Nedenleri, Belirtileri, Tanı
Paget hastalığı, bazı kemik bölgelerinin metabolik olarak hiperaktif hale geldiği ve zengin biçimde vaskülarize hale geldiği için kemik yeniden şekillenme döngüsünün değiştirilmesiyle karakterize kronik bir hastalıktır.
İlk olay muhtemelen osteoklastların aşırı aktivitesinden dolayı kemik emiliminde belirgin bir artışla temsil edilir. Osteoliz, lokal olarak alınan osteoblastların neden olduğu kemik büyümesinde telafi edici bir artış izler. Hızlandırılmış osteoblastik aktivite, normal mimarinin, lamel ve trabeküllerin kaba düzenlemesi ("mozaik" model) ile değiştirildiği düzensiz bir kemik dokusu üretir. Sonuç olarak, yeni oluşan kemik, hacimsel olarak kademeli olarak artabilir, biyomekanik verimliliğini ve yük direncini azaltabilir, ayrıca bitişik eklemler üzerinde de etkili olabilir. Kemik matrisi yetersiz bir mineralize, daha yumuşak ve daha zayıf bir yapı ile değiştirilir. Bu yüzden Paget hastalığından etkilenen hasta ağrıya, kırılmaya, iskelet deformasyonlarına, sekonder osteoartrit veya sinir yapılarının sıkışmasına karşı hassastır. İlgili vücudun bölümüne bağlı olarak, nörolojik, kardiyak, metabolik veya romatolojik nitelikteki çeşitli komplikasyonlar aşamalı olarak ortaya çıkabilir. Paget hastalığı tipik olarak yaşlı deneklerde başlar ve daha yaygın olarak omurgada, pelviste, uzuvların uzun kemiklerinde veya kafatasında meydana gelse de, herhangi bir iskelet kemiğini etkileyebilir.
Paget'in kemik hastalığı genellikle asemptomatiktir veya klinik belirtiler yaşlanma ile ilişkili diğer iskelet anormallikleri ile karıştırılır. Tipik olarak, tanı bir radyolojik inceleme veya rutin bir biyokimyasal değerlendirme sonrasında tanımlanır. Kan testleri genellikle hızlı kemik dönüşümünü yansıtan bir parametre olan alkalen fosfatazdaki bir artışı gösterir. Kemik sintigrafisi kemik tutulumunun derecesini belirlemeye izin verirken kemik biyopsisi sadece bir osteosarkom şüphesiyse gerekli olur. Paget'in kemik hastalığının seyri çok değişkendir: stabilite periyotları hızlı ilerleme periyodları ile değişebilir.
Hatırlamak
- Paget hastalığının belirtileri şunlar olabilir:
- Yüksek kemik döngüsü: etkilenen kemik segmentinde derin ve sürekli ağrı;
- Şekil bozukluğu (kemiklerin büyütülmesi veya bükülmesi, sakatlık, vb.);
- Dejeneratif eklem tutulumu (artritisecondaria);
- Sinir yapılarının sıkıştırılması;
- Kırıklar.
- Kronik bir durum olmasına rağmen, hastalık yeni kemiklere yayılmaz, ancak vücudun bir veya bazı bölgelerinde lokalizasyon eğilimindedir.
- Tanısal testler sırasında doktor, Paget hastalığı (kalp yetmezliği, nörolojik eksiklik, osteoartrit, vb.) İle ilişkili hiçbir tıbbi durumun olmadığından emin olmak için klinik tabloyu titizlikle değerlendirmelidir.
Günümüzde, Paget'in kemik hastalığı için kesin bir tedavi mevcut değildir, ancak bazı ilaçlar hastalığın kontrol altında tutulmasına, semptomların hafifletilmesine ve komplikasyonların başlangıcını yavaşlatmasına (veya engellemesine) yardımcı olabilir. Bu açıdan erken tanı çok önemlidir, çünkü eğer ciddi bozukluklar ortaya çıkmadan önce tedavi uygulanırsa, etkilenen hastalar için prognoz genellikle iyidir.
Paget hastalığı olan hastalarda alınacak terapötik stratejinin seçimi karmaşık olabilir, çünkü:
- Hastalıktan aynı şekilde etkilenen iki kişi yoktur;
- Bazen hastalığın belirtileri göstermeyen bir hastanın ileriki zamanlarda semptom veya komplikasyon gelişip gelişmediğini tahmin etmek zordur.
Çoğu durumda, Paget hastalığı yaşam kalitesini tehlikeye atmaz ve özellikle hastalık asemptomatikse ve hücresel hiperaktivite kanıtı yoksa tedavi gerekli olmayabilir. İlaç tedavisinin amacı kemik ağrısını azaltmak ve hastalığın ilerlemesini önlemektir. Günümüzde, en çok kullanılan ilaçlar, hastalığı kontrol altına almaya ve ağrıyı ve diğer semptomları azaltmaya izin veren güçlü kemik emilim inhibitörleri olan bifosfonatlardır . Komplikasyonlar genellikle aşağıdaki gibi spesifik bir tedaviden yararlanır: sinir köklerini açmak için ağrılı, iltihap önleyici belirtiler için tedavi, cerrahi (deformasyonu düzeltmek veya artroprotezleri gidermek için sinir dekompresyonu, osteotomi)
ilaçlar
Farmakolojik tedavi tavsiye edilir:
- Ağrı açıkça Paget hastalığına (ve başka bir kemik hastalığına değil) bağlıysa;
- Komplikasyonların ilerlemesini önlemek veya geciktirmek için.
Bifosfonatlar ve kalsitonin, Paget hastalığının tedavisi için onaylanmış ilaçlardır: kemik hücrelerinin hiperaktivitesini baskılayarak ve mineral iyonlarının akışını etkileyen abartılı kemik dönüşüm ritmini kontrol etmeyi sağlar.
Bisosfonatlar genellikle Paget hastalığı için ilk tercih edilen tedavi yöntemidir . Bu ilaçlar kemik devir hızını azaltır, kemik ağrısını hafifletir, osteolitik lezyonların iyileşmesini destekler ve normal kemik histolojisini geri kazandırır. Bisfosfonatlarla yapılan tedavi, kemik dönüşümündeki artışla ilgili semptomların hızlı bir şekilde remisyonuyla sonuçlanır, ancak diğer semptomlar üzerinde etkinliği düşüktür.
Bisfosfonatların çeşitli kemik hastalıklarını tedavi ettiği belirtilmektedir. Örneğin, kemik yoğunluğunu arttırmaya yardımcı oldukları osteoporozun terapötik protokolünde de sağlanmıştır. Paget hastalığı terapisinde, bazı bifosfonatlar ağız yoluyla alınır, diğerleri ise intravenöz olarak uygulanır. Oral form genellikle iyi tolere edilir, ancak uzun süreli tedavinin mide ekşimesi, çenenin osteonekrozu ve bazen kısa bir süre boyunca artmış kemik ağrısı gibi çeşitli yan etkileri olabilir. Hipokalsemiden kaçınmak için bifosfonat tedavisine başlamadan önce olası kalsiyum ve D vitamini eksikliği düzeltilmelidir. Ayrıca, bu ilaçların hiçbiri şiddetli böbrek hastalığı olan hastalar tarafından kullanılmamalıdır. Serum alkali fosfatazın izlenmesi, bifosfonat muamelesi ve hastalık aktivitesinin etkilerini izlemeye izin verir.
Hasta bifosfonatları tolere edemiyorsa, doktor kalsiyum ve kemik metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan doğal bir hormon (tiroid bezi tarafından üretilen) kalsitonin yazabilir. Kalsitonin tedavisi ağrıyı azaltır, kalsiyum seviyelerini normalleştirir ve pagan kemiğinin radyolojik görünümünü iyileştirir. Kalsitonin, enjeksiyon veya burun spreyi ile verilen bir ilaçtır. Yan etkileri mide bulantısı, yüz kızarması ve enjeksiyon bölgesi tahrişini içerebilir. Ayrıca, kalsitonin içeren ilaçların uzun süreli kullanımının artan kanser riski ile ilişkili olduğu unutulmamalıdır. İlaç bazı hastalar için uygun olabilir, ancak nadiren kullanılan, bifosfonatlardan daha az etkili olduğu düşünülmektedir. Paget hastalığına bağlı ağrı için, ibuprofen, naproksen, aspirin, asetaminofen veya diğer çeşitli steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) gibi ilaçlar doktor tarafından da belirtilebilir. Farmakolojik tedaviyle birlikte, hastalık yürüyüş sorunlarına neden olursa, ortozlar, çubuklar ve diğer ortopedik cihazlar gibi önlemler de sağlanabilir.
Daha fazla bilgi için: Paget hastalığının tedavisi için ilaçlar »
cerrahlık
Semptomlar konvansiyonel ilaç tedavisi ile kontrol edilemediğinde, ameliyat kullanılabilir. Bu tedavi nadiren gereklidir ve yalnızca belirli durumlarda, örneğin pagetik kemiğin, osteoartritin, patolojik kırıkların ciddi deformasyonunu düzeltmek ve sinir kompresyonunu azaltmak için düşünülmelidir.
kan damarları kemikleri etkilemiştir (hipervaskülarizasyon). Bu nedenle, ortopedik bir ameliyat beklentisiyle, ciddi intraoperatif kanamayı önlemek veya azaltmak için hastalığın aktivitesini azaltan bir farmakolojik ön tedavi uygulamak mümkündür.
Paget hastalığının üç ana komplikasyonu için cerrahi önerilebilir:
- Kırıklar Cerrahi tedavi, kemiklerin daha iyi pozisyonda iyileşmesine yardımcı olabilir;
- Ciddi dejeneratif artrit . Paget hastalığına bağlı ciddi artrit hastaları genellikle ilaç ve fizik tedavi ile tedavi edilir. Bunlar artık etkili değilse, ciddi sakatlıkları önlemek için kalça veya diz protezi düşünülebilir;
- Kemiğin deformitesi . Pagetik kemiğin (osteotomi adı verilen prosedür) kesilmesi ve yeniden hizalanması, diz veya kalçada olduğu gibi "destekleyici" eklemlerdeki stresi ve ağrıyı azalttığı belirtilebilir.
Paget hastalığından etkilenen kemiklerin iyileşmesi normal kemiklerden daha uzun sürebilir, bu yüzden ameliyat sonrası uzun bir rehabilitasyon süresi gerekebilir. Kafatasının veya omurganın genişlemesinden kaynaklanan komplikasyonlar sinir sistemine zarar verebilir. Bununla birlikte çoğu nörolojik semptom, orta derecede şiddetli olanları bile, bir ilaçla tedavi edilebilir ve beyin cerrahisi gerektirmez. Medikal tedavi omurilik sıkışması nedeniyle nörolojik problemleri olan hastalara yardım edemezse, dekompresif bir laminektomi yapılabilir.
prognoz
Tedavinin başarısı, hastalığın aktivitesinin kapsamına ve derecesine bağlıdır. Paget hastalığı teşhisi konan insanlar için genel bakış iyidir, özellikle etkilenen kemiklerde büyük değişiklikler meydana gelmeden önce tedavi yapılırsa. İlaç tedavisi semptomları azaltabilir ancak kesin bir tedavi değildir. Tedavi, kemik döngüsünün normalleşmesini mümkün olduğu kadar uzun süre sürdürmeyi ve sürdürmeyi amaçlamalıdır. Terapi izlemesi, parametrenin tedavi döngüsünün başlangıcından yaklaşık 6 ay sonra norm dahilinde olduğu dikkate alınarak toplam alkalin veya kemik fosfatazın belirlenmesine dayanır. Hastalar ayrıca nadiren görülen bir komplikasyon olan bir osteosarkom riski nedeniyle de sıklıkla tıbbi kontrol altına alınmalıdır, ancak kötü prognozla koreledir (çoğu hasta üç yıl içinde ölür). Osteosarkom tipik olarak artmış kemik ağrısı ve tıbbi bakıma zayıf duyarlı diğer belirtilerle ortaya çıkar. Radyografik incelemeler ve kemik biyopsisi tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir.
Yaşam
Paget hastalığının başlangıcını önlemek için yararlı bir önlem yoktur. Sağlıklı bir diyet benimsemek ve düzenli fiziksel aktivite yapmak iskelet sağlığını korumak ve eklem hareketliliğini korumak için önemli önlemlerdir.
Paget'in kemik hastalığına bağlı komplikasyon riskini azaltmak için aşağıdaki önlemlerin alınması yararlı olabilir:
- Düşmeleri önleyin. Paget'in kemik hastalığı, hastayı yüksek kemik kırığı riskine maruz bırakır. Bu nedenle, küvet içinde veya duşta kaymaz paspaslar kullanmak, açık kabloları sabitlemek ve merdivenlere bir tırabzan takmak gibi önlemler alınmak suretiyle kazalar önlenmelidir. Bazı durumlarda, baston veya yürüyen bir çerçeve kullanılması önerilebilir.
- İyi ye Paget hastalığını önlemek veya tedavi etmek için özel bir diyet yoktur, ancak diyet, kalsiyum emilimini kolaylaştıran ve özellikle bifosfonat tedavisi sırasında önemli olan yeterli kalsiyum ve D vitamini alımını sağlamalıdır. Doktor tavsiyesine göre, böbrek taşı olan hastalarda dikkatli bir şekilde değerlendirilebilmesi için, yeterli miktarda vitamin ve kalsiyum alımı da mümkündür.
- Düzenli egzersiz Düzenli fiziksel aktivite, kemikleri dirençli ve eklemlerin hareketli olmasını sağlamak için kilo alımını (ve zayıflatılmış kemik üzerine eklenen poundların basıncını) önlemeye yardımcı olduğundan çok önemli bir değer alır. Başlamadan önce, gereksinimlerinize en uygun egzersiz programını seçmek için doktorunuzdan tavsiye almalısınız. Bazı aktiviteler pagetik kemiklere çok fazla zarar verebilir veya stres verebilir.
