İlgili makaleler: Paget hastalığı
tanım
Kemiğin Paget hastalığı, hızlandırılmış ve düzensiz kemik döngüsü ile karakterize, iskeletin kronik bir hastalığıdır. Bazı iskelet bölgelerinin metabolik olarak hiperaktif ve zengin vaskülarize hale geldiğini, bu nedenle normal kemik matrisinin yerine, yeterince mineralleşmeyen, zayıflamış ve kırılmaya maruz kalan yeni bir kemik yerleştirilir. Yeni oluşan kemik, hacimsel olarak kademeli olarak artabilir, biyomekanik verimini ve yük direncini azaltabilir, ayrıca bitişik yapılar (örneğin, kompresör nöropati ve artroz) üzerinde de etkili olabilir.
Paget'in kemik hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir, ancak hastalığın oluşumunun çok faktörlü olabileceği göz ardı edilmemiştir. Hastalığın ortaya çıkma riski yaştaki artışla ilişkilidir: nadiren 40 yaşın altındaki kişilerde teşhis edilir. Ayrıca, Sequestrum 1 genindeki (kromozom 6) mutasyonlar gibi birkaç genetik anormallik, Paget hastalığı ile ilişkilidir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Kulak çınlaması
- asteni
- Böbrek taşları
- Boyun ağrısı
- Diz ağrısı
- Kalça ağrısı
- Kemik ağrısı
- Eklem ağrıları
- Kas ağrıları
- Kemik kırığı
- hiperkalsemi
- işitme kaybı
- makrosefali
- sırt ağrısı
- Baş ağrısı
- parapleji
- Parestezi
- Vertebral darlık
- Spastik tetraparezi
- Kemik şişmesi
- baş dönmesi
Diğer yönler
Hastalık, uzun bir süre boyunca asemptomatik olabilir; daha sonra, kademeli olarak ağrı başlangıcı, eklem sertliği, zayıflama, iskelet deformasyonları (etkilenen bölümlerin genişlemesi, kemiklerin bükülmesi, vb.) Ve artmış kırık riskine neden olabilir. Kemik ağrısı donuk, derin ve çoğu zaman mevcuttur. Bazı durumlarda, hastalığın aktif olduğu bölgelerde cilt sıcaklığı artabilir.
Paget hastalığı tipik olarak lokalizedir ve sadece bir veya birkaç kemiği etkiler (osteoporozun aksine). Herhangi bir kemiği etkileyebilir, ancak en sık pelvis, femur, kafatası, tibia, omur, klavikula ve humerusu etkiler.
Diğer semptomlar etkilenen kemik segmentine bağlıdır ve kemik kırıkları, uzun kemik yaylanması, artroz ve sinirlerin, eklemlerin ve diğer yapıların sıkışmasını içerebilir. Kafatası varsa, baş ağrısı ve işitme bozukluğu (işitme kaybı ve kulak çınlaması) görünebilir. Ek olarak, ön cereyanların çıkıntısı ve kafatası kemiklerinin genişlemesi de dahil olmak üzere görünür deformasyonlar görülebilir. Zamanla, nörolojik, kalp, metabolik veya romatolojik komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Ventriküler hipertrofi ve kalp yetmezliği gibi bazı kardiyovasküler hastalıklar, Paget'in iskelet tutulumu% 15'ten fazla olan hastalıklardan kaynaklanabilir.
Bazı hastalarda artmış kemik oluşumu ve kalsiyum ihtiyacı sekonder hiperparatiroidizmi tetikleyebilir. Nadiren, sarkomatöz dejenerasyon (malign kemik tümörü) gelişir. Çoğu durumda, Paget'in kemik hastalığı yavaş bir şekilde gelişmektedir, ancak stabilite dönemleri hızlı ilerleme dönemleriyle değişebilir.
Günümüzde erken tanı ve ilaç tedavisi, özellikle komplikasyonlar ortaya çıkmadan uygulandığında, hastalığın etkin kontrolüne izin vermektedir. Tipik olarak, tanı radyolojik inceleme veya rutin bir biyokimyasal değerlendirme ile tanımlanır. Kemik sintigrafisi kemik tutulumunun derecesini belirlemeye izin verirken kemik biyopsisi sadece bir osteosarkom şüphesiyse gerekli olur. Paget hastalığı terapisi, genellikle bifosfonatlar gibi semptomatik tedbirler ve ilaçları içerir.
