan veya hipotalamik fonksiyonun (beynin bir kısmı) veya hipofizin (hipofiz bezinin) baskılanmasından kaynaklanabilir.
Karaciğer boyutunun değişmesi: duruma göre değişir. Sirozda, organ küçülür.
Hepatik Fetal: Nefes, dimetil sülfitin artmasından dolayı küf gibi kokar.
Morarma ve kanama: koagülasyon faktörlerinin hepatik sentezinin azalmasından kaynaklanır.
Portal hipertansiyon: ilaç propranolol kullanımı ile önlenir. Başlangıcına neden olabilir:

Kanama özofagus varisleri; En ciddi vakalarda ameliyat edilmelidir.
Ascites: Periton boşluğunda sıvı birikimi. Karın çevresinin artması ile tespit edilebilir.
Hipersplenizm: Dalak boyutunda artış ve kan trombositlerinin azalması.

Farmakolojik aşırı duyarlılık: ilaçları metabolize etmek için hepatik kapasitenin azaltılmasından kaynaklanır.
Portal hipertansif gastropati: Mide mukozasındaki değişiklikleri ifade eder. Portal hipertansiyonu olan kişilerde görülür. Sirozun ağırlaşması ile ilişkilidir.
Hepatik ensefalopati, böbrek hasarı ve enfeksiyonlara eğilim: bunlar, akut karaciğer yetmezliğinin "Klinik Belirtiler, Belirtiler ve Komplikasyonlar" bölümünde açıklandığı gibidir.
Hepatoselüler karsinom: Karaciğer sirozu olan kişilerde en sık görülen karaciğer tümörüdür.

Patofizyoloji

Kronik karaciğer yetmezliği genellikle hepatit veya hepatik steatozdan önce gelir.

Eğer nedenler zamanında ortadan kaldırılırsa, durum geri dönüşümlüdür. Aksi takdirde, hasar kalıcı olur ve daha da kötüleşebilir.

Kronik karaciğer yetmezliği sirozun tipik bir örneğidir; bu normal olanın yerini alan skar dokusu (fibrozis) gelişimi ile karakterizedir.

Bu şekilde kan akışında bir değişiklik meydana gelir; ayrıca, fibrozu kötüleştiren bir yıldız hücreleri ve fibroblastların hiper aktivasyonu gerçekleşir. Buna paralel olarak, lifli dokuların sentezini destekleyen ve yıkımını önleyen çeşitli kimyasal aracıların salgılanmasını arttırır.

Dalak tıkalı kalır ve kanda dolaşan trombositlerin daha fazla nöbet geçirmesiyle birlikte hiperplenizme neden olur.

Çok ciddi morbid durumlardan sorumlu birincil komplikasyon olan portal hipertansiyonu da ortaya çıkar.

Değerlendirme ve Teşhis

Kronik karaciğer yetmezliği tanısı için yöntemler akut ile aynıdır. Bununla birlikte, siroz için karaciğer biyopsisi gereklidir.

Sirozun en prediktif faktörleri şunlardır: assit, çok düşük trombosit değerleri, örümcek anjiyomu ve Bonacini testinde 7'den büyük bir skor (tanısal araç).

önleme

Büyük ölçekli kronik karaciğer yetmezliğinin önlenmesi şunları içerir:

Etil alkol tüketiminin azaltılması.
Viral hepatit iletiminin azaltılması.
Kalıtsal karaciğer hastalığı olan kişilerin akrabalarının taranması.

Siroz riski ve ilerleyişinin modülatörleri hakkında çok az bilgi vardır.

Yönetim ve Tedavi

Karaciğer yetmezliği ve ileri siroz geri dönüşlü değildir.

Tedavi patolojik ilerlemeyi durdurabilir veya geciktirebilir ve komplikasyonları veya kanser olasılığını azaltabilir. Her komplikasyon özel bir tedavi gerektirebilir.

Doğru katkı ile sağlıklı ve dengeli bir diyet yapmak gereklidir: kaloriler (siroz daha fazla enerji gerektirebilir), besinler (özellikle esansiyel) ve antioksidanlar.

Daha fazla bilgi için: Karaciğer yetmezliği için diyet »

Farmakolojik açıdan bakıldığında, pruritus ve bakteriyel enfeksiyonlar için bazı antibiyotiklerin azaltılması için çeşitli ilaçlar kullanılabilir.

Müshiller kabızlık riskini azaltır; Lactulose, amonyum iyonlarının birikmesini ve hiperhidrasyon oluşumunu önlemek için kullanılır.

Etil alkolü ortadan kaldırmak için her zaman gereklidir.

Viral hepatit durumunda, interferon verilmesi faydalı olabilir. Otoimmünde kortikosteroidlere yardımcı olurlar. Derinleştirmek: Hepatit tedavisi için ilaçlar

Wilson hastalığının neden olduğu karaciğer yetmezliği bakırın giderilmesi için şelasyon tedavisi ile tedavi edilir. Daha fazla bilgi için: Wilson hastalığının tedavisi için ilaçlar

Komplikasyonlar ve Tedavi

Özel önlemler gerektiren kronik hepatik yetmezliğin tipik komplikasyonları vardır.

Bunlar:

Ascites: Gıda tuzu kısıtlaması gereklidir. Diüretiklerin, aldosteron antagonistlerinin ve ozmotik laksatiflerin (nadiren kullanılan) uygulanması belirleyici olabilir. Acil olması durumunda parasentez (drenaj) uygulanır.
Kanama özefagus varyasyonları: portal hipertansiyon nedeniyle, propranolol kullanımı ile önlenir. En ciddi vakalarda ameliyata geçiyoruz.
Hepatik ensefalopati: Aşırı azotemi ve ödem nedeniyle, toplam proteinleri kısmen azaltarak veya aromatik olanları değiştirmek için dallı zincirli amino asitleri kullanarak önlenebilir. Protein alımının azalması aşırı olamaz veya karaciğerin protein sentezi kapasitesini daha da karmaşıklaştırma riski vardır.
Portal hipertansif gastropati: portal hipertansiyonu olan kişilerde mide mukozasındaki değişiklikleri ifade eder; sirozun ağırlaşması ile ilişkilidir.
Hepatoselüler karsinom: Karaciğerin primer tümörüdür veya en sık karaciğer sirozu olan kişilerde görülür. Daha fazla bilgi için: Karaciğer kanserinin tedavisi için ilaçlar