Menenjiyom

genellik

Menenjiyom, menenjlerden köken alan beyin tümörüdür.

Meningiomlar sıklıkla iyi huyludur (kanserli değildir) ve nadiren malign bir fenotip ile ortaya çıkar. Sebebi tam olarak anlaşılmamış, ancak bazı çevresel ve genetik faktörlerin patogenezde yer aldığı görülüyor. Belirtiler başlangıç bölgesine, tümör kitlesinin boyutuna ve diğer doku veya yapıların tutulumuna veya bulunmamasına bağlı olarak değişir. Tedavi seçenekleri gözlem, cerrahi ve / veya radyoterapiyi içerir.

Tüm menenjiyomlar acil bir tedavi yaklaşımına ihtiyaç duymaz: bazı durumlarda tıbbi müdahale gecikebilir ve ancak kanser önemli semptomlara neden olduğunda uygun olabilir.

Kranial ve spinal meningeler

Meninksler, beyni ve omuriliği çevreleyen ve koruyan koruyucu zarlardır. Dışarıdan içeriye dura mater, araknoid ve pia mater denilen üç katman halinde düzenlenirler. Bir menenjioma, ara tabakayı oluşturan araknoid hücrelerden kaynaklanır, genellikle yavaş yavaş genişleyen bir kütle olarak kendini gösterir ve dura materya sıkıca tutturulur. Çoğunlukla, tümör başın içinde, özellikle kafatasının tabanında, omuriliğin hemen üzerinde (beyin sapı), optik sinirin kılıfının vb. Etrafına yerleştirilir. Omurga menenjiyomları, daha nadir olarak, vertebral kanalda ortaya çıkar.

Sınıflandırma ve evreleme

Meningiomalar, heterojen bir tümör grubunu temsil eder.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) histolojik özelliklere, tekrarlama riskine ve büyüme hızına bağlı olarak, üç genel notu belirleyen bir sınıflandırma geliştirmiştir:

Grade I - benign meningiomlar (% 90): düşük nüks ve yavaş büyüme riski;
II. Derece - atipik meningiomlar (% 7): daha fazla nüks ve / veya hızlı büyüme riski;
III. Derece - anaplastik / malign (% 2): yüksek nüks oranları ve agresif büyüme (bitişik dokuları istila eder).

Nedenler

Meningiomların nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır. Birçok vaka sporadiktir, yani rasgele ortaya çıkarlar, bazıları ise aile geçişine saygı gösterir. Meningiomlar her yaşta ortaya çıkabilir, ancak daha çok 40 ile 60 yaş arasında görülür.

Risk faktörleri şunları içerir:

Radyasyona maruz kalma. Bazı hastalar radyasyona maruz kaldıktan sonra bir meningioma gelişti. Radyoterapi, özellikle kafa derisi, tümör gelişme riskini artırabilir.
Kadın hormonları. Meningiomalar kadınlarda daha sık görülür ve bazı doktorlar kadın cinsiyet hormonlarının (östrojenler ve progesteron) tümörün patogenezinde rol oynayabileceğine inanır. Bu olası bağlantı hala araştırılmaktadır.
Beyin yaralanmaları: Bazı menenjiyomlar, önceki bir kafa travması bölgesinde (örneğin, önceki bir kırığın yanında) bulundu, ancak ilişki henüz tam olarak anlaşılmadı.
Genetik yatkınlık. Sinir sistemini etkileyen nadir bir genetik hastalık olan nörofibromatozis tip 2 (NF-2) olan hastalar, bir veya daha fazla menenjiyom gelişme ihtimalinin% 50'sine sahiptir. Diğer genler, tümör baskılayıcıları olarak hareket edebilir ve bunların eksikliği veya değiştirilmesi insanları menenjiyomlara karşı daha duyarlı hale getirir. Örneğin, NF2'li hastalarda menenjiyom gelişmesi daha muhtemeldir çünkü normal hücreleri neoplastik transformasyona indükleme potansiyeline sahip bir geni almışlardır. Menenjiyomlarda en sık bulunan genetik değişiklikler, 22q kromozomu üzerindeki nörofibromatozis tip 2 (NF2) geninin inaktivasyon mutasyonlarıdır. Diğer olası genler veya lokuslar arasında AKT1, MN1, PTEN, SMO ve 1p13 bulunur.

İşaretler ve belirtiler

Derinleştirmek için: Meningioma belirtileri

İyi huylu meningiomlar yavaş ilerlemeyle karakterizedir. Küçük tümörler (<2 cm çapında) genellikle asemptomatiktir; ilk belirtiler menenjiyom beynin veya omuriliğin parçalarını sıkıştıracak kadar büyük olduğunda ortaya çıkmaya başlar.

Birçok serebral meningiom kafatasının hemen altında veya beynin iki yarım küresi arasında bulunur. Tümör bu bölgelerde bulunursa, semptomlar şunları içerir: baş ağrısı, bayılma, baş dönmesi, hafıza sorunları ve davranış değişiklikleri. Daha nadir olarak, meningiom, optik sinir gibi beynin duyusal alanlarının yakınında veya kulakların yakınında bulunur; bu tümörleri olan hastalar diplopi (çift görme) ve işitme kaybı yaşayabilirler.

Meningiom şüphesi ayrıca intrakranial hipertansiyon, epileptik nöbetler ve nörolojik defisitlerin varlığı nedeniyle de ortaya çıkabilir.

İçeri doğru büyüyen menenjiyomlar serebral parankimi sıkıştırabilir, ancak istila edemez. Öte yandan, dışa doğru genişlemek hiperostoza neden olabilir, yani tümör bitişik kemiği istila edebilir ve bozabilir. Bazen bir menenjiyom kan damarlarını veya sinir liflerini sıkıştırabilir. Bazı tümör kitlelerinde kistler veya kalsifiye mineral birikintileri vardır, diğerleri yüksek derecede vaskülarizedir ve yüzlerce küçük kan damarı içerir. Ek olarak, bir hastada birden fazla veya tekrarlayan menenjiyom olabilir. İkincisinin fenotipi iyi huyludur, ancak atipik form için gözlemlenene benzer agresif bir metabolizma ile karakterize edilir.

Anaplastik / malign meningiom, özellikle agresif davranış gösteren bir tümördür ve genel bir kural olarak, beyin tümörleri kan-beyin bariyeri nedeniyle bu davranışı sergilemese bile, vücutta metastaz yapabilir. Anaplastik / malign meningiomlar beyin boşluğu içinde genişler, ancak kan damarlarına bağlanma eğilimindedir, böylece metastatik hücreler dolaşım akışına girebilir. Metastazlar sıklıkla akciğerlerle başlar.

Spinal kord meningiomları genellikle boyun ve karın arasındaki vertebral kanalda bulunur. Bu tümörler hemen hemen her zaman iyi huyludur ve genellikle ağrı, idrar kaçırma, kısmi felç olayları, zayıflık ve kolların ve bacakların sertliği ile ortaya çıkar.

tanı

Tanısal yaklaşım, diğer beyin tümörlerinin varlığını doğrulamak için olduğu gibi, bazı görüntüleme testlerinin yapılmasını içerir. Genellikle, neoplastik kitle, kontrast madde ile (örneğin gadolinyum) manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile tespit edilir. NMR, hastayı radyo dalgalarına ve beyin ve omurganın ayrıntılı görüntülerini elde etmeyi sağlayan ve mevcut olası tümörün boyutunu vurgulayan bir manyetik alana maruz bırakarak çalışır.

Meningioma ayrıca bilgisayarlı tomografi (BT) ile de teşhis edilebilir. BT, kemik invazyonu, serebral atrofi ve hiperostoz derecesini değerlendirmeye izin verir.

Bazen, tümörün iyi huylu veya kötü huylu olup olmadığını belirlemek için bir biyopsi yapılabilir. Birçok insan yaşamları boyunca semptomsuz kalır ve çoğu zaman neoplazinin farkında değildir: vakaların% 2'sinde menenjiyomlar yalnızca otopsi sonrası keşfedilir. Modern görüntüleme sistemlerinin ortaya çıkmasıyla, asemptomatik tümörlerin tanımlanması, geçmişe kıyasla üç katına çıkmıştır.

tedavi

Bir meningiom için en iyi tedavi bir hastadan diğerine değişir ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi faktöre dayanarak belirlenir:

Yer : Eğer tümör kolayca erişilebilirse ve semptomlara neden olursa, cerrahi olarak çıkarılması genellikle en iyi terapötik seçenektir.
Boyutlar : Eğer tümörün çapı 3 cm'den azsa, stereotaktik radyocerrahi belirtilebilir.
Belirtiler : Eğer tümör küçük ve asemptomatik ise, tedavi ertelenebilir ve hasta periyodik nöro görüntüleme testleri ile izlenebilir.
Genel sağlık koşulları : örneğin, kalp hastalığı gibi diğer önemli hastalıkları olan hastalarda, genel anestezi ile ilişkili riskler olabilir.
Not : Tedavi menenjiyom derecesine bağlı olarak değişir.
- Sınıf I menenjiyomların çoğu cerrahi ile tedavi edilebilir ve gözlemlere devam edilebilir.
- Cerrahi, grade II meningiomların birinci basamak tedavisidir. Ameliyattan sonra, ışınlama gerekli olabilir.
- Cerrahi, grade III meningiomlarda belirtilen ilk yaklaşımdır, ardından radyoterapi rejimi izlenir. Tümör tekrarlarsa, kemoterapi kullanılabilir.

Gözlem (büyüme izleme)

Yavaş neoplastik progresyon nedeniyle, tüm hastalar için tıbbi tedavi gerekli değildir. Bir meningiom küçükse ve semptomlara neden değilse, manyetik rezonansla gözlem, tümör kitlesinin büyütmesini periyodik olarak dışlamak için yeterlidir.

Eksizyon ve cerrahi rezeksiyon

Semptomatik menenjiyomlarda cerrahi tedavi ilk tercih edilen tedavi şeklidir. Eğer tümör yüzeysel ve kolay erişilebilir ise, cerrahi yaklaşım kalıcı bir tedaviyi temsil edebilir. Bununla birlikte, toplam rezeksiyon her zaman mümkün değildir: Bazı meningiomlar kan damarlarını veya komşu kemiği istila edebilir veya beynin veya omuriliğin kritik bölgelerinin yakınında gelişebilir. Bu gibi durumlarda, cerrahlar olabildiğince kaldırarak, neoplazmı kısmen çıkarır. Meningiom tamamen ortadan kaldırılamıyorsa, kalan doku radyoterapi ile tedavi edilebilir.

Ameliyat sonrası gerekli tedavi birkaç faktöre bağlıdır:

Eğer tümör kalmazsa, hasta sürekli izlenir ve daha fazla tedavi gerekli olmayabilir;
Aksi takdirde doktor periyodik ışınlama ve takip önerebilir;
Meningioma atipik veya malign ise, bir radyoterapi rejiminin belirtilmesi daha olasıdır.

Olası cerrahi riskleri kanamaları, enfeksiyonları ve yakındaki normal beyin dokusuna verilen hasarı içerir. Ciddi komplikasyonlar şunları içerebilir: beyin ödemi (beyinde geçici sıvı birikimi), epileptik nöbetler ve kas zayıflığı, dil problemleri veya koordinasyon zorlukları gibi nörolojik bozukluklar. Bu semptomlar tümörün bölgesine bağlıdır ve birçok kez birkaç hafta sonra kaybolur. Bazen tekrarlayan meningiomlu hastalar için ikinci bir ameliyat gerekir.

radyoterapi

Radyoterapi, ameliyatla alınamayan menenjiyomlarla savaşmak için kullanılabilir. Işınlama sıklıkla kısmi rezeksiyondan sonra önerilmektedir veya tümör ameliyatla etkili bir şekilde tedavi edilemediğinde bir seçenek olabilir.

Radyoterapi neoplastik kitleyi azaltmak ve rezidüel tümör hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili röntgen kullanır. Tedavinin amacı, tüm kalan neoplastik hücreleri yok etmek ve menenjiyomun tekrarlama olasılığını azaltmaktır. Işınlamanın avantajları hemen değil, zamanla ortaya çıkar. Radyoterapi, meningiom büyümesini durdurabilir ve serbest hayatta kalma oranını artırabilir (yani tümörün tekrarını önler) ve küresel hayatta kalmayı önleyebilir.

Radyocerrahi

Stereotaktik radyocerrahi, tek bir ve yüksek radyasyon dozunu doğru şekilde yönlendiren ve çevresindeki sağlıklı dokulara verilen zararı en aza indirgeyen bir prosedürdür. Tedavinin, tümörü kontrol etme olasılığı çok yüksektir.

Stereotaktik radyocerrahi cerrahi olarak erişilemeyen menenjiyomlarda veya rezidüel neoplastik hücrelerin tedavisinde kullanılabilir. Prosedür iyi tolere edilir ve genel olarak, yorgunluk ve baş ağrısı gibi minimal yan etkiler ile ilişkilidir.

Geleneksel kemoterapi

Meningiom tedavisinde kemoterapi nadiren kullanılır, çünkü cerrahi ve radyoterapi genellikle başarılıdır. Bununla birlikte, bu seçenek bu tedavilere cevap vermeyen hastalar için mevcuttur. Kemoterapi rejimi genellikle menenjiyom hücrelerinin büyümesini yavaşlattığı gösterilen hidroksiüre kullanımını içerir.

prognoz

Tümörün yeri prognozu tanımlamada en önemli klinik faktördür. Aslında cerrahi tedavinin sonucu, esas olarak menenjiyomun (bitişik veya diğer dokulara veya yapılara bağlı olabilir) konumu ile belirlenen rezeksiyon / çıkarım derecesine bağlıdır. Benign meningiomlar en yüksek sağkalım oranına sahiptir, bunu atipik meningiomlar izler ve son olarak malign meningiomlar izler. Ameliyat öncesi hasta yaşı ve genel sağlık koşulları sonucu etkileyebilir: genç deneklerin hayatta kalma oranları daha iyidir. Tümörü çıkarmanın mümkün olmadığı durumlarda, tekrarlama olasılığı daha fazladır. Takip programında düzenli MRG veya BT herhangi bir menenjiyuma uzun süreli bakımın önemli bir parçasıdır.