Kutanöz lenfomalar
T hücrelerini etkileyen derideki lenfomalar arasında, mikoz düzeyinde fungoid ve Sèzary sendromu göze çarpmakta, deri seviyesinde asemptomatik fakat tedavi edilemeyen bir hastalık ortaya çıkaran iki ilkel neoplazma göze çarpmaktadır. Bu bakımdan, çoğu durumda, tedaviler mikoz fungoidleri veya Sèzary sendromu olan hastaları tedavi edememektedir, ancak tedaviler semptomlarını hafifletmek için yararlıdır.
terapiler
İlk aşamada, tedaviler her iki cilt lenfoması için hemen hemen aynıdır: Hastaların derileri genellikle fototerapi, lokal etki gösteren kortikosteroidler, radyoterapi, kemoterapi, immünomodülatörler veya Bexaroten (topikal uygulama veya sistemik uygulama) ile tedavi edilir.
Genellikle, mikoz fungoitlerinin ve Sèzary sendromunun toksisitesini azaltan sistemik tedaviler, lenfomanın dönüşümü aşamalarında ve daha ileri olanlarda istismar edilir; Bununla birlikte, bazı hastalarda sistemik tedavi, zaten neoplazmanın başlangıcında, topikal olandan daha avantajlıdır. Ayrıca, mikoz fungoidleri ve Sèzary sendromu olan hastaların uygulanan tedaviye çok farklı tepki verdiği unutulmamalıdır.
Mycosis fungoides ve Sèzary sendromu birbiriyle yakından ilişkili iki deri neoplazmıdır: bazı yazarlara göre, Sèzary sendromunun, mycosis fungoidlerin lösemisinin eritrodermik varyantı olduğu görülmektedir.
Şimdi iki kötü durumu daha ayrıntılı olarak açıklamaya çalışalım.
Mikoz fungoitleri
Mycosis fungoides, T lenfositleri etkileyen "Hodkgins olmayan" lenfomalar kategorisine sokulan bir kutanöz lenfomadır, ilk aşamada, mycosis fungoitleri cilt seviyesinde başlarsa, ileri evrelerde, lenf düğümlerine ve iç organlarda metastazlara yayılabilir. . Etkilenen denek, yıllarca saklı kalabilen ve diğer hastalıklarla karıştırılabilecek ince bir hastalık olan mikoz fungoitlerinin varlığını bile fark etmeyebilir; Bir biyopsi bile belirsiz ve karışık sonuçlar verebilir. Aniden, mikoz fungoitleri ilk kez lezyonları mantar enfeksiyonlarının nedenlerine çok benzeyen egzama ve kaşıntılı eritem ile başlar. İlk periyodda yaralar sabit değildir: aslında, durağan fazlarla veya bazı durumlarda bozukluğun gerilemesiyle değişen, sonra tekrar ortaya çıkan aksanlıklar vardır.
Histolojik açıdan hücreler, hem deri yüzeyinde hem de intraepidermal tabakalarda Paurtier'in mikro apseleri olarak bilinen aglomeratlar olarak görünür. Hastalık gelişirse, cilt lezyonları yaygın bir eritroderma (atopik dermatit, kızarıklık, ölçeklendirme, eritem, sedef hastalığı) durumuyla ilişkili şişmeye neden olabilir.
Mikoz fungoitleri, erkeklerde kadınlara oranla iki kat daha fazla olan altmışın üzerindedir; Amerika'da kutanöz neoplazmaların% 0.5'inde mikoz fungoitleri kaydedilmiştir.
Mikoz fungoitleri en sık görülen kutanöz lenfoma formudur, ancak nadir bir Hodgkin dışı lenfoma türü olarak kalsalar da: cilt lenfomalarının nadir olduğu, ancak çok agresif olduğu anlamına gelir.
Sèzary sendromu
İki lenfomanın birbiriyle yakından ilişkili olduğundan bahsetmiştik: aslında, neoplastik hücrelerin (serebriform) adı verilen ekzematoz, pullu ve eritematöz lezyonlarda bulunursa, Sèzary sendromundan söz ediyoruz: bu nedenle, bu sendrom olarak bilinir. mikoz fungoitlerinin lösemik varyantı.
1950 civarında, Prof. Sézary, deride ve eritroderma, splenomegali (dalak hacminde anormal artış) ve lenfadenopati (genişletilmiş lenf nodlarında anormal artış), lenfadenopati (genişleyen lenf nodlarında artış) şikayeti olan deneklerin cildinde ve kanında lokalize olan büyük anormal hücrelerin varlığına dikkat çekti. hastalığı tespit etmek için menteşe. Bulucunun adını taşıyan Sèzary sendromu, ilk aşamada, üç semptomdan sadece birini (örneğin, splenomegali) sunarak kendini gösterebildi: çoğu durumda, nispeten kısa bir sürede, diğer iki durum da ortaya çıkıyor .
Genel olarak, Sèzary sendromlu hastalar tedaviye pozitif cevap vermezler: Mikoz fungoidleri olan hastaların Sèzary sendromundan etkilenenden daha iyi prognoza sahip oldukları istatistiksel olarak kaydedilmiştir.
İki kutanöz neoplazma arasındaki bağlantı gösterilmiştir: Mikozis fungoitlerinin ileri evreleri aslında, Sèzary Sendromunu tanımlayan bir cilt hastalığı olan eritroderma ile karakterize edilir. Diğer bir analoji histolojik çalışmadan ortaya çıkar: her iki kutanöz lenfomada yayılan tümör hücreleri, timustan kaynaklanır.
Ayrıca, lenf nodlarındaki cilt lezyonları ve malign infiltrasyonlar, hem Sèzary sendromunda hem de mikoz fungoitlerinde, neredeyse eşit olan malign hücrelerin histolojik özelliklerinin yanı sıra, iki hastalık arasında başka bir analojiyi temsil eder.
Neoplazmanın deri seviyesinde sınırlı kalması olasılığı yüksek değildir; Yukarıda belirtilen hastalıklardan birinin veya her ikisinin başlangıcından sonra, her şeyden önce dalak, akciğerler, karaciğer, mide ve bağırsakları içeren ekstra deri patolojilerinin gelişmesi çok yaygındır.
Çoğu lenfomada olduğu gibi, etyolojik tablo belirsizdir: çevresel faktörler, immünolojik değişiklikler, enfeksiyonlar ve diğer kanserler, bir şekilde mikoz fungoidlerinin ve Sèzary sendromunun oluşumunu destekleyebilecek olası faktörlerdir. Bu hastalıklardan etkilenenlerin tümörlere bir aile yatkınlığı sunduğunu düşünürsek, genetik faktörlerin mikozis fungoitlerinin başlangıcında ve Sèzary sendromunda diğer lenfomalara göre daha fazla yer aldığı görülmektedir.
