İlgili makaleler: İhtiyoz
tanım
İhtiyoz, stratum korneumdan (yani epidermisin en yüzeysel tabakası) hücrelerin oluşumu ve ayrılması (kutanöz desquamasyon) sürecinde bir kusur ile karakterize edilen bir hastalık grubudur. Bu nedenle, cilt kuru, pürüzlü, pullarla kaplı ve kutanöz dökülmeye karşı güçlü bir eğilime sahiptir.
Birçok iktiyoz kalıtsaldır, diğerleri izole edilmiş bir biçimde görünür. Bazı durumlarda iktiyoz, cüzzam, hipotiroidizm, lenfoma ve AIDS gibi bazı sistemik hastalıkların ilk belirtisi olabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- ataksi
- Atrofi ve kas felci
- keratozis
- Keratoz pilar
- kriptorşidi
- Azalan terleme
- ektropion
- kızarıklık
- kepek
- işitme kaybı
- lagoftalmos
- Kornea opaklığı
- Kuru cilt
- kaşıntı
- Zihinsel gerilik
- Cilt üzerinde ölçekler
- Kaba ve opak çivi
Diğer yönler
İhtiyozun değişken klinik belirtileri vardır: genel kuruluktan grimsi pulların varlığına ve lamellerin şekil değiştirmesine kadar. Desquamation ince ve lokalize olabilir veya kalın ve dağınık olabilir. Bazen, cildin değişken bir iltihabı ile ilişkilendirilebilir.
İktiyoz vulgaris (konjenital olmayan form), sırtında ve uzuvların ekstansiyon yüzeylerinde orta büyüklükte ince pullarla kendini gösterir; genellikle atopik dermatit ve keratoz pilaris ile ilişkilidir.
X'e bağlı iktiyoz, doğumdan veya yaşamın ilk aylarından itibaren görülür, çoğunlukla boyun ve gövdede lokalize olan büyük ve koyu pullarla birlikte. Hastalık sadece erkek denekleri etkiler (resesif geçiş, X kromozomuna bağlıdır) ve kriptorşidizm ve kornea opasiteleri ile ilişkili olabilir.
Lameller iktiyoz ayrıca doğumda, ektropiyonu (göz kapaklarının çıkması) ve kulak çevresi ve burun kıkırdaklarının anomalilerini belirleyerek yeni doğayı çevreleyen parlak bir zar olan "kollodion bebeği" ile de ortaya çıkar. Zamanla, kolodion, vücudun büyük bir kısmına dağılmış büyük ve kaba ölçeklere ve palmo-plantar kalınlaşmasına yol açar.
Sendromik iktiyoz cilt tutulumuna ve çok değişken sistemik semptomlara sahiptir. Örnekler ataksi, polinüri iltihabı ve sağırlığı içeren Refsum hastalığı ve kas felci ve zihinsel geriliği ile ilişkili Sjögren-Larsson sendromudur.
İhtiyozun olası komplikasyonları deri enfeksiyonları, sepsis ve çoklu organ yetmezliğidir.
Teşhis kliniktir ve cilt biyopsisi gibi tanısal araştırmalarla desteklenir. Tedavi semptomatiktir ve yumuşatıcılar, nemlendiriciler, keratolitik etki gösteren kremler ve bazen oral retinoidlerin (asitretin ve etretinat gibi) kullanımını içerir.
