genellik
Normotansif hidrosefali, çoğunlukla yaşlı insanları etkileyen nörolojik bir hastalıktır.
Bu durum, serebral ventriküllerde aşırı miktarda beyin omurilik sıvısının birikmesi, aynı sıvının üretimi ve yeniden emilmesi arasındaki dengesizliğe ikincil olarak birikmesi ile karakterize edilir. Bu Alzheimer hastalığına çok benzer semptomlarla sonuçlanır. Normotansif hidrosefali, aslında, bilişsel işlevlerin, bunamaya kadar ilerleyen bir bozulma ile ortaya çıkar. Bu belirtilere ek olarak, hastalık idrar kaçırma ve yürüme zorluğu gibi potansiyel olarak etkisizleştirici işaret ve semptomlara neden olabilir.
Normotansif hidrosefali arkasındaki kesin nedenler hala bilinmemektedir. Bazen, patoloji ciddi kafa travmaları, beyin cerrahisi ameliyatları komplikasyonları, beyin kanaması veya menenjite sekonder olarak görünmektedir.
Normotansif hidrosefali, serebrospinal sıvının serebral ventriküllerden fazla drenajı için bir şant veya periyodik rachicentesis implantasyonu ile zaman içinde tanımlanması şartıyla izlenebilirdir. Erken müdahale klinik tablodaki iyileşme olasılığını arttırır.
ne
Normotansif hidrosefali (veya idiyopatik kronik hidrosefali) esasen 60 yaşın üzerindeki insanları etkileyen bir hastalıktır. Bu ilerici patoloji, oldukça engelleyici bir semptomatolojiden sorumludur.
Klinik bir bakış açısına göre normotansif hidrosefali, beyin ventrikül hacmindeki (beyin omurilik sıvısını içeren beynin doğal boşlukları) hacmindeki orantısız bir artışla tanımlanır.
Bu durum şu durumlarda oluşturulur:
- Beyin omurilik sıvısı (veya likör) ventriküler sistemden akamaz;
- Dolaşımda emilen likör miktarı üretilenden düşüktür.
Sonuç, serebral ventriküllerin genişlemesi ve zamanla zamanla dengelenme eğiliminde olan kafa içi basıncının artmasıdır .
Normotansif hidrosefali içerisinde , aşağıdakilerle temsil edilen karakteristik (ancak spesifik olmayan) bir triad vardır :
- Yürüme ve denge bozuklukları : yürüyüş yavaşlar ve dengesizleşir, ayakları yerden kaldırmada büyük zorluklar yaşanır;
- Bilişsel bozukluklar (bozulmuş hafıza, dikkat, inisiyatif ve zihinsel programlama);
- Üriner bozukluklar ( idrar aciliyeti ve idrar kaçırma).
Beyin omurilik sıvısı nedir?
- Sefalokrakan sıvısı (ayrıca beyin omurilik sıvısı veya likörü olarak da bilinir), merkezi sinir sistemine (beyin, omurilik, kraniyal sinirler ve omurilik kökleri) nüfuz eden ve koruyan sıvıdır.
- Likör beynin derinliklerinde bulunan ve beyin ventrikül adı verilen boşlukların içinde bulunan koroid pleksus tarafından üretilir. Sonuncusu toplam dörttür ve açıklıklar ( forami denir) ve kanallar vasıtasıyla birbirine bağlanır. Ventriküllerden, sefalorasidian sıvı, beynin ve kemik iliğinin yüzeyine ulaşmak için dolaşır ve daha sonra dura mater (beyin, kemik iliği ve omurilik köklerini örten zar) seviyesinde bulunan spesifik yapılar tarafından emilir.
- Normal koşullar altında, likörün serebral ventrikül seviyesinde üretimi, dolaşımı ve emilmesi arasında hassas bir denge vardır.
- Üretimin (fazla), sefalorachidiano sıvısının yeniden emilmesinin (kusurlu) veya dolaşımının (tıkanması) bozulması, bir veya daha fazla beyin ventrikülünün patolojik şişmesi olan bir hidrosefali durumuna neden olabilir.
- Normotansif hidrosefali durumunda, tüm serebral ventriküllerin (tetraventriküler hidrosefali) dilatasyonu, görünüşünü haklı çıkarabilecek herhangi bir belirgin neden tespit edemeden, likörün akışkan dinamiğinin değişmesiyle oluşur.
Nedenler
Normotansif hidrosefali, beyin ventriküllerinde aşırı miktarda beyin omurilik sıvısı birikimi içerir . Sonuncusu, beyin ve omurilik arasındaki sinir bağlantılarının bozulmasına neden olan ve bu durumla ilişkili semptomlara (yürüme bozuklukları, idrar kaçırma ve demans) neden olan bir genişleme geçirir. Bazen beyne giden kan akışı da azalma eğilimindedir.
Çoğu durumda, normotansif hidrosefali kesin nedeni kesin olarak tespit edilemez.
Daha nadir olarak, hastalık önceki bir beyin kanaması (örneğin, bir anevrizma rüptürü nedeniyle), ciddi kafa travması, beyin cerrahisi veya menenjit atağı ile ilgili olabilir. Bununla birlikte, bu koşulların normotansif hidrosefali belirlemeye nasıl katkıda bulunduğu henüz açık değildir.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Normotansif hidrosefali, aşağıdaki semptomatik triadın kademeli başlangıcı ile karakterize edilir:
- Yürüyüş bozuklukları (yürüme zorluğu):
- Yürüyüşe başlamada zorluk;
- Kararsızlık ve denge bozuklukları;
- Manyetik yürüyüş (ayakları zeminden ve karıştırmadan kaldıramamak);
- Düşme eğilimi;
- Ağır ayakların hissi;
- Merdivenleri yukarı ve aşağı tırmanırken zorluk;
- Göğsün ileri bükülmesi;
- Yavaşlayın ve / veya kadans azaltıldı.
- Üriner inkontinans (mesane kontrol sorunları) ile:
- Sık ve ani idrara çıkma ihtiyacı;
- İdrar alamaması.
- Demans (bilişsel açıklar):
- Kısa süreli hafıza kaybı (amnezi);
- Azaltılmış dikkat ve konsantrasyon;
- Yürütme işlevinin bozuklukları (bilişsel sistemin planlama, kontrol ve koordinasyonunun şemaları ve süreçleri kümesidir);
- Azaltılmış reaksiyon süresi;
- apati;
- Ruh hali sallanır.
Normoteso hidrosefali'yi karakterize eden rahatsızlıklar zaman içinde evrimsel bir seyir izleyerek geri dönüşümsüz hale gelebilir. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte, psiko-motor yavaşlamasının yanı sıra, çeşitli bilişsel eksiklikler ortaya çıkar. Hafıza daha sonra tehlikeye girme eğilimindedir ve bunama yalnızca daha ileri aşamalarda görünebilir.
Bilmek
- Normotansif hidrosefali semptomları, Alzheimer (kısa süreli hafıza açığı), Parkinson (yürüme bozuklukları) veya yaşlılık demansı gibi diğer hastalıklarla örtüşmektedir.
- Bununla birlikte, bu koşulların aksine, normoteso hidrosefali, çoğu durumda, fazla likörün drenajı için bir valf (şant) sokulmasından oluşan bir cerrahi müdahale ile tedavi edilebilir.
- Bu ilerici bir patoloji olduğu için, teşhis sırasındaki zamanın başarılı bir tedavi ve kaybedilen fonksiyonelliklerin daha iyi iyileşmesi için önemli olduğu vurgulanmalıdır.
tanı
Tanı klinik ve nörolojik değerlendirmeye dayanır.
En yaygın normotansif hidrosefali semptomları (yürüme bozuklukları, idrar tutamama ve demans) bu durum için, özellikle yaşlılarda spesifik değildir. Diğer hastalıklar - bazı vasküler demans türleri ve Alzheimer gibi - benzer hastalıklara neden olabilir. Bu nedenle normotansif hidrosefali tanısını formüle etmek özellikle zor olabilir.
Patolojiyi tespit etmeyi amaçlayan ilk yöntem, vurgulamak amacıyla BT ve manyetik rezonans görüntülemenin takip ettiği lomber ponksiyondan (veya rachicentesi) oluşmaktadır:
- Ventriküler dilatasyonun bir resmi;
- Nörodejeneratif hastalıkların (Parkinson, Alzheimer vb.) Veya benzer rahatsızlıklara neden olan diğer koşulların (tümörler, kanamalar, enfeksiyonlar, vb.) Yokluğu.
Nöroradyolojik incelemeler
Genellikle, nöroradyolojik incelemelerde kortikal atrofiye kıyasla orantısız bir ventriküler hacim artışı; Bu veriler spesifik değildir, ancak normotansif hidrosefali tanısını destekleyebilir.
Durumu tanımlamayı amaçlayan değerlendirmeler şunları içerir:
- Kafatasındaki TAC ve beyin Manyetik Rezonans görüntüleme : ventriküllerdeki hacim artışını vurgulamayı ve tıkanmaya neden olabilecek olası yapısal nedenlerin varlığını değerlendirmeyi sağlar (örn. Anevrizma, serebral iskemi, vb.);
- PET (pozitron emisyon tomografi) : beynin metabolik değişikliklerini vurgulayan bir ankettir.
Lomber ponksiyon (raşicentesi)
Tanısal bir test olarak, hasta, lomber ponksiyon yoluyla, 30-50 ml sefalorachidiano sıvısının uzaklaştırılmasıyla bir likör çıkarma testine tabi tutulur.
Harici lomber drenaj sonrası semptomların geçici olarak iyileşmesi (ambulasyon, devamlılık ve bilişsel işlev) normotansif hidrosefali tanısını doğrulamaya yardımcı olur. Ayrıca, prosedür, bir şantın müteakip implantasyonuna olası bir pozitif yanıtı değerlendirmeye hizmet eder: lomber delinme, aslında implante edilmiş valfin (likör çıkarma testi) etkisini taklit etme eğilimindedir.
tedavi
Normotansif hidrosefali tedavisi nöroşirürji ameliyatından oluşur. Doğru çerçevelenmişse, patoloji mükemmel sonuçlarla yönetilebilir.
Bir şant bitkisi
Uygun olduğu düşünülen hastalarda - yani, likör çıkarma testine pozitif bir tepki gösterdiler - "şant" (kapak) adı verilen bir cihaz serebral ventriküllerden fazla sefalorasidian sıvısını yok etmeyi sağlayan implante edilebilir.
Bu müdahale dilate ventriküllerin boyutunun küçülmesine izin verir ve özellikle yürüyüş, süreklilik ve günlük aktiviteler gerçekleştirme becerisi bakımından normotansif hidrosefali semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilir; daha az sıklıkla, bilişsel işlevlerde bir iyileşme gözlenir.
En yaygın kullanılan teknik ventrikülo-peritoneal şantın (serebral ventriküllerden peritona kadar) konumlandırılmasına dayanır.
Şant nedir?
Şöntler, genellikle iki kateter (örneğin: bir ventriküler ve bir peritoneal) ve programlanabilir bir tek yönlü valf tarafından oluşturulan plastik ve silikon cihazlardır. Bunlar, fazla beyin omurilik sıvısını beyinden vücudun diğer alanlarına yönlendirmek için implante edilebilir (örneğin, ventrikülo-peritoneal şantta, örneğin likör, yeniden emildiği karın içine taşınır).
Normotansif hidrosefali tedavisi için şant implantı ile ilişkili riskler nadirdir, ancak mümkündür. Bunlar intraparenşimal beyin kanaması ve enfeksiyonları içerir. Bununla birlikte, geç komplikasyonlar arasında bir kateterin tıkanması veya iki kateterden birinin valften ayrılmasını içerir.
lomber ponksiyon
Şant implantasyonu yapmak istemeyen veya yapamayan hastalar için, birkaç haftalık aralıklarla, büyük miktarda likörün boşaltılmasıyla birlikte, rachicentesis'i (veya dış lomber drenajı) tekrarlayarak, uzun bir süre boyunca klinik iyileşme sağlamak mümkündür. aydır.
