Sistemik Lupus Eritematoz

LES Nedir?

Lupus terimi, ilk kez, belirli bir hayal gücüyle kurtun ısırmasının neden olduğu gibi görünen bir yaralanmaya işaret etmek için ilk kez kullanılmıştır.

LES ( Sistemik Lupus Eritematozus ), çok çeşitli klinik resimlerle kendini gösteren tüm vücuda yayılan sistemik bir enflamatuar hastalıktır. Otoantikorların, yani dokuların bazı bileşenleri, özellikle hücre çekirdeği gibi organizmanın normal bileşenlerine karşı yöneltilmiş antikorların varlığı ile karakterize edilir. En karakteristik otoantikor, DNA'ya karşı yönlendirilir.

Sistemik Lupus Eritematozus tüm ırkların bireylerini etkiler, kadın cinsiyetini açıkça tercih eder (kadınlarda erkeklere göre 8-9 kat daha fazladır) ve maksimum 0 ila 76 yaşları arasında çok farklı yaşlarda görülür. 10 ila 40 yıl arasında sıklık.

Insights

Nedenler

Sistemik Lupus Eritematozus'un nedenleri bilinmemektedir, ancak birkaç faktöre bağlı olduğu görülmüştür (polifaktöriyel):

• Genetik faktörler : Bu hastalığa belli bir aşinalık iyi bilinmektedir.

• Çevresel faktörler : hastaların yaklaşık üçte birinde, Sistemik Lupus Eritematozus veya alevlenmesinin ortaya çıkması, güneşe veya ultraviyole ışınlarına (bronzlaşma lambaları) uzun süre maruz kalmasından önce görülür.

• İlaçlar : bazı ilaçlar, lupusa benzer şekilde tezahürlerin ortaya çıkmasına neden olabilir (hidralazin, prokainamid, alfa-metildopa, PAS, antikonvülsanlar ve D-penisilinlamin). Bu formların klinik tabloları klasik olanlara çok benzer ancak daha az şiddetli lupus ile benzerdir.

• Virüslerin etkisi : Sistemik Lupus Erythematosus'un başlangıcındaki virüsler (kızamıkçık, paramiksovirüs) tarafından önemli bir rol üstlenir.

• Cinsiyet hormonlarının rolü : SLE'nin kadınlarda erkeklere oranla dokuz kat daha yaygın olması, seks hormonlarının bağışıklık yanıtını modüle etme kabiliyetiyle ilişkili olduğu, dolayısıyla otoimmün hastalıkların başlangıcında ve dolayısıyla SLE'nin uyarıcı etkileri ile ilişkili görünmektedir. dişi cinsiyet hormonları, özellikle östrojenler ve erkekler tarafından, özellikle testosteron inhibitörleri.

Farklı otoantikor türlerinin varlığı, Systemic Lupus Erythematosus'un ana özelliğidir. Bunlar arasında, anti-çekirdek antikorları (kısaltılmış ANA veya ANF) olarak adlandırılan hücre çekirdeğinin bileşenlerine karşı yöneltilenler çok önemlidir. Bu otoantikorlar farklı tiptedir ve çekirdekte bulunan moleküllere, özellikle de DNA'ya ve ayrıca histon olarak adlandırılan çekirdeğin proteinlerine karşı reaksiyon gösterir. Hücre sitoplazmasına ait maddelere, özellikle RNA moleküllerine ve anti-sitoplazmik antikorlar olarak adlandırılan ve son olarak da kırmızı kan hücrelerine, lenfositlere, trombositlere karşı lupus antikoagülan denilen koagülasyon proteinlerine karşı antikorlara karşı yöneltilen başka antikorlar da vardır. ve çeşitli organlara (tiroid, karaciğer, adrenal bezler, mide, kas) ait spesifik moleküllere karşı.

Bir zamanlar bu otoantikorların hedeflerini doğrudan tahrip edebileceği düşünülmüştü; Bugün, canlı hücrelere nüfuz edemedikleri, çünkü dış membran tarafından engellendiği görülmüştür. Bununla birlikte, kompleks antijen (DNA ile temsil edilir) - antikor (LES otoantikorudur) denilen yapılar oluşturarak hücre DNA'sına bağlanırlar. Bu kompleksler, özellikle böbreklerde, çeşitli yerlerde birikebilir ve Sistemik Lupus Eritematozus semptomlarının kökeninde ciddi yaralanmalara neden olabilir.