tanım
Tipik olarak kalıtsal, hemokromatoz, vücudun dokularında abartılı bir şekilde demir biriktiren bir patolojiyi tanımlar: demirin, çeşitli organlarda biriken demirin, özellikle karaciğerde ciddi hasara yol açabileceği düşünülürse, oldukça ciddi bir hastalıktan bahsediyoruz. kalp, pankreas ve eklem. Genellikle genetik yolla bulaşan bir hastalık olduğundan, bazı ilaçlar ve bazı diyet davranış kuralları, semptomlarını azaltabilse de, hemokorttoz kesin bir şekilde tedavi edilemez.
Nedenler
Kalıtsal hemokromatoz varyantının en sık olduğu tahmin edilmektedir: besleme tarafından emilen demir miktarının düzenlenmesinde rol oynayan genin değişmesinin tetikleyici sebep olduğu tahmin edilmektedir. Diğer durumlarda, abartılı demir birikimi, sideroblastik anemi, alkolik karaciğer hastalığı, C vitamini ve diyetle yapılan demirin kötüye kullanımı, talasemi gibi patolojiler tarafından daha çok tercih edilecektir.
- Risk faktörleri: erkek cinsiyeti, 50 yaş üstü
Sağlıklı bir birey tarafından emilen normal demir dozu: 1-2 g / gün
Hemokromatoz durumunda emilen demir dozu: 4-6 g / gün → vücuttaki demir birikintileri 20-30 grama ulaşır
belirtiler
Geçmişte, hemokromatoz, bu patolojiden etkilenen bireyin cildi tarafından alınan bronş rengine atıfta bulunarak "bronzino diyabet" olarak tanımlandı: cildin kromatik değişimi, hemokromatozun başladığı ilk semptomlardan biridir; buna diğer karakteristik bulgular da eklenir: eklem ağrısı, hepatomegali, hipogonadizm, uyku hali, yorgunluk.
- Komplikasyonlar: hepatik karsinom, siroz, diabetes mellitus, fibroz
Hemokromatoz Hakkında Bilgi - Hematokromatoz Tedavisinde Kullanılan İlaçlar, sağlık profesyoneli ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini almaz. Hemochromatosis - Hemochromatosis Tedavi İlacı kullanmadan önce daima doktorunuza ve / veya uzmanınıza danışın.
ilaçlar
Hemokromatozis, ne yazık ki hastalık her zaman erken teşhis edilmese bile, iyi zamanda tedavi edilmelidir; Semptomların ortaya çıkma yoğunluğunun yanı sıra semptomların ortaya çıkması oldukça kademelidir ve vücut tarafından emilen aşırı demir miktarından ağır şekilde etkilenir. Bu kelimelere göre, demir fazlalığının giderilmesinin - dejenere hemokromatozis öncesi - hastalığın komplikasyonlarından kaçmak için nasıl gerekli olduğu anlaşılabilir bir durumdur.
Tercih edilen tedavi, hemokromatozisin genetik formunda bile, bu nedenle aşırı demirin uzaklaştırılmasıdır: flebotomi olarak adlandırılan bu uygulama, geri kazandırmak amacıyla düzenli kan alımından (kan bağışına benzer şekilde) oluşur. normal seviyede plazma demiri. Alınan kan miktarının yaklaşık bir miktarını bildirmek mümkün değildir: bu unsur hastanın yaşına, kandaki demir konsantrasyonuna ve hastanın genel sağlığına bağlıdır.
Yerleşik hemokromatoz durumunda, hastaya doğru diyet yaklaşımı hakkında da bilgi verilmelidir: bu nedenle, kırmızı et, sakatat ve kabuklu deniz ürünleri gibi demirin bol miktarda bulunduğu tüm yiyeceklerden kaçının. Öte yandan, lifler bakımından zengin yiyecekler (kepekli ekmek, kepekli makarna, sebzeler vb.) Hemokromatoz bağlamında bol miktarda alınmalıdır, çünkü fitatlar ve lif bağırsak demir emilimini azaltır. Alkol tüketimi yasaktır: Bu beslenme kuralına uymak, karaciğere verilen zararı azaltmak için çok önemlidir.
İlaçlar ile ilgili olarak, kenetleme maddelerinin verilmesi en çok belirtilen durumdur: kenetleme maddeleri, dışkı veya idrara çıkma yoluyla demirin vücuttan atılmasını kolaylaştırır. Şelasyon tedavisi sıklıkla birlikte askorbik asidin birlikte verilmesiyle ilişkilidir.
Hemokromatozis tedavisi için uzun süreli şelatlama tedavisi
- Desferrioksamin (örneğin Desferal): Ütüyü kompleksleştirebilen ve idrara çıkma yoluyla dışarıya atılmasını destekleyen çok önemli şelatlama maddesi. İlaç enjeksiyon için çözelti için bir toz ve çözücü olarak mevcuttur; Çoğu durumda, Desferal ile tedaviye 10-20 kan nakli yapıldıktan sonra başlanmalıdır. Doz, doktor tarafından hemokromatozisin ciddiyetinin yanı sıra kandaki demir konsantrasyonuna göre dikkatle belirlenmelidir. İlacın uygulanmasından sonraki 24 saat boyunca idrarla atılan demir miktarının (ilacın dozundan sonra) izlenmesi önerilir. Yaklaşık bir değer olarak, ortalama günlük ilaç dozunun 20 ila 60 mg / kg arasında olduğunu bildirmek mümkündür; İlaç haftada 3-7 kez, 8-12 saat deri altı infüzyonu ile uygulanır. Desferritoksamin, hemokromatozis tedavisi için tedavide tercih edilen ilaçtır.
- Deferasirox (örn. Exjade): Ülkemizde pazarlanmayan, oral yoldan alınacak bir başka şelatlama ilacıdır. Su veya meyve suyu içinde çözülecek tabletler olarak temin edilebilen ilaç, 6 yaşın üzerindeki çocuklar için ve çok sayıda kan transfüzyonuna zorlanan hemokromatozisi olan yetişkinler için uygundur. İlaç genellikle, Desferriboxamine bu hasta için endike olmadığında reçete edilir. Yaklaşık olarak, günde bir kez (kandaki ferritin konsantrasyonuna ve transfüzyon sırasında kullanılan kan miktarına bağlı olarak) yaklaşık 10-30 mg / kg olarak tahmin edilen bir ilaç dozu ile tedaviye başlayın; ilacın açlıktan yemekten en az 30 dakika önce, her gün yaklaşık aynı saatte alınması önerilir. Her durumda bakım dozu iyileştirilmelidir; Genel olarak her 3-6 ayda bir dozu 5-10 mg / kg ayarlayın. Günde 30 mg / kg'ı aşmayın.
- Deferipron (es.Ferriprox): Desferrihoksamine alternatif olarak (standart şelasyon tedavisine tolerans göstermeyen hemokromatoz hastalarında), demir birikimi için (özellikle talasemi major hastaları). İlaç, 500 mg tabletler veya 100 mg / ml oral çözelti halinde mevcuttur. Belirgin olarak, dozaj, eşit olarak bölünmüş üç doz halinde, günde 75-100 mg / kg ilaç alınmasını önerir. Hemokromatinin tedavisi için 100 mg / kg / gün dozunu aşmayın.
Şelasyon tedavisi ile ilişkili, C vitamini ile bütünleştirici terapi
- C Vitamini (örneğin, Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): Askorbik asit takviyesi, demir için şelasyon tedavisi gören hastalarda önemlidir. Aşırı demirin, refleks olarak C vitamini eksikliğini belirlediği çok muhtemel olarak kabul edilir (scurvy'e dönüşmeye kadar): Bunun açıklaması, demirin C vitamini okside ettiği hipotezine dayanmaktadır. Hemokromatoz tedavisi için şelatlama terapisi ile birleşme, fazla demirin atılımını artırmak ve arttırmak için esastır. Bu nedenle, şelatlama ilacının ilk uygulanmasından 28 gün sonra başlanması için, C vitamini ile ek bir tedavi yapılması tavsiye edilir. Bir endikasyon olarak, 10 yaşından küçük çocuklarda 50 mg askorbik asit verin; büyük çocuklar için dozu iki katına çıkarın. Hemokromatoz için şelatlama terapisi izleyen yetişkinler için günde 200 mg kadar askorbik asit almak mümkündür.
