tanım
Özofagus atrezisi, özofagusun eksik oluşumu ile karakterize doğuştan bir malformasyondur. Bu, kural olarak, yiyeceklerin ağızdan mideye geçmesine izin veren sindirim sisteminin bu bölümünün kesilmesine neden olur.
Ayrıca, özofagus atrezisi sıklıkla trakea ile kalıcı bir iletişimi mümkün kılan bir fistül varlığı ile ilişkilidir.
Sebepler şu anda bilinmemektedir, ancak muhtemelen bu anomalinin kaynağı çok faktörlüdür.
Özofagus atrezisinin ortak anatomik tipolojileri: a) Distal trakeoözofageal fistül ile özofagus atrezisi (vakaların% 86'sı); b) Trakeoözofageal fistülü olmayan izole özofagus atrezisi (vakaların% 7'si); c) H-trakeoözofageal fistül (vakaların% 4'ü)
Vakaların% 90'ından fazlasında özefagus atrezisi cerrahi ile çözülebilen bir problemdir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- siyanoz
- disfaji
- solunum güçlüğü
- Karın şişmesi
- Polihidramniyosu
- ses kısıklığı
- Nefes nefese
- Yoğun tükürük salgısı
- ispiyon
- taşipne
- öksürük
Diğer yönler
Özofagus atrezisinde, genellikle trakeo-özofageal fistül mevcudiyeti ile ilişkili olan özofageal sürekliliğin kesilmesi meydana gelir. Bu malformasyondan etkilenen bebekler yutkunamaz ve aşırı tükürük hissi yaşayamaz.
Özofagus atrezisinin diğer karakteristik semptomları, oral beslenmedeki tekrarlanan girişimlerden kaynaklanan öksürük ve siyanozdur.
Trakeo-özofageal fistül varlığı abdominal şişliği içerir, gastrik asit aspirasyonu pnömoni ab ingestiste neden olabilir.
Özofagus atrezisinin teşhisi hemen hemen her zaman doğum sonrasıdır ve nazogastrik tüpün yerleştirilmesi manevrasının gerçekleştirilememesi durumunda düşünülmelidir.
Bazen, bu anomalinin varlığı rutin bir prenatal ultrason ile ve polidramniosun klinik bulguları ile (amniyotik sıvıda artış) önerilebilir.
Vakaların yaklaşık yarısında, mutlaka ciddi olmayan diğer organ veya aparatlardan anomaliler ortaya çıkabilir; bunlar özellikle iskelet, sindirim sistemi, ürogenital ve kardiyovasküler sistemdir. Azınlık bir hastada daha karmaşık malformasyon ilişkileri mümkündür (VACTERL / VATER).
Bir radyopak tüp, atrezinin konumunun X-ışınları ile yerleştirilmesine izin verecektir Atipik durumlarda, anatomik defektin tam konformasyonunu tanımlamak için az miktarda suda çözünür kontrast ajanı koymak gerekli olabilir. Doğumda, intravenöz yol bebeği beslemek ve yeterli sıvı temini sağlamak için kullanılır.
Terapi, yenidoğanın genel koşulları stabil olduğunda özofagus atrezisinin cerrahi olarak düzeltilmesini içerir. Bu müdahaleden sonra, yemek borusunun distal bölümünün zayıf hareketliliğinden dolayı beslenme güçlüğü sık görülür; Bu durum yenidoğanın gastroözofageal reflüde primer olmasını sağlar.
Bu durumda, eğer ilaç tedavisi sonuç vermezse, Nissen'e göre fundoplikasyon yapılması gerekebilir, bu nedenle midenin üst kısmı (gastrik alt) yemek borusunun alt kısmı etrafına sarılır.
