İlgili makaleler: Feokromositoma
tanım
Feokromositoma, tipik olarak adrenallerde yer alan kromaffin hücrelerinden gelişen katekolamin salgılayan bir tümördür. Ana gizli katekolaminler, farklı oranlarda, stimüle edilmiş periferik reseptöre bağlı olarak farklı fizyolojik etkileri belirleyen noradrenalin, adrenalin ve dopamini içerir.
Yaklaşık% 90'lık feokromositoma adrenal medul seviyesine yerleştirilmiştir, ancak nöroektoderm'den kaynaklanan herhangi bir kromaffin hücre çekirdeğinden kaynaklanabilir; bu çekirdekler diğer vücut bölgelerinde de bulunur (karotis glomo, sempatik sinir sistemi ile ilişkili paragangli, abdominal aort bifürkasyonu, posterior mediastinal ganglionlar, vb.).
Feokromositoma sıklıkla sporadiktir, ancak başlangıcını destekleyen bazı genetik bozukluklar vardır (örn. MEN 2A ve 2B). Tümör ayrıca tip 1 nörofibromatozisli (von Recklinghausen hastalığı) hastalarda da gelişebilir ve von Hippel-Lindau hastalığında olduğu gibi böbrek hücreli karsinom ile ilişkili olabilir.
Adrenal medullada yer alan feokromositomalar iki cinsi eşit olarak etkiler ve en yüksek insidans 20 ila 50 yıl arasında olmasına rağmen her yaşta ortaya çıkabilir.
Feokromositoma, değişken ebatlarda (neoplastik kitlenin ortalama büyüklüğü 5 ila 6 cm çapında salınır) olan, iyi huylu bir tümördür. Vakaların yaklaşık% 10'unda bunun yerine malign; Bu evrim, adrenal dışı tümörlerde, ailede ve kadın cinsiyetinde daha sık görülür.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- aritmi
- Retrosternal Yanık
- çarpıntı
- solunum güçlüğü
- glikozüri
- insülin Direnç
- Hiperglisemi
- hiperhidroz
- hiperrefleksi
- hipertansiyon
- Ortostatik hipotansiyon
- Livedo Reticularis
- Mide ağrısı
- Baş ağrısı
- marasma
- bulantı
- solukluk
- Parestezi
- Kilo kaybı
- kabızlık
- Strie rubre
- Soğuk terleme
- taşikardi
- taşipne
- Titremeler
- baş dönmesi
- Bulanık görme
- kusma
Diğer yönler
Klinik bulgular temel olarak salgı tipine ve üretilen katekolamin miktarına bağlıdır.
Feokromositomanın baskın işareti, yüksek değerlerde stabil olabilen veya epizodik olarak ortaya çıkabilen (paroksismal) arteriyel hipertansiyondur. Paroksismal ataklar tümörün palpe edilmesi, pozisyondaki değişiklikler, abdominal kompresyon ve duygusal travmadan kaynaklanabilir.
Feokromositoma ile ilişkili hipertansiyon, yaygın antihipertansif ilaçlara karşı dirençlidir ve sıklıkla taşikardi, şiddetli baş ağrısı, soğuk terleme ve solukluk gibi kardiyovasküler belirtilere eşlik eder.
Belirtiler ayrıca ortostatik hipotansiyon, baş dönmesi, bulanık görme, taşipne, çarpıntı, bulantı, kusma, epigastralji, dispne, parestezi ve kabızlığı içerir. Feokromositoma, artmış insülin direnci, diabetes mellitus ve kardiyak aritmilere neden olabilir.
Feokromositomanın tanısı, katekolaminlerin artan üretiminin gösterilmesine dayanır. Bu, katekolaminlerin ve bunların metabolitlerinin kan ve idrar dozu ile sağlanabilir. Hipertansiyon saptanması dışında fizik muayene genellikle normaldir. Görüntüleme teknikleri, özellikle bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme, tümörü lokalize etmeye yardımcı olur.
Feokromositomanın tedavisi, mümkün olduğunda neoplastik kitlenin çıkarılmasından oluşur. Bununla birlikte cerrahi işlem, hastanın kardiyovasküler durumunu stabilize etmeyi amaçlayan farmakolojik tedavi ile gerçekleştirilmelidir.
