tanım
Esansiyel trombositemi, trombosit sayısındaki (trombositler), megakaryositlerin hiperplazileri (kemik iliğinde hematopoetik kök progenitörlerinden türetilen hücreler) ve bakış açısından, trombosit sayısındaki artışla karakterize kronik bir myeloproliferatif sendromdur klinik, trombotik ve hemorajik belirtilerden.
Esansiyel trombositemi, 50-70 yaş arası bireylerde daha sık görülür. Nadiren, pediatrik yaştaki olgular bildirilmektedir.
Esansiyel trombositopeni, hem kemik iliğinde hem de periferik kanda artmış sayıda trombosit ile karakterize bir hastalıktır; Bu kan hücrelerinin sağkalımı genel olarak normaldir, ancak splenik sekestrasyon nedeniyle azaltılabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Kendiliğinden kürtaj
- Amaurosi kısacık
- asteni
- dizartri
- solunum güçlüğü
- morarma
- hematemez
- Gastrointestinal kanama
- Hepatomegali
- eritromelalji
- Kanama ve morarma kolaylığı
- Elinde karıncalanma
- Boğaz bacaklar
- Bacaklar yorgun, ağır bacaklar
- Livedo Reticularis
- Baş ağrısı
- melena
- Parestezi
- Denge kaybı
- Görme azaltma
- Burundan kan
- skotomalar
- splenomegali
- Kafa karıştırıcı devlet
- bayılma
- trombositoz
- baş dönmesi
Diğer yönler
Hastalık trombotik ve / veya hemorajik belirtilerle başlayabilir. Bunlar, mide-bağırsak sisteminde (hematez ve melena) daha sık görülür, ancak mukoza zarlarında ve deride (epistaksis ve hematom gelişme eğilimi) daha belirgindir.
Arteriyel ve venöz tromboz, hastaların yaklaşık üçte birinde, özellikle mezenterik, renal, portal ve splenik seviyelerde bulunur. Fenomen, ilgili bölgeye bağlı olarak değişken bir semptomatolojiye neden olabilir (örn. İnme veya geçici iskemik atakta nörolojik eksiklik, bacak ağrısı ve / veya alt ekstremitede trombozda şişme, göğüs ağrısı ve pulmoner embolide dispne).
Sık görülen esansiyel trombositopeninin diğer semptomları asteni, baş ağrısı, oftalmik migren, el ve ayak parestezi, instabilite, dizartri, baş dönmesi, skotomata, geçici ve geçici körlük ve senkopal krizlerdir.
Tromboz ayak ve ellerin mikrosirkülasyonunu içeriyorsa, dijital iskemi ile eritromelalji vardır; Bu durum tipik olarak ekstremitelerde eritem ve yanık ağrısına neden olur. Hastaların yaklaşık yarısı splenomegali gösterirken, hepatomegali yanıtı nadirdir. Gebe kadınlarda, tromboz tekrarlayan spontan düşüklere neden olabilir.
Hastalığın seyri kroniktir. Ciddi trombotik ve / veya hemorajik komplikasyonlar nadirdir, ancak ölümcül olabilir. Esansiyel trombositopeni, özellikle alkile edici ajanlara (sitotoksik tedavi) maruz kaldığında miyelofibrozis veya akut lösemiye dönüşebilir.
Önemli trombositopeniden şüpheleniliyorsa, Philadelphia kromozomunun veya BCR-ABL translokasyonunun varlığını doğrulamaya olanak sağlayan kan sayımı, periferik kan bulaşması ve bazı sitogenetik araştırmalar yapılması gerekir. Bu değerlendirmelerde polisitemi vera, primer miyelofibroz, kronik miyeloid lösemi, miyelodisplastik sendrom veya diğer miyeloid neoplazmalar tanısı hariç tutulmaktadır.
Esansiyel trombositopenide tespit edilen sürekli tanı, periferik kandaki (> 450.000 / LL) yüksek ve kalıcı trombositlerdir. Medüller biyopsi, büyük ve olgun megakaryositlerin çoğalmasını gösterebilir.
Tedavi tartışmalıdır, ancak trombotik riski azaltmak için trombosit antiplatelet ajanlarının (asetilsalisilik asit veya tiklopidin gibi) verilmesi ile birlikte kullanılabilir.
