tanım
Hipertelorizm, iki organ veya hatta vücudun bölümleri arasındaki mesafedeki anormal bir artışla karakterize doğuştan bir malformasyondur.
Genellikle, sfenoid kanatlarının aşırı gelişmesinden kaynaklanan iki oküler yörüngeyi uzatan kraniyal deformasyon anlamına gelir. Gözleri çok uzak, kökü genişleyen bir burunla ayrılmış.
Hipertelorizm, gözlerin iç köşeleri (intercantal mesafe) arasındaki mesafenin arttığı, ancak dış açılar arasındaki mesafenin değişmediği telecanthuslarla karıştırılmamalıdır. Dahası, telecanto'da iki öğrenci arasındaki mesafe normal, hipertelorizmde normalden daha yüksektir.
Hipertelorizm, Edwards sendromu (trisomi 18) ve Turner sendromu gibi heterojen bir grup konjenital hastalıkla ilişkili anatomik bir durumdur.
Bu malformasyon, "Cri du chat" sendromları, LEOPARD, Apert, Aarskog, DiGeorge, Opitz ve Crouzon bağlamında bile bazı kromozomal anormalliklerden kaynaklanmaktadır.
Hipertelorizm genellikle kraniyofasiyal disostoz, oküler anormallikler, zihinsel gerilik ve diğer kemik malformasyonları ile ilişkilidir.
Hipertelorizmin Olası Sebepleri *
- Turner sendromu
- Trisomy 13
- Trisomy 18
