PEMFIGO Nedir?
Pemfigus terimi, otoimmün etiyolojisi olan bir büllöz dermatoz grubunu tanımlar. Bu nadir cilt koşulları, ciltte ve mukozada lezyonların ortaya çıkması ile karakterize edilir.
Nedenler
Bugün pemfigusun esas olarak epidermisin hücresel adezyon mekanizmalarının değişmesinden kaynaklandığını biliyoruz; özellikle, hastalığa, bitişik epidermal hücreleri yakından birbirine bağlayan bu yapılara (bağlantı noktaları) zarar veren, dezmozomların bir bileşenine saldıran spesifik otoantikorların (IgA veya IgG) varlığı ortaya çıkar. Anormal otoantikorlar, keratinosit dezmozomlarında bulunan bazı glikoproteinlerle reaksiyona girer: desmogleins ( Dsg) ; Otoantikorlar bu bileşenlere saldırdıklarında, plazminojen salınımı (plazmin proteazın öncüsü) salgılanır, bunun sonucunda hücreler arası köprülerin imhası ve etkilenen epidermis hücrelerinin parçalanması: fenomen akantoliz olarak adlandırılır. Daha sonra, transudatif sıvı, epidermisin ( kabarcık ) dış tabakasının altında bir karakteristik şişlik oluşturmak için ozmotik difüzyon ile hatırlanır.
Kısacası Kabarcık oluşumunun patogenezi
Ab Otomobillerinin Dsg'ye Yapıştırılması → İntrasitoplazmik sinyallerin aktivasyonu → Plazminojen aktivatörü üretimi → Plazminojen → Plazm → Aksantoliz: epidermal hücre yapışmasının bozulması → karakteristik pemfigus kabarcıklarının oluşumu
Hastalığın sunumu, lokalize veya dağınık bir biçimde olabileceği için değişkendir.
En yaygın iki form, hücreler arasında "ayrılmanın" gerçekleştiği yerle ayırt edilir:
- Pemfigus vulgaris : epidermis hücrelerinin dikenli tabaka içinde kendilerini ayırdığı derin pemfigus formudur;
- Pemfigus foliaceus : Hücre ayrılması, daha yüzeysel bir seviyede bulunan granulosa tabakası seviyesinde meydana gelir.
Pemfigus subakut veya kronik olarak ilerleyen bir seyir ile karakterizedir. Genel olarak, hastalık ciddi bir durumla ilişkilidir ve potansiyel olarak ölüme yol açabilir: tanı erken yapılırsa tedavi, ciddi yanıklar için kullanılanlara benzer ilaçlar veya tedaviler içerebilecek tedavi için daha iyidir.
İndükleyici faktörler
Çoğu durumda, hastalığın kökenine neden olan spesifik tetikleyici faktör bilinmemektedir. Pemfigus uyarabilen ajanlar aslında sayısız ve heterojendir .
Özet olarak, pemfigusun başlangıcı ve seyri, aşağıdakiler arasındaki etkileşime bağlıdır:
- yatkınlık faktörleri (genetik) : genetik yatkınlık, belli başlı histo-uyumluluk sisteminin bazı antijenlerinin varlığı ile ilgilidir. Aslında, bazı etnik gruplarda, bu patoloji ile ayrışmalardan kaynaklanan bir peptid antijenine bağlanan HLA-DR4'ün belirli bir aleli arasında güçlü bir ilişki vardır. Bununla birlikte, tek genetik yatkınlık, hastalığı belirleyen otoimmün reaksiyonu tetiklemek için yeterli değildir.
- ortamda bulunan heterojen indükleyici faktörler : dış ajanlar ara sıra ve spesifik olmayan bir şekilde müdahale edebilir ve hali hazırda programlanmış ve başlatılmaya hazır bir bağışıklık mekanizmasını tetikleyebilir.
Bazen, pemfigus bazı ilaçların bir yan etkisi olarak gelişir, örneğin kan basıncının kontrolü için yararlı olan ACE inhibitörlerine veya penisilin gibi kenetleme maddelerine bakın. Bu durumlarda, ilaca bağlı pemfigus denir. Klinik açıdan bakıldığında, ilaca bağlı pemfigus otoimmün formuna benzer (çoğu durumda yüzeysel pemfigusun görüntüsünü alır); Bu nedenle hastalığın bu varyantı, çevresel faktörlerin büyük bir rol oynadığı bir durumdur: Hastalık, indükleyici faktörün ortadan kaldırılmasının ardından (ilaç yok edildikten sonra), tedavi olmadan bile kendiliğinden düzelir.
Genetik yatkınlıkla ilişkili olarak pemfigusu indükleyen bazı faktörler şunlar olabilir: | |
ilaçlar |
|
Fiziksel ajanlar | Yanıklar, UV ve iyonlaştırıcı radyasyon |
virüs | Herpes virüsü, paramiksovirüsü |
Malign neoplazmalar | Karsinomlar, lenfomalar |
Hamilelik ve hormonlar | progesteron |
İletişim alerjenleri | Pestisitler |
Diyet faktörleri | Alaşım bileşikleri, tanenler |
Pemfigus ve pemfigoid grup hastalıkları
Pemfigoid terimi, bazı pimfiguslara benzeyen özelliklere sahip bazı otoimmün dermatoz formlarını belirtir (adından da anlaşılacağı gibi).
Pemfigus ile karşılaştırıldığında, pemfigoid hastalıklar :
- Daha az yaygın;
- Aksanilizis göstermezler: Aksanilitik hücreler yoktur, eozinofilik bir infiltrat mevcuttur (bunun yerine, iltihaplanmayan infiltrat içermeyen pemfigusta yoktur);
- Otoantikorlar, epidermal bazal zar seviyesine yerleştirilmiş (pemfigus içinde Ag, keratinositlerin yüzeyinde bulunurken), deri ve mukozadaki normal (Ag) antijenlere yöneliktir.
En çok bilinen üç tür:
- Büllöz pemfigoid;
- Sikatrisyel pemfigoid;
- Gravidic pemfigoid;
sınıflandırma
Pemfigusun formları
Otoantikorlardan etkilenen desmoglein türüne, kabarcıkların epidermisin farklı katmanlarındaki konumuna ve ciddiyetine bağlı olarak değişen farklı pemfigus türleri vardır.
Pemfigusun ana formları:
- pemfigus vulgaris ve ilgili varyantlar:
- bitkisel pemfigus ;
- Hallopeau vejetatif pemfigus;
- Neumann vejetatif pemfigus.
- pemfigus foliaceus ve ilgili varyantlar:
- pemfigus eritematozus (lokalize varyant).
En son klinik sınıflandırmanın formları:
- Paraneoplastik pemfigus;
- IgA birikimine pemfigus;
- Pemfigus herpetiformis;
- Yüzeysel pemfigus.
Kısa not.
Benign ailesel kronik pemfigus olarak da adlandırılan Hailey-Hailey hastalığı, kalıtsal bulaşan (genetik) nadir görülen bir dermatolojik patolojidir ve otoimmün bir hastalık değildir. Bu nedenle, genellikle pemfigus hastalık grubunun bir parçası olarak kabul edilmez.
