tanım
Neyse ki nadir, kalıtsal anjiyoödem potansiyel olarak ölümcül genetik hastalıklardan biridir: deriyi, mukozaları ve iç organları içeren ve yaralanan anatomik bölgede şişme, ağrı ve kızarıklık oluşturan bir hastalıktır.
Nedenler
Kalıtsal anjiyoödem genetik olarak bulaşır, bu nedenle tetikleyici neden, bağışıklık sisteminin düzenlenmesinde rol oynayan bazı çok önemli proteinlerin (C1-INH) işlevselliğinden sorumlu olan bir genin değiştirilmesidir; Bu gibi durumlarda, organizma bu proteinin yeterli miktarını garanti edemez, bu da hasara neden olur.
Değiştirilmiş protein (C1-INH), Bradykinin gibi bazı önemli vasküler geçirgenlik aracılarının kompleks aktivasyonunda yer almaktadır. Kalıtsal anjiyoödem muzdarip hastalar, vazodilatör özelliklere sahip olmayan bir non-peptid olan bu iltihap faktörü seviyelerinde yükselmiştir.
belirtiler
Kalıtsal anjiyoödem yüzde, bacaklarda, kollarda, ekstremitelerde, üreme organlarında, sindirim sisteminde ve solunum yollarında ani şişmeye neden olur; sadece nadiren kaşıntı ve kurdeşen eşliğinde anjiyoödem bulunur. Kalıtsal anjiyoödemin neden olabileceği daha az tekrarlayan semptomlar arasında, güçlü karın krampları ve solunum zorluğunu hatırlıyoruz.
Kalıtsal Anjiyoödem hakkında bilgi - Kalıtsal Anjiyoödem Bakım İlaçlarının, sağlık profesyoneli ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini alması amaçlanmamıştır. Kalıtsal Anjiyoödem - Kalıtsal Anjiyoödem Tedavileri almadan önce mutlaka doktorunuza ve / veya uzmanınıza danışın.
ilaçlar
Analiz edildiğinde, kalıtsal anjiyoödem sadece genetik olarak bulaşabilir, bu nedenle patolojiyi tersine çeviren tamamen kesin bir tedavi tanımlanmamıştır. Tedavinin amacı, özellikle larinks içindeki kalıtsal anjiyoödemde akut mutasyonlar sırasında, etkilenen hastanın ömrünü ciddi şekilde tehlikeye atabilecek şişlik ve yeni ödem oluşumunu önlemek veya durdurmaktır.
Ürtiker ve akut anjiyoödem tedavisinde etkili olan antihistaminikler ve kortikosteroidler, kalıtsal anjiyoödem tedavisinde tamamen etkisizdir. Genel olarak, sağlıklı bir insan donörünün androjenlerini içeren (kandaki protein seviyesini düzenleyebilen) ve bazı plazma türevlerini (C1-INH konsantrasyonu içeren) içeren bazı ilaçlar semptomları hafifletmek için kullanılır.
- İcatibant (örneğin Firazyr): ilaç bradikinin reseptörlerini bloke ederek ödemi hafifletir. Yetişkinlerde kalıtsal anjiyoödem semptomlarının kontrolü için belirtilen ilaç, enjeksiyon için bir çözelti formunda bulunabilir: ilacı, muhtemelen karın bölgesinde subkutan olarak yavaş (30 mg) deri altına enjekte etmeniz önerilir. Gerekirse, uygulamayı 6 saat aralıklarla 1-2 kez tekrarlayın. 24 saat içinde üç enjeksiyonu geçmeyin.
- Conestat Alfa (örn. Ruconest): C1 esterazın inhibitörü olan ilaç, 18 yaş ve üzeri etkilenen hastalarda kalıtsal anjiyoödem semptomlarını tedavi etmek için tedavide kullanılır. Sadece uzmanlar tarafından verilen ilaç, 5 dakikalık bir süre zarfında yavaş intravenöz enjeksiyon için alınmalıdır. Dozaj hastanın vücut ağırlığına göre belirlenmelidir. Günde iki dozdan fazla ilaç vermeyin; Çoğu durumda semptomları yatıştırmak için tek bir aktif madde dozu yeterlidir.
- C1-İnhibitörü (insan) (örneğin Cinryze): inflamasyon ve ödem önleme kabiliyeti sayesinde, kalıtsal anjiyoödem semptomlarını tedavi etmek için tedavide kullanılan sağlıklı bir kişinin kanından elde edilen bir proteindir; Başka bir deyişle, ilaç kalıtsal anjiyoödemde aşırı derecede baskın ve iltihaptan sorumlu olan kompleman ve temas sistemlerini kontrol eder. İlacın hastalığın ilk semptomları kadar erken uygulanması önerilir: yani, doktor etkilenen hastaya intravenöz 1000 birim aktif madde enjekte edebilir; belirtiler uygulamadan bir saat sonra düzelmezse, ek bir aktif dozu ile devam etmek mümkündür. Korunması için ilacın her 3-4 günde bir yukarıda açıklanan doza uygulanması önerilir.
- Ecallantide (örneğin Kalbitor): ilaç, kalıtsal anjiyoödem ataklarını yatıştırmak için tedavide kullanılır; aktif madde plazmada rekombinant bir callicrein inhibitörüdür (a-2 globülinler, plazma proteinleri üzerinde etkili proteolitik enzim). Kalıtsal anjiyoödemli yetişkinlerde 30 mg subkutan ilaç alınması önerilir (her biri 10 mg 3 enjeksiyon). Saldırı devam ederse, 24 saat boyunca 30 mg daha ekleyin. Kalıtsal anjiyoödemli çocuklar bile aynı ilaç dozunu alabilir.
