tanım
Primer biliyer siroz, otoimmün bazda kronik bir hepatopatidir, karaciğerde akan safra kanallarının ilerleyici imhası ile karakterize edilir.
İntrahepatik safra kanallarının hasar görmesi, safra (kolestaz) oluşumunun ve sekresyonunun azalmasına yol açar. Zamanla, kanalların iltihabı karaciğerde yayıldığı için skarlaşmaya (fibrozis) ve kalıcı hasara neden olur, siroz ve hepatik yetmezliği ele geçirir.
Biliyer sistemdeki T lenfositlerin immünolojik saldırılarını tetikleyen tetikleyici olay bilinmemektedir, ancak muhtemelen bulaşıcı veya toksik bir ajan tarafından tetiklense de genetik faktörlerle desteklenir. Genel olarak primer biliyer siroz, romatoid artrit, Sjögren sendromu ve otoimmün tiroidit gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Assit
- asteni
- Artan transaminazlar
- Ağız kuruluğu
- Böbrek taşları
- Şişmiş ayak bilekleri
- Colaluria
- ishal
- Sarı İshal
- Baget parmaklar
- Karnın üst kısmında ağrı
- Netleştirdim
- hiperkolesterolemi
- Portal hipertansiyonu
- sarılık
- Sarı dil
- osteoporoz
- kaşıntı
- Oküler kuruluk
- splenomegali
- steatore
- ksantelazma
- ksantomalar
Diğer yönler
Hastaların yaklaşık yarısında hastalığın erken evrelerinde herhangi bir belirti yoktur; geri kalan kısım ise kaşıntı, halsizlik, ağız kuruluğu ve konjonktiva şikayetlerinden şikayet eder. Diğer başlangıç belirtileri, sağ üst karın kadranındaki ağrıyı, artan karaciğer hacmini, splenomegali ve sarılığı (cildin sararması, gözün beyaz kısmı olan sklera).
Hastalığın ilerlemesiyle, yağ emilimini azaltan safra üretiminin azalması nedeniyle ishal ve yağlı dışkı görülür. Kolesterolün safradan yok edilmesi bile değişime uğrar, bu yüzden dolaşımdaki seviyelerde bir artış olur. Bu nedenle, ciltte, özellikle göz kapaklarının çevresinde (ksantelasmi) bir lipit birikimi meydana gelir.
Son olarak, primer biliyer sirozun en ileri evresinde safranın (lipid malabsorpsiyonu, yetersiz beslenme ve osteoporoz dahil) ve karaciğer sirozunun (portal hipertansiyon, asitli, özofagus varisleri, vb.) Komplikasyonları ortaya çıkmaktadır.
Primer biliyer siroz varlığında laboratuar testleri hepatik biyokimyasal profilin anormalliklerini ve karakteristik bir şekilde serumda anti-mitokondriyal antikorların varlığını ortaya koymaktadır. Kolanjiyografi ve karaciğer biyopsisi tanısal doğrulama ve evreleme için gereklidir.
Tedavi, hastalığın evrimini yavaşlatmayı amaçlar ve ursodeoksikolik asit kullanımını içerir. Karaciğer yetmezliği olan hastalar için karaciğer nakli düşünülebilir.
