tanım
Otoimmün hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerine karşı yönlendirilen anormal antikorların varlığı ile karakterize edilen bir kan hastalığıdır; Bu bağışıklık hücreleri, kırmızı kan hücrelerinin zarına bağlanır, hayatta kalmalarını azaltır ve hemoliz yoluyla erken yıkıma neden olur.
İmmün orijinli hemolitik aneminin bu formu çeşitli nedenleri tanır.
Antikorların kırmızı kan hücrelerine bağlandığı sıcaklıktaki reaktiviteye bağlı olarak, hemolitik anemiyi sıcak otoantikorlardan (antikorların 37 ° C'ye eşit veya daha yüksek bir sıcaklıkta aktif olduğu) ayırt etmek mümkündür, reaksiyon düşük sıcaklıklarda meydana gelir) ve karışık formlarda.
- Sıcak otoantikorlardan kaynaklanan hemolitik anemi, otoimmün hemolitik aneminin en yaygın şeklidir; bu hastalık kendiliğinden (idiyopatik veya ilkel) veya bazı hastalıklarla (lenfoma, kronik lenfatik lösemi, SLE ve diğer otoimmün hastalıklar dahil) birlikte ortaya çıkabilir. Çoğunlukla, oto-antikorlar sınırlı spesifikliğe sahip IgG'dir; hemoliz temel olarak dalakta görülür.
- Soğuk otoantikor anemisi ayrıca idiyopatik (ilkel) veya lenfoproliferatif sendromlara ve enfeksiyonlara (özellikle mikoplazma veya mononükleoz pnömonileri) sekonder olabilir. Enfeksiyonlar akut bir hastalığa yol açma eğilimindeyken, idiyopatik formlar kronik olma eğilimindedir. Antikorlar genel olarak IgM'dir ve hemoliz esas olarak mononükleer karaciğer fagositlerinin ekstravasküler sisteminde meydana gelir. Soğuk otoantikor anemisi soğuk aglütinin hastalığı ve paroksismal soğuk hemoglobinüridir.
Hemolitik transfüzyon reaksiyonunda (uyumsuz bir donörden kan transfüzyonunu takiben) ve yenidoğanın hemolitik hastalığında kan alaşımlarının müdahalesi için immünolojik olarak aracılı eritrosit lizisi de oluşabilir.
Son olarak, bir ilacın önceki alımı ile ilgili olabilecek immünolojik bazda vakalar (yaklaşık% 10) vardır. Bu ilaçların kırmızı kan hücrelerine zarar verdiği ve hemolize neden olduğu mekanizmalar farklı olabilir (bazı ilaçlar, Rh antijenlerine karşı yöneltilen otoantikorların üretimini uyarırken, bazıları geçici olarak haptens olarak hareket ederek kırmızı kan hücrelerinin zarına bağlanır). Hemolitik anemiye neden olabilecek muhtemel ilaçlar arasında a-metildopa, levodopa, yüksek doz penisilin, sefalosporinler, kinidin ve sülfonamitler bulunmaktadır.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- adynamia
- anemi
- asteni
- titreme
- siyanoz
- solunum güçlüğü
- Karın ağrısı
- hemoglobinüri
- Hepatomegali
- ateş
- Nefes darlığı
- hipotansiyon
- sarılık
- sırt ağrısı
- Baş ağrısı
- solukluk
- Raynaud sendromu
- splenomegali
- bayılma
- taşikardi
- Koyu idrar
- baş dönmesi
Diğer yönler
Otoimmün hemolitik anemi aniden ortaya çıkabilir veya yavaş yavaş gelişebilir.
Hemolizin ciddiyeti ile ilgili olarak, yüksek ateş, şiddetli asteni, halsizlik, baş ağrısı ve bel bölgesinde ağır ağrı oluşabilir. Hemolitik aneminin neden olduğu zayıflık, taşikardi ve efor dispnesi ve bazen senkop ile ilişkili olabilir. Ayrıca sarılık, koyu kahverengi idrar emisyonu, hemoglobinüri ve hepatosplenomegali oluşabilir.
Soğuk otoantikor hastalığında, akrocyanosis, Raynaud sendromu veya düşük sıcaklıklarla ilişkili iskemik kazalar gibi uzun süreli soğuk maruz kalmaya ikincil başka işaretler mevcut olabilir.
Teşhis hemolizin klinik veya laboratuvar kanıtlarına dayanır. Tedavi spesifik nedene bağlıdır; olası yaklaşımlar arasında kortikosteroidler, immünoglobulin EV, immünosupresanların kullanımı ve splenektomi bulunur. İlaca bağlı vakalarda, hastalığın remisyonunu sağlamak için nedensel ajanın kesilmesi değerlendirilebilir.
