tanım
Mastositoz, mast hücrelerinin vücudun çeşitli doku ve organlarında birikmesi ile karakterize bir hastalıktır.
Temel olarak, iki farklı mastositoz şekli ayırt edilebilir: kutanöz olan (semptomları sadece cilt seviyesinde görülür) ve sistemik olan (semptomları vücudun herhangi bir yerinde görülebilir).
Nedenler
Mastositozun başlamasının altında yatan nedenler henüz tam olarak belirlenememiştir. Ancak, patolojinin gelişiminin c-KIT geni seviyesindeki bir mutasyon tarafından desteklendiği görülmektedir. Bu mutasyon kendiliğinden ortaya çıkabilir veya ebeveynlerden kalıtsal olabilir.
belirtiler
Çeşitli organlarda ve dokularda biriken mast hücreleri, büyük miktarda histamin salgılar ve mastositozun neden olduğu semptomların çoğundan sorumlu olan bu nörotransmiterin aşırı salınımıdır.
Kutanöz mastositozun karakteristik semptomları, cilt üzerinde maküller, papüller, plaklar, nodüller veya kabarcıkların oluşumundan oluşur. Bu belirtilere genellikle kaşıntı, şişme ve kızarıklık eşlik eder.
Bununla birlikte, sistemik mastositozun neden olduğu semptomlar şunlardır: hepatomegali, splenomegali, genişlemiş lenf nodları, peptik ülserler, artralji, iştahsızlık ve vücut ağırlığı, zayıflık, osteoporoz, idrara çıkma sıklığı, çarpıntı, sıcak basması, hipotansiyon, baş ağrısı, bulantı, ishal, göğüs ağrısı ve nefes darlığı.
Ek olarak, mastositozlu (hem kutanöz hem de sistemik) hastalar daha fazla anafilaksi gelişme riski altındadır.
Mastositoz hakkında bilgi - Mastositoz Bakımı İlaçlar, sağlık profesyoneli ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini almaz. Mastositoz - Mastositoz tedavisi ilaçlarını almadan önce daima doktorunuza ve / veya uzmanınıza danışın.
ilaçlar
Gerçekte, mastositozu tedavi edebilecek hiçbir ilaç yoktur, ancak bunun neden olduğu semptomları azaltmak için tedaviler uygulanabilir.
Kullanılan ilaçlar farklı tiptedir ve maruz kaldığınız mastositoz tipine göre değişebilir (kutanöz veya sistemik).
Bununla birlikte, mastositoz için en sık kullanılan ilaçlar kortikosteroidler, antihistaminikler ve - osteoporozlu hastalarda - bifosfonatlardır.
Agresif sistemik mastositoz ve lösemi, lenfoma ve multipl miyelom gibi hastalıklarla ilişkili sistemik mastositoz vakalarında, doktor, interferon-alfa ve imatinib gibi antitümör etkisine sahip belirli ilaçların uygulanmasına karar verebilir.
Son olarak, mastositozun neden olduğu cilt lezyonlarının tedavisi için hastaları P-UVA tedavisine tabi tutmak faydalı olabilir.
Kortikosteroidler
Kortikosteroidler, bağışıklık sisteminin aktivitesine müdahale ederek etki yapan güçlü anti-enflamatuar ilaçlardır.
Orta-kutanöz mastositoz tedavisinde, topikal kullanım için genellikle kortikosteroid kullanılması tercih edilir.
Mastositoz yoğun kaşıntıya veya özellikle şiddetli artraljiye neden olursa, doktor sistemik kortikosteroidler kullanarak müdahale etmeye karar verebilir.
Kullanılabilecek çeşitli steroidal antienflamatuvarlar arasında şunları hatırlatırız:
- Prednisone (Deltacortene ®): Prednisone oral uygulama için kullanılabilir. İlacın normal dozu günde 5-15 mg'dır. Tıbbi ürünün tam dozu, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak, doktor tarafından bireysel olarak belirlenmelidir.
- Metilprednizolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metilprednisolon, hem oral uygulama hem de topikal uygulama için uygun farmasötik formülasyonlarda mevcuttur.
Ağız yoluyla verildiğinde, alınacak ilk ilaç dozu, hastanın durumuna bağlı olarak doktor tarafından belirlenmelidir. Bundan sonra, verilen ilacın dozu, hastanın tedaviye verdiği cevaba bağlı olarak değişebilir. Bununla birlikte, yaklaşık olarak, kullanılan metilprednizolon dozu günde 4 mg ila 48 mg arasındadır.
Diğer yandan, metilprednizolon cilt bazlı preparatlar kullanırken, ürünün günde bir kez doğrudan lezyonlardan etkilenen kutanöz alana uygulanması önerilmektedir.
- Hidrokortizon (Locoidon®, Dermirit®): hidrokortizon oküler, rektal ve kutanöz uygulama için kullanılabilir.
Kutanöz mastositozun neden olduğu cilt lezyonlarını tedavi etmek için, hidrokortizon bazlı ürünün, doktorun önerdiği şekilde günde bir veya iki kez doğrudan etkilenen bölgeye uygulanması tavsiye edilir.
- Deksametazon (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): deksametazon, farklı yollardan uygulanmasına izin veren birçok farmasötik formülasyonda mevcuttur.
Deksametazon bazlı cilt kremi kullanırken, doğrudan etkilenen bölgeye günde iki veya üç uygulama yapmanız önerilir.
Öte yandan, deksametazon oral yoldan verildiğinde, kullanılacak doz doktor tarafından bireysel olarak belirlenmelidir.
antihistaminikler
Kendi isimlerinden çıkarılabileceği gibi, antihistamin ilaçlar mastositozlu (hem kutanöz hem de sistemik) hastalarda büyük miktarlarda salgılanan histamin etkilerini önlemek için kullanılır.
Bu bağlamda, kullanılan antihistaminikler iki tiptedir:
- Histamin için H1 reseptör antagonistleri, cilt kaşıntı ve mastositozun neden olduğu kızarıklığın tedavisinde kullanılır.
- Histamin H2 reseptörü antagonistleri, "anti-ülser ilaçlar" olarak da bilinir. Bu aktif bileşenler, aslında, gastrik seviyede histamin salınımını bloke eder ve tipik olarak sistemik mastositozlu hastalarda meydana gelen peptik ülserasyonu tedavi etmek için kullanılır.
Kullanılabilecek farklı H1 reseptör antagonistleri arasında setirizinden (Cerchio®, Zirtec®) bahsediyoruz. Oral uygulama için uygun bir ilaçtır. Genellikle yetişkinlerde kullanılan setirizin dozu günlük 10 mg'dır. Her durumda, doktor her hastanın alması gereken tam ilaç miktarını belirleyecektir.
Bununla birlikte, histamin için H2 reseptörlerinin antagonistleri arasında, ranitidini (Ranidil®, Zantac®, Livin®) hatırlarız. Bu ilaç, iki bölünmüş doz halinde alınmak üzere, günde 300 mg normal dozda oral olarak uygulanır.
Bifosfonatlar
Sistemik mastositozun neden olabileceği osteoporozu tedavi etmek için bifosfonatlar kullanılabilir.
Kullanılabilecek çeşitli bifosfonatlar arasında, alendronik asidi (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®) hatırlatırız. Alendronic asit oral uygulama için kullanılabilir. Aktif maddenin normal aktif dozu günde 10 mg veya haftada bir kez 70 mg'dır. İlaç, sabah, herhangi bir yiyecek, içecek veya diğer ilaç alımından en az otuz dakika önce verilmelidir.
İnterferon-alfa
İnterferon-alfa, agresif sistemik mastositoz tedavisinde ve hepsinden öte, lösemi, lenfoma veya multipl miyelom ile ilişkili sistemik mastositoz tedavisinde kullanılan antitümör özelliklerine sahip bir ilaçtır.
İnterferon-alfa (Alfaferone®) hastalara parenteral yolla sadece uzman personel tarafından uygulanabilir. Kullanılacak ilacın dozu doktor tarafından her hasta için ayrı ayrı belirlenecektir.
İmatinib
Imatinib ayrıca agresif sistemik mastositozun tedavisi için ve lösemi, lenfoma veya multipl miyelom ile ilişkili sistemik mastositozun tedavisi için kullanılabilecek bir antitümör ilaçtır.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®), tabletler veya kapsüller halinde ağızdan uygulama için kullanılabilir. Kullanılacak ilacın dozu, günde 100 mg ila 800 mg arasında değişebilir. Doktor, her hastanın alması gereken tam imatinib dozunu belirleyecektir.
