otoskleroz

genellik

Otoskleroz orta kulakta küçük bir kemik olan üzengi hastalığıdır. Bu patoloji, kademeli olarak işitme kaybına neden olur ve tedavi edilmezse, tamamen sağırlığa dönüşebilir. Oxyclerosis'in kesin nedeni henüz bilinmemektedir; Ancak, genetik ve çevresel faktörlerin paylaşımından şüpheleniliyor.

Mevcut terapi, harici işitme cihazlarının kullanımından ve cerrahi olarak ameliyat olma ihtimalinden oluşur. Her ikisi de tatmin edici sonuçlar sağlar.

Kulağın anatomisi

Kulak üç bölüme ayrılmıştır:

Dış kulak
Orta kulak
İç kulak

Dış kulak kulak kepçesinden başlar ve kulak zarının bulunduğu yerde biter.

Orta kulak, kulak zarı arkasına yerleştirilir ve üç küçük kemiğe sahiptir: çekiç, örs ve üzengi. Eustachio'nın trompet adı verilen bir kanaldan burun ile iletişim kurun. Bu nedenle hava orta kulaktan geçer.

İç kulak, koklea ve yarım daire biçimli kanalların bulunduğu alandır. Koklea işitme organıdır; diğer yandan yarım daire biçimli kanallar denge organını oluşturur.

ORTA KULAKIN ÜÇ BONU

Üç ossicinini, çekiç, örs ve üzengi, el işi sırasında demirci tarafından kullanılan üç alete benzerliklerinden dolayı adlandırılmıştır.

Çekiç, timpanum ile temas halinde yerleştirilmiş kemiktir. Braket, kokleaya bağlanır. Son olarak örs çekiçle üzümü birleştirir ve aralarına müdahale eder.

SES TELLERİ VE İŞİTME

Kulak ve ses algısı nasıl çalışır?

Ses dalgaları dış kulağa nüfuz eder ve kulak zarına ulaşır. Sesler çarptığında, kulak zarı titrer. Bu titreşim, harekete geçen üç kemike iletilir. Çekiç, sonra örs ve son olarak üzengi hareket etmeye başlayın. Başka bir deyişle, küçük bir kemiğin hareketi bir sonrakinin hareketini belirler. Sözde kemikçik zinciridir .

Braketten ses sinyali kokleaya geçer. Sonuncusu, sesi nihai tanımlama için beyne yönlendirilen bir sinir sinyaline çevirir.

Otoskleroz nedir

Otoskleroz, orta kulakta ilerleyen bir işitme kaybına ( hypacusia ) yol açan bir patolojidir. Aslında braket, ses sinyalini artık kokleaya doğru şekilde iletmiyor. Bu, "sertleşen" braketin etrafındaki kemik kütlesinin büyümesinden mi kaynaklanıyor? ve "? œblock"? ikincisinin hareketleri. Bu durumlarda, brakete sklerotik braket denir, çünkü benzer işlemleri tanımlayan tıbbi terim skleroz, yani sertleşme / sertleşmedir.

Bazen, yeni kemik oluşumu braket ve koklea arasındaki bağlantı noktasını etkileyebilir.

Otoskleroz genellikle her iki kulağı da etkiler (bilateral otoskleroz). Aksine, tek taraflı otoskleroz nadirdir.

KAPASİTE KAYBI? İŞİTME

Otoskleroz, farklı işitme kaybı tiplerini belirleyebilir. İşitme kaybı, aslında olabilir:

İletken, yalnızca dirsek etkilendiğinde
Hem braket hem de koklea etkilendiğinde karma, sinir duyarlılığı iletken

PATOGENEZ: KEMİK KİTABININ ORİJİNİ

Kemik dokusunu harekete geçiren fizyolojik süreç değişmiştir: bu nedenle, sırasıyla osteoblastlar ve osteoklastlar tarafından gerçekleştirilen oluşum ve yeniden emilim mekanizmaları artık dengede değildir.

Bu noktada, ses dalgası tarafından istenmesine rağmen, sklerotik braket hareket etmiyor ve seslerin algılanması daha az.

epidemioloji

Birleşik Krallık'tan yapılan bazı tahminlere göre, otoskleroz 100 kişi başına yaklaşık 1 veya 2 kişiyi etkilemektedir. Tercihen, Kafkas ırkını, Asyalı olanı ve Afrikalı olanı daha az etkiler.

Başlangıcı yaşı 15 ila 35 arasındadır; ancak, genç bireylerde de görülebilir.

Özellikle kadınlarda bulunur.

Skleroz nedenleri

Sklerozun kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, hastalığın nedenini iki genetik ve çevresel faktör arasındaki etkileşimde kabul eden köklü bir hipotez vardır.

GENETİK FAKTÖRLER

Daha fazla bilgiye ihtiyaç duyulsa bile, birkaç genin katıldığı görülmektedir.

Otoskleroz, ayrıca, kalıtsal bir karaktere sahiptir. Her 3 hastanın 2'sinde otosklerozlu bir aile üyesinin olduğu görülmüştür. Bu nedenle, aile bileşeni etkilidir, ancak kesinlikle gerekli değildir.

ÇEVRE FAKTÖRLERİ

Araştırmacılar farklı çevresel faktörlerden şüpheleniyorlar. Başlıca olanlar:

Kızamık virüsü
Östrojen seviyesi
Sudaki florür içeriği günlük olarak içilir

En çok incelenen ve onaylanan çevresel faktör kızamık virüsüdür, çünkü braketi bloke eden yeni kemik oluşumları, bu virüsün tipik olan genetik materyali (RNA izleri) içerir. Ayrıca, otosklerozun aşılanmasından bu yana, otoskleroz vakalarının azaldığı bulunmuştur.

Bununla birlikte, bazı hastalarda hiçbir viral RNA izi bulunmadığına dikkat edilmelidir.

Öte yandan östrojen ve florür seviyesindeki çalışmalar, bu konudaki veriler tartışmalı olduğu için daha fazla araştırma gerektirmektedir.

ÇEVRE VE GENETİK ARASINDAKİ ETKİLEŞİM

Genetik yatkınlık ve kızamıktan kaynaklanan viral enfeksiyon, eğer eşlik ederse, sklerozun başlangıcını teşvik eder.

Daha önce de belirtildiği gibi, bu ifade, hala bazı soru ve istisna noktaları sunsa bile, çeşitli bilimsel verilerle desteklenmektedir. Aslında, kızamık virüsünü hiç kasılmamış ya da aile sevgisi olmayan otoskleroz hastaları vardır.

Belirtileri, belirtileri ve komplikasyonları

Daha fazla bilgi için: Belirtileri Otoskleroz

Sklerozun karakteristik semptomu, en dramatik haliyle gelişebilecek olan işitme kaybıdır ( tam sağırlık) .

Değişken frekansın ilişkili semptomları bunun yerine:

Kulak çınlaması
paracusia
Vertigo ve denge problemleri
Nistagmus

Otoskleroz, bazı durumlarda uygun akustik testlerle bulunan tipik işaretlerle de karakterize edilir. Ana işaret, ses tonunun düşük ses seviyesidir.

İŞİTME ZARARLARI (IPOACUSIA)

Başlangıçta bir otoskleroz hafif bir işitme kaybına neden olur. Sonraki yıllarda, akustik açık yavaş yavaş bozulmaya uğrar. Hasta tedavi sağlamazsa, son aşama tamamen sağırlıktır.

Otosklerozdan kaynaklanan duyma kaybının tipik bir özelliği, erkek sesi gibi derin ve alçak tonları algılamamasıdır.

Genellikle her iki kulağa da etkilenir (iki taraflı). Ancak, tek taraflı durumlar bazen ortaya çıkar.

Gördüğümüz gibi, hypacusia karışık iletken ve duyusal bir sensör olarak sınıflandırılmıştır.

Aşağıdaki tablo iki tip akustik açığın ana özelliklerini göstermektedir.

İşitme kaybının türü	Etkilenen kulağın organı	Etkileri
iletken	destek	Üzüntünün hareketsizliğinden (veya sklerozundan) kaynaklanan akustik açık
Karışık, sinirsel ve iletken	Braket ve burgu	Sklerotik dirseğe ek olarak, kulaktan beyne sinir iletimi de tehlikeye atar. Koklea katılımı da belirler: baş dönmesi Denge eksikliği

TİNNİTUS

Kulak çınlaması sözde "? İsfischi"? veya "? œrumori"? kulakta. Bu semptomu yaklaşık 5 hastadan 4'ü gösteriyor. Bu seslerin algılanması yıllar geçtikçe daha şiddetli hale gelir: işitme kaybının ilerlemesi aynı zamanda kulak çınlaması kötüleşmesini de izler.

paracusia

Paracusia oldukça yaygın bir hastalıktır. Gürültülü ortamlarda seslerin daha iyi algılanmasından oluşur.

VERTIGİNLER VE DENGE SORUNLARI

Koklea ayrıca otoskleroz sürecine dahil olduğunda, baş dönmesi ve denge sorunları ortaya çıkar. Genellikle, koklea hastalığın ileri evrelerinde, yani birkaç yıl sonra katılır. Bununla birlikte, dirsek ile koklea arasındaki kavşakta otosklerozun meydana geldiği, hemen vertigoya neden olan durumlar vardır.

Nistagmus

Nystagmus, gözbebeklerinin istemsiz döner-osilatör hareketidir. Nadiren ve sadece koklea katılımı önemli olduğunda ortaya çıkar.

İŞARETLERİ

Sklerozun ana belirtisi, hastanın bir kısmında, düşük bir ses tonuyla konuşma eğilimidir. Bunun nedeni, hastanın kendi sesini çok yüksek ve sinir bozucu sesleri varmış gibi algılamasıdır.

Hastalığın bir diğer işareti, sözde Schwartze işaretidir . Vakaların% 10'unda meydana gelir ve braket ile vida arasındaki bağlantı noktasında kırmızımsı mavi bir lekenin varlığından oluşur (daha kesin olarak, bunlar promontory ve oval penceredir ). Lekenin görünümü, kanı belirli bir noktada hatırlayan hiperemi adı verilen vasküler bir fenomendir.

Bu işaretlerden birinin aranması geçerli bir teşhis aracıdır.