genellik
Medulloblastom, muhtemelen serebellumun farklılaşmamış progenitör hücrelerinden köken alan nadir görülen bir beyin tümörü türüdür.
Nöroektodermal beyin tümörü kategorisine girdiğinde, çok hızlı büyümesi ve yüksek infiltratif gücü olan malign bir neoplazmdır.
Şekil: İnsan serebellumu.
Gençlerde daha sık görülür ve erkek cinsiyet için tercih edilir.Tümör kitlesinin serebellumunun boyutuna ve konumuna bağlı olarak farklı semptomlara yol açabilir. Tipik olarak, hastalar baş ağrısı, kusma, motor ve koordinasyon bozuklukları ve görme problemleri yaşarlar.
Medulloblastomun tam yerini belirledikten sonra, hemen hemen her zaman tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından ve cerrahi sonrası bir radyoterapi tedavisinden oluşan tedaviye geçiyoruz.
Kemoterapi özel durumlar için ayrılmıştır.
Beyin tümörlerine kısa referans
Beyin tümörlerinden veya beyin tümörlerinden veya beyin tümörlerinden bahsettiğimizde, beyni etkileyen tümör hücrelerinin iyi huylu veya kötü huylu kitlelerine (dolayısıyla telensefalon, diensefalon, beyincik ve ensefalik gövde arasındaki bir alana) veya omuriliğe işaret ediyoruz. . Beyin ve omurilik birlikte, merkezi sinir sistemini ( CNS ) oluşturur.
Beyin tümörlerinin çoğu nedeni kesin nedeni bilinmeyen genetik mutasyonların meyvesi:
- doğrudan merkezi sinir sistemi hücresinden kaynaklanır (bu durumda ayrıca birincil beyin tümörlerine de atıfta bulunur);
- meme gibi vücudun diğer bölgelerinde bulunan malign bir tümörden türetilir (bu ikinci durumda buna ikincil beyin tümörleri de denir).
Merkezi sinir sisteminin aşırı karmaşıklığı ve onu oluşturan çok sayıda farklı hücre göz önüne alındığında, birçok farklı beyin tümörü türü vardır: en son tahminlere göre, 120 ile 130 arasında.
Kötü huylu olmalarına bakılmaksızın, beyin tümörleri hemen hemen her zaman çıkarılır ve / veya genellikle normal bir yaşamla uyumsuz olan nörolojik sorunlara neden oldukları için radyoterapi ve / veya kemoterapi ile tedavi edilir.
Medulloblastom nedir?
Medulloblastom, en son araştırmalara göre serebellumun progenitör hücrelerinden köken alan bir tür beyin tümörüdür; serebellumun progenitör hücreleri kök hücrelere eşdeğerdir, bu nedenle olgunlaşmamış ve henüz tamamen farklılaşmamıştır.
Oldukça malign bir yapıya sahip medulloblastomlar, İtalyanca anlamına gelen İngilizce kısaltması PNET ile tanımlanan tümör kategorisinin ana temsilcileridir: İtalyancada: Headworm Nöroektodermal Tümörleri .
beyincik
Beyincik, beynin dört ana yapısından biridir, bu yüzden merkezi sinir sisteminin bir parçasıdır.
Kranial boşluğun postero-inferior kısmında, motor aktivitesini tüm yönleriyle kontrol eder: gönüllü hareketler, kas tonusu, denge, refleks aktiviteleri ve visseral hareketlilik.
Ayrıca, öğrenme, dil ve dikkat becerileri ile de ilgili görünüyor.
epidemioloji
Medulloblastom çok nadir bir beyin tümörüdür; Aslında, milyonda kişi başına yıllık 2 kişilik bir insidansla, merkezi sinir sisteminin tüm tümörlerinin sadece% 1'ini oluşturur (NB: merkezi sinir sisteminin tümörleri veya birincil beyin tümörleri eşanlamlıdır).
Yetişkinleri de etkileyebilmesine rağmen, gençlere özgü bir neoplazmadır. Dahası, istatistikler genç yaştaki en sık görülen beyin tümörleri sıralamasında (% 18) ikinci sırada olduğunu ve çocukları etkileyen en sık görülen kötü huylu beyin tümörleri sıralamasında birinci sırada olduğunu söylüyor.
Yetişkinlerde, tipik başlangıç yaşı 20 ila 44 arasındadır; yaşlı bir bireyde medulloblastom gerçekten nadirdir.
Gençler ve genç medulloblastomlarla ilgili olarak, bu malign neoplazmaların% 70'i 10 yaşın altındaki bireylerde teşhis edilir.
Halen bilinmeyen bir nedenle, erkekler kadınlardan daha fazla hastalanır. Vakaların% 62'sinde, aslında, hastalıktan etkilenen kişi erkektir.
Nedenler
Her malign tümörde olduğu gibi medulloblastom, anormal hücre bölünmesi ve büyümesi sürecini başlatabilen DNA'nın genetik mutasyonunun sonucudur. Ancak bu genetik mutasyona tam olarak neden olan şey bir gizem olarak kalmaktadır.
RİSK FAKTÖRLERİ
Çok sayıda klinik vakayı analiz ettikten sonra, doktorlar ve araştırmacılar, medulloblastom için yatkınlık yapabilen bazı risk faktörleri ile tanımlanabilen bazı durumlar olduğu sonucuna varmışlardır.
Bu durumda, bu durumlar:
- Turcot sendromu veya Gorlin sendromundan muzdarip . Bunlar, özellikle ikinci durumda, çok sayıda neoplazmı belirleyen iki doğumsal hastalıktır (yani doğumdan itibaren mevcuttur).
- Erkek olmak Daha önce medulloblastom vakalarının yarısından fazlasının erkek bireyler tarafından karşılandığı görülmüştür.
- Kafkas kökenli olmak . Beyaz tenli çocuklar Afro-Amerikan kökenli yaşlarından daha sık hastalanırlar.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Medulloblastomun ilk etkilerinden biri, intrakraniyal (veya intrakranial) basınçtaki artış, tümör ödemi ve / veya beyin omurilik sıvısının normal akışına tıkanma nedeniyle oluşabilecek bir artıştır.
Kafa içi basıncının yüksek olması, aşağıdakileri de içeren çeşitli rahatsızlıklara neden olur:
- Baş ağrısı
- Özellikle sabahları bulantı ve kusma
- İştah değişikliği
- ilgisizlik
Özellikle başlangıçta, bu semptomatoloji genellikle tamamen yanlış bir şekilde migren veya gastrointestinal yapıdaki bazı sorunları düşünmemize neden olur.
Hastalık ilerledikçe malign neoplastik kitle hacmi artar ve diğer yeni semptom ve bulgular ortaya çıkar - bu durumda biraz karakteristik - örneğin:
- Koordinasyon açığı . Hasta garip yürüyüşler yapmaya başlar ve sık sık düşer.
- Görme problemleri, özellikle de diplopi yani çift görme.
- Papilödem veya optik papillaya ait ödem. Optik papilla veya optik disk, göz küresi içindeki optik sinirin ortaya çıkışıdır.
- VI kranial sinirin (veya kaçan sinirin) ve nystagmusun felci . VI kranial sinir, göz hareketini düzenleyen bir motor sinirdir; Nystagmus, diğer yandan, gözlerin istemsiz, hızlı ve tekrarlayan hareketi ile karakterize edilen bir durumdur.
- Vertigo . Bunlar değişmiş bir denge duygusundan kaynaklanıyor.
- Yüz hassasiyeti kaybı .
- Kişilik ve davranıştaki değişiklikler .
TÜMÖRÜN POZİSYON VE BOYUTU
Semptomatik resmin yoğunluğu ve karmaşıklığı tümör kitlesinin konumuna ve boyutuna bağlı olarak hastadan hastaya değişebilir.
Örneğin, özellikle VI kranial sinire yakın ortaya çıkan bir medulloblastom, aynı kranyal sinire çok yakın olmayan bir medulloblastom olasılığı daha yüksek olan görsel rahatsızlıklara neden olabilir.
KOMPLİKASYONLAR
Oldukça kötü huylu bir tümör olan medulloblastomun yüksek bir infiltratif gücü vardır. Bu, özellikle zamanla tedavi edilmezse, serebellumun bitişiğindeki ensefalik bölgelerde ve ayrıca omuriliğin yayılma eğiliminde olduğu anlamına gelir.
Metastaz yapma kapasitesi açısından, neoplastik hücrelerini nadiren vücudun diğer organlarına ve dokularına yayar (bir kişinin malignitesi göz önüne alındığında düşündüğünün aksine).
DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?
Medulloblastom ilk tespit edilen bir kanser türüdür ve hayatta kalma umutları daha büyüktür .
tanı
Şüpheli bir medulloblastom vakası ile karşı karşıya olan doktorlar, tanı araştırmalarına dikkatli bir fizik muayene ve tendon reflekslerinin kalitesinin bir analizi ile başlarlar.
Bundan sonra, bir göz testi gerçekleştirir ve hastaya zihinsel durumu ve bilişsel yetenekleri (muhakeme, hafıza vb.) Değerlendirmeyi amaçlayan bazı sorular sorarlar.
Son olarak, herhangi bir şüpheyi ortadan kaldırmak ve tümörün yerini ve tam boyutunu bilmek için aşağıdakiler gibi spesifik testler kullanın:
- Nükleer manyetik rezonans
- TAC (veya bilgisayarlı aksiyel tomografi)
- Tümörün biyopsisi
- Lomber ponksiyon
AMAÇ ANALİZİ VE GEREKLİ REFLEKSİYONLAR, OCULAR TESTLER VE MENTAL-BİLİŞSEL DEĞERLENDİRME
- Amaç muayenesi, hasta tarafından bildirilen veya ifade edilen semptom ve bulguların analizinden oluşur. Herhangi bir veri sağlamamasına rağmen, devam etmekte olan hastalığın tipini anlamak için çok yararlı olabilir.
- Tendon reflekslerinin incelenmesi, nöromüsküler ve koordinatif bozuklukların varlığını veya yokluğunu değerlendirmeye yarayan bir testtir.
- Bir oküler test kullanarak, doktor optik siniri gözlemler ve katılımını analiz eder.
- Zihinsel durumun ve bilişsel becerilerin değerlendirilmesi, merkezi sinir sisteminin hangi bölgesinin neoplazm geliştirdiğini anlama niyetiyle gerçekleştirilir. Örneğin, hafıza bozukluklarının bulunması, pariyetal loblardan ziyade temporal loblarda yer alan bir nörolojik problemi düşünmeye meyillidir.
NÜKLEER MANYETİK Rezonans (RMN)
Nükleer manyetik rezonans görüntüleme ( MRG ), insan vücudunun iç yapılarının iyonlaştırıcı radyasyon (X-ışınları) kullanılmadan görselleştirilmesine izin veren ağrısız bir teşhis testidir.
Çalışma prensibi oldukça karmaşıktır ve bir dedektör tarafından görüntüye dönüştürülebilen sinyalleri yayan manyetik alanların yaratılmasına dayanır.
Beyin ve kemik iliğinin manyetik rezonansı, bu iki bölmenin tatmin edici bir görüntüsünü sağlar. Bununla birlikte, bazı durumlarda, görselleştirmenin kalitesini arttırmak için kontrast sıvının venöz enjeksiyonu gerekebilir. Bu gibi durumlarda, test minimal invaziv hale gelir, çünkü kontrast sıvısının (veya ortamının) yan etkileri olabilir.
Klasik bir nükleer manyetik rezonans yaklaşık 30-40 dakika sürer.
TAC
TAC, vücudun iç organlarının oldukça ayrıntılı bir üç boyutlu görüntüsünü oluşturmak için iyonlaştırıcı radyasyonu kullanan bir teşhis prosedürüdür.
Ağrısız olmasına rağmen, X ışını maruziyetinden dolayı invazif olarak kabul edilir (NB: dozları normal radyografiye göre ihmal edilemez). Ayrıca, manyetik rezonans görüntüleme gibi, görselleştirmenin kalitesini artırmak için bir kontrast ajanın - olası yan etkilerden bağımsız olmayan - kullanılmasını gerektirebilir.
Klasik bir TAC yaklaşık 30-40 dakika sürer.
biyopsi
Bir tümör biyopsisi, neoplastik kütleden gelen bir hücre numunesinin toplanmasında ve histolojik analizinde, laboratuarda oluşur. Tam doğasına (iyi huylu veya kötü huylu) ve bir tümörün ciddiyetine geri dönmek istiyorsak en uygun test budur.
Bir medulloblastom durumunda, örnekleme genellikle BT taraması sırasında gerçekleşir - bu da oldukça hassas bir numuneye izin verir - ve küçük ama nazik bir kafa ameliyatı gerektirir.
Tümör neye benziyor?
Histolojik laboratuar muayenesinde medulloblastom, solid tümör görünümünde, pembemsi gri renktedir ve az sitoplazmaya ve çok yüksek mitotik kapasiteye (yani bölünme) sahip hücrelere sahiptir.
LUMBAR PUNCH
Lomber ponksiyon, bir sefalorachidian sıvı (veya likör) numunesi almak ve laboratuarda analiz edilmesinden ibarettir .
Likörü geri çekmek için, doktorun bel omurları L3-L4 veya L4-L5 arasına yerleştirdiği bir iğne kullanılır. Eklem noktasında bariz bir lokal anestezik enjeksiyonu yapıldı.
Lomber ponksiyonun uygulanması çok önemlidir, çünkü medulloblastomun neoplastik hücrelerinin bir kısmını likör içinde dağıttığını tespit etmeyi sağlar.
tedavi
Bir medulloblastomun klasik tedavisi tümör kitlesinin cerrahi olarak çıkarılmasını, ardından radyoterapi seanslarını ve bazen de kemoterapi döngülerini içerir.
CERRAHİ
Cerrahi müdahalenin amacı tüm medulloblastomu veya bu imkansızsa tümör kitlesinin çoğunu çıkarmaktır.
Kaldırma kalitesi en az iki faktöre bağlıdır:
- Tümör kitlesinin erişilebilir veya değil pozisyonu . Cerrahın ulaşması zor bir yerde bulunan medulloblastom ancak kısmen çıkarılabilir.
- Tümör kütlesinin kalan sağlıklı beyin kütlesindeki dağılımı . Etraftaki beyin dokusunda bir tümör ne kadar karışırsa, onu tatmin edici bir şekilde çıkarmak o kadar zor olur. Neyse ki, medulloblastomlar kendi başlarına neoplastik kitleler oluşturma eğilimindedirler, bu nedenle cerrahi uygulamalara kendilerini iyi borç verirler.
Ameliyattan sonra, sırasıyla tam bir dinlenme evresi ve bir fizyoterapötik rehabilitasyon evresi planlanmaktadır.
Birincisi, hastanın operasyondan çıkan enerjileri geri kazanmasını ve yeniden keşfetmesini sağlar; İkincisi, hareketlerin koordinasyonunun en azından bir kısmını, kas gücünü, denge hissini vb. kurtarmaktır.
radyoterapi
Tümör radyoterapi, neoplastik hücrelerin yok edilmesi amacıyla, yüksek enerjili iyonlaştırıcı radyasyon kullanımına dayanan bir tedavi yöntemidir.
Medulloblastomun cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, tüm beyne ve omuriliğe uzatılabilir (eğer tedavi eden doktor tümörün bazı hücrelerinin merkezi sinir sisteminin diğer bölgelerinde dağılmış olabileceğine inanıyorsa).
Hastada radyoterapi şunları içerir:
- Aşırı yorgunluk . Yorgunluk hissi radyoterapi tedavisi boyunca ve hatta ötesinde sürer.
- Etkilenen bölgede cildin kaşıntı ve kızarıklık . Bunlar, tedavinin bitmesinden kısa bir süre sonra çözülen iki geçici yan etkidir.
- Saç dökülmesi . Büyütme için 2-3 ay beklemek gereklidir.
KEMOTERAPİ
Kemoterapi, kanser hücreleri de dahil olmak üzere hızla büyüyen tüm hücreleri öldürebilen ilaçların uygulanmasından oluşur.
Medulloblastom durumunda, doktorlar yüksek nüks riski (veya nüks) olduğunu düşündüklerinde veya tümörün bazı hücrelerin vücudun geri kalanında (metastaz) yayıldığına inandıklarında alırlar.
Çok genç hastalarda, uzun süreli radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonunun hastanın fiziksel ve bilişsel gelişimini geciktirebileceği ve gelecekteki ikinci bir neoplazmaya yatkın olabileceği görülmüştür.
Derinleştirmek için: Medulloblastomu iyileştirecek ilaçlar »
Kemoterapinin başlıca yan etkileri
- bulantı
- kusma
- Saç dökülmesi
- Yorgunluk duygusu
- Enfeksiyonlara karşı güvenlik açığı
DİĞER TEDAVİLER
Medulloblastom çevresindeki ödemlere neden olursa doktorlar cerrahi öncesi ve sonrası radyoterapi ile kortikosteroid tedavisi önerebilir.
Kortikosteroidler güçlü antienflamatuar ilaçlardır, yani enflamasyonu azaltır.
Kortikosteroidlerin uzun süre kullanımı, hazımsızlık, ajitasyon, hipertansiyon, diyabet, kilo alımı, vb. Gibi, hasta sağlığına çok zararlı olabilir.
prognoz
Günümüzdeki tedavi yöntemleri ve erken tanı sayesinde medulloblastomlar makul bir başarı ile tedavi edilebilir.
Amerika Birleşik Devletleri'nde yapılan istatistiksel bir çalışma, medulloblastomun zamana tanı konduğu ve tedavi edildiği zamanki hayatta kalma oranını hesaplamaya çalışmıştır ve 5 yıl sonra çıkarıldığı tespit edilmiştir:
- Ortalama sağkalım (yani tüm yaş gruplarındaki hastalara gönderme yapan)% 62 idi.
- 20 yaşın üzerindeki yetişkinlerde sağkalım% 57-60 idi.
- Sağkalım, 1-9 yaş arası çocuklar için% 70-80 idi.
- Yenidoğanlarda sağkalım% 30-50 idi.
TEDAVİSİNİN UZUN SÜRELİ ETKİLERİ
Birçok araştırma grubu, radyoterapi ve / veya kemoterapinin, hipotalamus, hipofiz ve tiroidin hormonal aktivitesi üzerindeki etkilerini anlamaya çalışmaktadır.
Şu ana kadar yapılan çalışmalara göre, çok sayıda hasta, tam olarak medulloblastom tedavisine bağlı hipotalamik, hipofiz ve tiroid disfonksiyonlarını gösterecektir.
