G. Bertelli'nin Makrositozu

genellik

Makrositoz, periferik kanda normal büyüklükten daha fazla sayıda kırmızı kan hücresinin (veya eritrosit) varlığıyla karakterize edilen bir durumdur.

Makrositler, kan dolaşımındaki normal koşullar altında, özellikle de yenidoğanlarda az sayılarda bulunabilir. Bununla birlikte, bu elementlerde belirgin bir artış, örneğin zararlı anemi ve karaciğer hastalığı gibi bazı patolojik süreçlerin göstergesidir.

Makrositlerin varlığı, özellikle kırmızı kan hücrelerinin ( MCV ) ve diğer eritrosit endekslerinin ortalama korpüsküler hacmini değerlendiren bir kan testi ile bulunur .

Makrositozun tedavisi nedene bağlıdır: örneğin B12 vitamini veya folik asit eksikliği ile ilgili ise, basitçe, bu elementlere dayanan takviyelerin alımını ve diyetin düzeltilmesini belirtir.

ne

Kırmızı kan hücreleri: yapısı ve büyüklüğü

Kırmızı kan hücreleri oksijeni akciğerlerden dokulara taşımak için kullanılan kan hücreleridir. Eritrositlerin en iyi şekilde performans gösterebilmesi için, eritrositlerin düzleştirilmiş bir çekirdeğe ve yeterli büyüklüğe sahip bir bikonkav disk şeklinde olması gerekir.

Normalden daha büyük olduklarında eritrositlere makroositler (veya megalositler) denir.

Ayrıntılı olarak, eritrositlerin büyüklüğüne bağlı olarak ayırt etmek mümkündür:

• NORMOCYTOSIS: kırmızı kan hücreleri normal boyuttadır, yani 7-8 mikrometreye (μm) eşit bir çapa sahiptir;
• MİKROKİTOZ : Mikrositik eritrositler, yani normdan daha küçük;
• MAKROKİTOZ : Eritrositlerin normal olandan daha büyük bir çapa sahip olduğu ve 9-12 betweenm arasında değişen mikrocitoza ters koşuldur. Megalositler, mikrositlerden bile daha büyük (14 mikrondan daha büyük) kırmızı kan hücreleridir.

Kırmızı kan hücrelerinin fiziksel özellikleri eritrosit endeksleri tarafından tanımlanır. Laboratuvar analizlerinde, kırmızı kan hücrelerinin normal mi, çok büyük mü yoksa çok mu küçük olduğunu belirlemek için en faydalı kan sayımı, ortalama korpüsküler hacimdir (MCV) .

Tanım olarak, ortalama hücre hacmi (MCV) 95 femtolitreden büyük olduğunda makrositoz vardır.

Makrositoz Nedir?

MAKROKİTOZ, makrositlerin kanında bulunmasıdır. Bu durum anemi ile birlikte sıklıkla kendini gösterir, ancak zorunlu değil.

Makrositoz iki şekilde ayırt edilebilir:

• MEGALOBLASTICA : Kandaki makrositlerin varlığı, eritrositlerin terminal farklılaşmasını önleyen eritroid öncüllerinin olgunlaşma kusurundan kaynaklanmaktadır. Sonuç olarak, bu elementler kemik iliğinde birikir ve megaloblastoz ile sonuçlanır. Örnekler: zararlı anemi, folat eksikliği anemisi, vb;
• MEGALOBLASTİK DEĞİL : medüller düzeyde kırmızı kan hücrelerinin üretiminde bir kusur gözlenmez.

Bir makrositozda, hemoglobin içeriğinin patolojik olarak azalması, MAKROKİTİK ANEMİ durumunu düzenler .

Makrositik anemi

Makrositik anemi, kırmızı kan hücrelerinin (MCV) ortalama korpüsküler hacmindeki anormal bir artışla karakterize bir kan hastalığıdır. Bu bağlamda, makrositozun yanı sıra, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ortalama hemoglobin (Hb) konsantrasyonu normalden düşüktür; Sonuç, kanın oksijen taşıma kabiliyetinin azalmasıdır.

Nedenler

Makrositoz, çeşitli hematolojik ve hematolojik olmayan hastalıklarla birlikte bulunur. Genellikle, bir makrositik eritrosit popülasyonunun ortaya çıkması, özellikle kırmızı kan hücrelerinin hücre çizgisine gelince etkisiz bir hematopoez belirtisidir . İlk değişiklikler asgari düzeyde olsa da, bu daha büyük elementlerin dolaşımını gerektirir.

Makrositoz en sık B12 vitamini veya folatların eksikliğine veya kusurlu kullanımına bağlı olarak bulunur .

Folat eksikliği veya B12 vitamini (kobalamin)

Folat ve B12 vitamini, kırmızı kan hücrelerinin doğru sentezi için gereklidir.

Eksiklikleri şunlardan kaynaklanabilir:

• Diyet ile azaltılmış alım;
• Azalan emilim;
• Artan ihtiyaç;
• Farmakolojik tedaviler;
• Doğuştan metabolizma hataları.

Kandaki makrositlerin varlığı genellikle megaloblastik ve sideroblastik gibi bazı anemi türlerinin göstergesidir. Makrositoz, hemoliz veya yüksek kan kaybı ( kanama ) sonrasında artan medüller sentezine bağlı olabilir.

Kan dolaşımındaki makrositlerde artış, bazı akut lösemilerde, karaciğer hastalıklarında ve splenektomi sonrası resimlerde de bulunur . Diğer nedenler arasında, DNA sentezine müdahale eden ilaçların (genel olarak antikanser ilaçları ve immünosupresanları) ve kesin olarak daha düşük sıklıkta bazı metabolik bozuklukların (kalıtsal orotik asitüri gibi) kullanımı bulunmaktadır.

Nadiren o zaman eritrositler, eritropoezi ile etkileşime girebilen DNA sentezinde, yani kan hücrelerinin oluşumunda (örneğin, diseritropoietik sendrom), konjenital anomalilerin varlığı nedeniyle daha büyük olabilir.

Bazı makrositozis vakalarının bilinmeyen bir etiyolojisi vardır .

Makrositoz: ana nedenler

Makrositozun en sık nedenleri şunlardır:

• Folat eksikliği anemisi;
• B12 Vitamini eksikliği anemisi (veya zararlı anemi);
• Kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasına neden olan hemolitik anemiler;
• Alkol kötüye kullanımı (veya kronik alkolizm);
• Hipotiroidi;
• Miyelodisplastik sendrom.

Makrositoz ayrıca şunlara da bağlı olabilir:

• Aplastik anemi;
• Megaloblastik anemi;
• sferositozlu;
• Hemoliz;
• Kanama;
• Hepatik bozukluklar (örneğin siroz);
• Gastroenterit, malabsorpsiyon sendromları ve diğer gastrointestinal sistem hastalıkları (örneğin, Crohn hastalığı veya çölyak hastalığı);
• Solunum sisteminin kronik obstrüktif bozuklukları (örn. KOAH);
• splenektomi;
• Miyeloproliferatif bozukluklar (örneğin miyelofibroz, trombositemi ve polisitemi verası);
• Benzen'e kronik maruz kalma;
• Tümör patolojileri ve metastazı;
• Şiddetli hiperglisemi;
• Tropikal ladin;
• Tütün sigara alışkanlığı;
• Down sendromu;
• Gebelik.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Makrositoz, türetildiği nedene bağlı olarak çok değişken klinik resimler içerir: bazı durumlarda hastalık neredeyse asemptomatiktir; diğer zamanlarda, durum yetersizdir veya ondan acı çekenlerin hayatını riske sokar.

Belirleyen nedene bağlı olarak, makrositoz hem semptomlarda hem de laboratuvar analizlerinde bulunan değerlerde özel özellikler üstlenir.

Çoğu durumda, bunlar:

• Soluk ten (özellikle yüz seviyesinde vurgulanır);
• Yorgunluk ve halsizlik;
• Tırnak ve saç kırılganlığı;
• İştahsızlık;
• Baş ağrısı;
• Nefes darlığı;
• Baş dönmesi.

Birkaç hafta dayanırlarsa, gerileme olmadan, bu belirtiler makrositik aneminin varlığının bir göstergesidir.

En ağır vakalarda, makrositoz şunlarla ilişkilendirilebilir:

• Çarpıntı;
• Çarpıcı;
• Göğüs ağrıları;
• Sarılık;
• Kan kaybı ve kanama eğilimi;
• Tekrarlayan ateş saldırıları;
• sinirlilik;
• Karın progresif distansiyonu (splenomegali ve hepatomegali sekonder).
• hipoksi;
• hipotansiyon;
• Kardiyak ve pulmoner problemler.

tanı

Makrositoz kan testlerinde bulunur ve düşündürücü semptomatolojiden dolayı şüphelenilebilir. Bununla birlikte, bazen, hasta asemptomatik olduğundan, cevap tamamen rasgele gerçekleşebilir. Bu durumda, makrositozun geçici olup olmadığını ve sorunun nedeninin ne olduğunu değerlendirmek için doktora danışmanız önerilir.

Tıbbi geçmiş bilgilerini topladıktan sonra, birinci basamak hekimi, aşağıdakileri değerlendirmek amacıyla bir dizi laboratuvar araştırması önerir:

• Kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve hacmi;
• Hemoglobin miktarı ve tipi;
• Vücut demirinin durumu.

Makrositozun daha iyi karakterize edilmesi için, aşağıdaki kan testlerinin yapılması yararlıdır:

• Tam kan sayımı:
  • Kırmızı kan hücresi sayımı (RBC) : Eritrosit sayısı, genel olarak makrositik anemide genellikle azalır;
  • Eritrosit indeksleri : kırmızı kan hücrelerinin büyüklüğü (normositik, mikrositik veya makrositik anemiler) ve bunların içinde bulunan Hb miktarına (normochromic veya hipokromik anemiler) ilişkin faydalı endikasyonlar sağlar. Ana eritrosit endeksleri şunlardır: Ortalama Corpuscular Hacmi ( MCV, kırmızı kan hücrelerinin ortalama boyutunu belirler), Corpuscular Hemoglobin Media ( MCH ) ve Mean Corpus hemoglobin Konsantrasyonu ( MCHC, hemoglobin konsantrasyonu ile tek bir kırmızı kan hücresinde çakışır);
  • Retikülosit sayısı : periferik kandaki genç (olgunlaşmamış) kırmızı kan hücrelerinin sayısını;
  • Trombosit, lökosit ve lökosit formülü ;
  • Hematokrit (Hct) : kırmızı kan hücrelerinden oluşan toplam kan hacminin yüzdesi;
  • Kandaki hemoglobin (Hb) miktarı ;
  • Kırmızı kan hücresi boyutunun değişkenliği ( İngilizce "Kırmızı Hücre Dağılımı Genişliği" nden kırmızı kan hücresi genişliği veya RDW dağılımının genişliği).
• Eritrosit morfolojisinin ve genel olarak periferik kan bulaşmasının mikroskobik incelenmesi;
• Sideremia, TIBC ve serum ferritin;
• Bilirubin ve LDH;
• C-reaktif protein de dahil olmak üzere inflamasyon indeksleri.

Bu parametrelerin tanımlanması sırasında bulunan herhangi bir anormallik, laboratuvar personelini kırmızı kan hücrelerinde anomalilerin varlığı konusunda uyarabilir; Makrositozun nedenini belirlemek için kan örneği daha fazla analize tabi tutulabilir. Nadiren kemik iliğinden alınan bir örneği incelemek gerekebilir.

MCV: makrositoz değerleri

Tam kan sayımının bir parçası olarak, MCV analizi, kırmızı kan hücrelerinin "kalitesini" bilmesini sağlar.

MCV, " Ortalama Hücre Hacmi " veya " Ortalama Corpuslar Hacmi " nin kısaltmasıdır. Bu kısaltma, ortalama kırmızı kan hücrelerinin hacmini, yani ortalama korpüsküler hacmini belirtmek için kullanılır. Temelde, MCV eritrositlerin çok küçük, çok büyük veya basitçe normal olup olmadığını bilmeye izin verir.

Bu nedenle MCV, bir makrositozu vurgulamak için en faydalı endekstir ve hematokriti kırmızı kan hücrelerinin sayısına bölerek elde edilir.

Bu parametre ayrıca kırmızı kan hücrelerinin morfolojisine bağlı olarak anemi tipini de sınıflandırır:

• Mikrositik anemiler : MCV <80 fl *.
• Normositik anemiler : MCV = 80-95 fl; Herhangi bir normositik anemi, akut kanamalardan veya hemolizden (kırmızı kan hücrelerinin tahrip olması) bağlı olabilir.
• Makrositik anemiler : MCV> 95 fl; Makrositlerin varlığı miyelodisplazi, retikülositoz, hipotiroidizm, karaciğer hastalığı (siroz gibi karaciğer hastalığı) ve alkolizm nedeniyle olabilir.

* fl (femtolitri) ortalama hücre hacminin ölçü birimidir ve litrenin 0.000001 milyarda birine eşittir (0.0000000000000000001 litre); MCV ayrıca kübik mikrometre veya μm3 cinsinden ifade edilebilir. Aslında, bir litrenin bir santimetre küp, bir milimetre santimetre küp, bir milimetre santimetre, bir santimetre küp, bir mikrolitre ile eşdeğer olduğu hatırlanmalıdır.

MCV referans değerinin laboratuardan laboratuvara biraz değişebileceği belirtilmelidir. Bu nedenle, makrositozun veya MCV'nin başka bir değişikliğinin patolojik önemini daha kesin bir şekilde belirlemek gerektiğinde, bu değeri kırmızı kan hücrelerinin sayısı (RBC), örneğin her birinin ortalama hemoglobin içeriği gibi diğer parametrelerle geçmek yararlıdır. kırmızı kan hücresi (MCH) ve kırmızı kan hücresi içindeki ortalama hemoglobin konsantrasyonu (MCHC, görünüşe göre öncekine benzer, ancak çok önemlidir, çünkü kırmızı kan hücrelerinin hacmi ve hemoglobin içindeki içerikleri arasındaki ilişkinin bir göstergesidir) ).

MCV'nin değeri, başka bir kan parametresi ışığında yorumlandığında bile klinik öneme sahiptir: RDW. Sonuncusu, kırmızı kan hücrelerinin dağılımı hakkında bilgi sağlar ve diğerlerinin yanı sıra, hipoproliferatif anemi (retikülositlerin, yani olgunlaşmamış eritrositlerin varlığı ile karakterize edilir) ve hemolitik aneminin (kan hücrelerinin tahribatındaki artış nedeniyle) ayrımı sağlar. kırmızı).

Tedavi ve ilaçlar

Makrositozun tedavisi nedene bağlı olarak değişir: sorumlu patolojilerin tedavisi semptomatolojiyi iyileştirir ve genellikle klinik durumun çözülmesini belirler. Bununla birlikte, bazı kalıtsal makrositoz formlarının konjenital olduğu, bu nedenle tedavi edilemedikleri belirtilmelidir.

Muhtemel müdahaleler

Hafif ve geçici formların varlığında, makrositoz yaşam kalitesini tehlikeye atmaz ve özel bir önlem alınması gerekmez. Bununla birlikte, bazı tahminler faydalı olabilir.

Genel olarak doktorunuz normositlerin üretimini arttırmak için B12 vitamini ve folat takviyelerini oral yolla almasını önerebilir. Gastrik zarın enflamatuar bir durumunun mevcut olduğu zararlı anemi vakalarında, immün baskılayıcıların ve yüksek doz kortikosteroidlerin kullanımı da belirtilebilir.

Ancak en ciddi vakalarda, makrositoz yönetimi şunları içerebilir:

• Normal kırmızı kan hücrelerinin eksikliğini telafi etmek ve kalp yetmezliği gibi komplikasyonları önlemek için kan transfüzyonları ;
• Uyumlu donörlerden kemik iliği veya kök hücre nakli .

Özel tedavilere ek olarak, düzenli olarak uygulanan fiziksel aktivite ve sağlıklı ve dengeli bir diyetin benimsenmesi çok önemlidir.