Siringomiyeli

genellik

Syringomyelia, omurilikte sıvı dolu kistlerin oluşumu ile karakterize nörolojik bir hastalıktır.

Şekil: syringomyelia.

Web sitesinden: mdguidelines.com

Uzun vadede, şırınga adı verilen bu kistlerin varlığı, omuriliğe zarar verir; Vücudun birkaç yerinde ağrı, sertlik ve zayıflık hissi, kas atrofisi, refleks kaybı, bacaklardaki spazmlar, vb. gibi çeşitli bozukluklar ortaya çıkar.

Syringomyelia farklı nedenlerden dolayı olabilir; Çoğu durumda, Chiari malformasyonu olarak bilinen serebellum malformasyonu ile ilişkilidir.

Doğru tanı için ihtiyacımız var: hastanın kesin bir nesnel muayenesi, tıbbi geçmişinin bir analizi ve görüntüler için bazı tanı testleri.

Şırıngaları boşaltmanın ve (en azından kısmen) semptomları çözmenin tek yolu ameliyat kullanımını içerir.

Syringomyelia nedir?

Syringomyelia, bir veya daha fazla kistin spinal kanal içindeki sıvı ile doldurulması sonucu nadir görülen bir patolojik durumdur.

Kistler (ayrıca şırıngalar veya fistüller de denir) genişlerse, omuriliğe ciddi şekilde zarar verebilir ve sinir sinyallerinin iletimini etkileyebilir.

Kistler NELERDİR VE NE İÇERİR?

Şırıngalar CSF (veya CSF ) sıvısı içeren kanallar veya boşluklardır (Yunanca'da " syrinx " "kanal" anlamına gelir).

Şekil: Merkezi sinir sistemini saran üç mentörlük.

Meninksler koruyucu membranlardır: en dış kısım dura materdir; merkezi araknoid; Sonunda, en içteki dindar annedir.

Araknoid ve pia mater arasında oluşan subaraknoid boşluk sefalokrakan sıvısını içerir.

Likör, merkezi sinir sistemini (veya CNS ) çevreleyen, onu travmadan koruyan, beslenme sağlayan ve iç basıncını düzenleyen renksiz bir sıvıdır (kafa içi basıncı).

Beyin omurilik sıvısı, beyin ventriküllerinde, tam olarak koroid pleksusta; buradan, subaraknoid boşluğa, yani pia mater ile araknoid menenj arasına giren alana akar.

epidemioloji

Bazı istatistiksel çalışmalara göre, siringomiyelinin 100.000 kişi başına yaklaşık 8 vaka prevalansı var. Genellikle, karakteristik semptomlarının ortaya çıkması 25 ila 40 yıl arasında ortaya çıkar ve evrimi genellikle yavaştır.

Syringomyelia hastalarının çoğu, Chiari malformasyonu (veya Arnold-Chiari veya Arnold-Chiari sendromu ) olarak bilinen serebellumun yapısal bir değişiminden de etkilenir.

Nedenler

Syringomyelia, doğuştan beri mevcut olan veya kazanılan, yani belirli bir olayı takip eden ya da belirli bir morbid durumla bağlantılı olarak ortaya çıkan doğuştan gelen bir durum olabilir.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Konjenital syringomyelia formları Arnold-Chiari sendromundan kaynaklanmaktadır.

Arnold-Chiari sendromu, tam olarak serebellumun bazal kısmının oksipital deliği ve spinal kanal yönünde aşağı doğru kayma ile karakterize olan bir serebellar malformasyondur (yani serebellum).

Başka bir deyişle, beyincik kısmının omuriliği içeren kanalı istila eden oksipital delikten dışarıya çıktığı bir serebellar hernidir.

SYRINGOMIELIA Edinilen

Edinilmiş bir syringomyelia oluşumuna yol açabilecek ana nedenler şunlardır:

• Omuriliğe bir travma . Syringomyeliye yol açabilecek çeşitli travmalar arasında, omur kırığı vardır.
• Bir menenjit . Menenjit, merkezi sinir sistemini çevreleyen zarların iltihaplarıdır (NB: CNS, ensefalon ve omurilikten oluşur). Bir menenjitin kökeni viral veya bakteriyel bir enfeksiyon olabilir.

  Araknoidit, yani araknoidin iltihabı, en sık siringomiyeliye neden olabilen menenjit şeklidir.

• Bir omurilik tümörü . Uzmanlara göre, spinal kanal içindeki bir tümör kitlesinin varlığı likörün normal dolaşımını önler, böylece lokalize bir toplanmaya, sonra bir şırıngayı doğurur.
• Rijit kolon sendromu . Omurilik ve vertebral kolon arasındaki yapışıklıklar ile karakterize, belirli bir nörolojik hastalıktır; iliğin normal şekilde akmasını önleyen yapışıklıklar.

  Rijit kolon sendromunun tipik semptom ve bulguları: bacaklarda ağrı, sırt ağrısı, skolyoz, idrar kaçırma veya idrar retansiyonu, zayıflık ve kas uyuşması vs.

• Omurilik içinde bir kanama (veya hematomyelia ). Hematomyeliler spontan veya travmatik olabilir ve genellikle gri maddenin arteriyel damarlarını etkiler. Genellikle, bir hematomiyeliye neden olabilecek travmalar, omurlara gelen darbelerdir.

Okuyuculara bazı syringomyelia biçimlerinin kesin bir neden veya deşifre edilebilir bir neden olmadan ortaya çıktığını hatırlatırız. Bu durumlarda idiyopatik tipte edinilmiş syringomyelia'dan söz ediyoruz.

ŞÜPHELİ PUANLAR

Doktorlar ve araştırmacılar hala şırıngaların oluşumu ve omuriliğe nasıl zarar verdikleri ile ilgili bazı sorunları çözmeye çalışıyorlar.

Bazı teorilere göre, şırınganın, subaraknoid alanda bulunan likör akışına bir tıkanmadan kaynaklandığı ve omurilikteki hasarın, iliklerin kendisi üzerindeki kistlerin uyguladığı baskının bir sonucu olduğu görülmektedir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Derinleştirmek için: Belirtileri Syringomyelia

Syringomyelia'nın klasik belirti ve semptomları:

• Zayıflık ve kas atrofisi
• Refleks kaybı
• Acı ve çevre sıcaklığına duyarlılık kaybı (NB: Başka bir deyişle, cilt yoğun sıcak veya buz gibi soğuk algınlığı hissedemez)
• Sırtın sertliği, omuzlar, kollar ve bacaklar
• Boyunda ağrı, kollar, eller ve sırt
• Bağırsak ve mesane problemleri. Hasta, anal ve mesane sfinkterlerinin kontrolünü kaybeder.
• Bacaklarda aşırı kas güçsüzlüğü ve spazmlar
• Yüzdeki ağrı ve uyuşukluk

Başlangıçta genellikle çok belirgin olmayan bu tezahürler, şırıngaların omuriliğe verdiği hasardan kaynaklanmaktadır.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Doğuştan beri mevcut olmasına rağmen, doğuştan şırıngalar yetişkinlikte ilk belirtilere neden olma eğilimindedir. Bunun nedeni, kistlerin omuriliğe ciddi hasar vermesi uzun zaman almasıyla açıklanmaktadır.

Chiari'nin malformasyonundan etkilenmeye ek olarak, doğuştan siringomiyelisi olan hastalar da hidrosefali ve araknoiditlerden muzdarip olabilir.

Hidrosefali nedir?

Hidrosefali terimi, subaraknoid boşlukta ve beyin ventriküllerinde bulunan beyin omurilik sıvısındaki anormal bir artışa bağlı ciddi bir hastalığı belirtir.

BOS'taki orantısız artış, daha önce kafa içi basıncı ( kafa içi hipertansiyonu ) arttığında meydana gelir. Hidrosefali neden olabilir: bir beyin tümörü, beyin kanaması, menenjit, ensefalit, CNS malformasyonları, vb.

Hidrosefali ana belirtileri şunlardır: artmış kranial çevre, boyun ağrısı, epilepsi ve konvülsiyonlar.

SYRINGOMIELIA Edinilen

İlk semptomların başlangıcında şırınga oluşumunu tetikleyen olaydan aylar veya yıllar sürebilir. Bu nedenle, konjenital syringomyelia'da olanlara benzer şekilde, omuriliğe olan zararın çok yavaş ilerlemesi vardır.

Genel olarak, bir travma meydana geldiğinde (travma sonrası siringomiyeliler), hastalığın belirtileri vücudun sadece bir tarafında görülür.

DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?

Yukarıda belirtilen semptomların bir veya daha fazlasının mevcudiyetinde, rahatsızlıkların nedenlerini belirleyen ayrıntılı bir inceleme yapmak için derhal doktorunuza başvurmanız tavsiye edilir.

Bir uzmanın değerlendirmesi çok önemlidir, çünkü genel olarak siringomyeliler önceden var olan diğer hastalıkların (uygun tedavi gerektiren) bir sonucudur.

Şiddetli bir sırt travması geçirdiyseniz, başlangıçta syringomyelia ile ilgili herhangi bir rahatsızlık hissetmeyebilirsiniz. Ancak bu, belli bir süre sonra hala gelişebilir ve birkaç ay veya yıllar sonra bile semptomatik hale gelebilir. Bu nedenle, şüpheli belirtiler ortaya çıkarsa, doktorunuza danışmanız ve onlara travmatik olay hakkında bilgi vermeniz önerilir.

KOMPLİKASYONLAR

Syringomyelia, şırıngaların genişleyebilmesi, omuriliğe daha fazla zarar vermesi ve hastanın sinir fonksiyonlarını daha da önemli ölçüde değiştirmesi nedeniyle potansiyel olarak dejeneratif bir hastalıktır.

Bu tür komplikasyonların bazı klasik ifadeleri:

• Skolyoz . Omur kolonunun anormal bir eğriliğidir.
• Kronik yaygın ağrı . Omuriliğe verilen hasar ne kadar büyük olursa, acı hissi o kadar yoğun ve kalıcı olur; boyun, kollar, eller ve sırtta.
• Ciddi motor zorlukları . Atrofi ve kas güçsüzlüğü daha da kötüleşirse hastanın yürürken bile ciddi sorunları olabilir.

tanı

Syringomyelia'yı teşhis etmek için ilk adım klinik geçmişin objektif muayenesi ve analizidir.

Bu nedenle, bu iki ön kontrol yapıldıktan sonra, nükleer manyetik rezonans (MRI) ve TAC gibi görüntüler için tanı metinleri temel önem kazanmaktadır; Bazı hastalar için lomber ponksiyon da gereklidir.

AMAÇ SINAVI

Fizik muayene sırasında, doktor semptomatik durumu değerlendirerek hastadan rahatsız edici uyarıları ayrıntılı bir şekilde tarif etmesini ister.

KLİNİK TARİHİN İNCELENMESİ

Bir doktor hastanın klinik geçmişini analiz ettiğinde, olası tetikleyici faktörleri ve hastalığa neden olan durumları araştırır. Örneğin, araştırılırlar:

• Geçmişte hastanın uğradığı patolojiler
• Muayene sırasında ortaya çıkan hastalıklar
• Hastanın ait olduğu aile içinde tekrarlayan hastalıklar (benzer hastalıkları olan bir aile üyesi vb.)
• Hastanın omurilik yaralanmasının kurbanı olduğunu gören durumlar.

Şekil: Nükleer manyetik rezonansta Syringomyelia. Siringe kırmızı renkte daire içine alınır.

NÜKLEER MANYETİK Rezonans (RMN)

İki farklı tipte nükleer manyetik rezonans ( NMR ) vardır:

• Klasik manyetik rezonans . Manyetik alanların yaratılması sayesinde, RMN hastayı zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakmadan, omuriliğin ayrıntılı bir görüntüsünü sağlar.
• Kontrast madde ile manyetik rezonans . Kullanılan enstrüman klasik MRG için kullanılanla aynıdır. Tek fark, hastaya, herhangi bir omurilik tümörünün veya diğer benzer anomalilerin varlığını ortaya çıkarmak için kullanılan kontrast sıvıyla enjekte edilmesidir.

  Kontrast sıvısı muayenenin tek kontrendikasyonudur: bu aslında toksik etkilere neden olabilir veya alerjiyi tetikleyebilir.

TAC (BİLGİSAYARLI EKSENLİ TOMOGRAFİ)

Bilgisayarlı aksiyel tomografi ( TAC ) omurilik dahil olmak üzere iç organların net görüntülerini sağlar. Uygulanması sırasında, hasta minimum miktarda zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalır; bu nedenle, test, asgari düzeyde bile olsa, istilacı olarak değerlendirilmelidir.

LUMBAR PUNCH

Lomber ponksiyon, bir beyin omurilik sıvısı numunesi alınması ve laboratuarda analiz edilmesinden ibarettir. Likörü geri çekmek için, bel omurları L3-L4 veya L4-L5 arasına yerleştirilmiş bir iğne kullanılır.

Lomber delinme, siringomiyelinin nedenlerini araştırmak için çok faydalıdır: Aslında menenj seviyesindeki enfeksiyonları tespit edebilir.

tedavi

Syringomyelia semptomları normal günlük yaşamla etkileşime girdiğinde, tek çare cerrahidir.

Aksine, syringomyelia herhangi bir rahatsızlığa neden olmadığında, durumun basit bir şekilde izlenmesi gerçekleştirilir (sürveyans ilkesi).

İZLEME İLKELERİ

Sürveyans ilkesi, hastayı periyodik manyetik rezonanslara ve nörolojik kontrol testlerine maruz bırakmaktan ibarettir. Bu yaklaşım, asemptomatik şırıngaları olan kişiler için endikedir (yani, belirgin semptomlara neden olmaz).

Bu çok uzak bir hipotez olsa da, kistlerin kendiliğinden kaybolması mümkündür.

CERRAHİ

Alınacak cerrahi prosedür, siringomiyeliye neden olan (veya eşlik eden) şartlara göre seçilir. Bu nedenle:

• Chiari malformasyonu durumunda, ameliyat yapan cerrah aşağıdaki işlemlere başvurabilir: posterior fossa dekompresyonu, omurilik dekompresyonu ( dekompresif laminektomi ) ve dura mater dekompresif insizyon . Her üç prosedür de, beyincik ve omuriliğin sıkışmasını azaltarak, kendilerine uygun alanı arttırmayı amaçlar. Mevcut olan daha fazla alan likörün akışında bir gelişme, böylece şırıngaların boşaltılması anlamına gelir.

  Arka fossaların dekompresyonu ile oksipital kemiğin arka kısmının bir kısmı kaldırılır.

  Dekompresif laminektomi ile omuriliğin geçtiği deliği sınırlayan vertebral kısım elimine edilir.

  Son olarak, dura mater'nin dekompresif insizyonu ile, en dış menenjis kesilir.

• Omurilik tümörü durumunda, cerrah, likör akışını yeniden kurmak için tümör kitlesini ortadan kaldırır. Çıkarıldıktan sonra, şırınga ameliyattan önce karakterize eden semptomları tersine çevirerek otomatik olarak boşaltılır.
• Sert kolon sendromu durumunda, cerrah çeşitli yöntemlere başvurabilir. Bunlardan birincisi, omuriliği omuriliğe bloke eden adezyonların "eritilmesi" nden oluşur.

Siringoperitoneal şantın olası komplikasyonları:

• Omurilik yaralanması
• Enfeksiyonlar
• Sıvının dolaşımını engeller
• Omurilikteki kanamalar (hematomyelia)

Bu spesifik cerrahi tekniklerin yanı sıra, cerrahi şant olarak bilinen semptomların anlık olarak azaltılması ve ağrılı duyumun (palyatif tedavi) amaçlanan bir prosedür de vardır.

Cerrahi şönt, şırıngaların boşaltılmasını sağlayan esnek bir tüpten oluşan bir drenaj sistemidir. Genellikle, aşırı sıvı, hidrosefali ( ventriküloperitoneal şant ) durumunda yapılana benzer şekilde karın içine ( siringoperitoneal şant ) boşaltılır.

Bu oldukça hassas ve komplikasyon içermeyen bir yöntem olduğundan, doktor durumu dikkatlice değerlendirir ve uygulamaya koymadan önce hastayla olası riskleri tartışır.

Ameliyat kim yapar?

Ameliyat yapan cerrah, özellikle merkezi ve periferik sinir sisteminin sorunları ve hastalıklarıyla ilgilenen cerrahi dalı olan beyin cerrahisinde uzmanlaşmış bir doktordur.

HAZIR OLAYINDA BAKIM

Düzgün tedavi edilse bile, siringomyelia bir süre sonra tekrarlayabilir (nüks).

Herhangi bir nüksü derhal tespit etmek için periyodik olarak uygun tıbbi kontrollerden ve nükleer manyetik rezonanstan geçmeniz önerilir.

Bir veya daha fazla şırınganın reformasyonu, faydaları ancak geçici olabilen, sıklıkla kistin drenajı olan ikinci bir cerrahi işlem gerektirir.

BAZI TAVSİYE

Syringomyelia, etkilenen kişinin ve günlük aktivitelerinin herhangi birinin yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyebilir. Bu nedenle, iyi bir uygulamadır:

• Ağırlıkları kaldırmaktan, çaba sarf etmekten ve arkaya “yüklemek” yapmaktan kaçının, çünkü semptomları, özellikle de ağrıyı kötüleştirebilecek üç eylemdir.
• İyi bir fizyoterapistle görüşün. Uygun fizyoterapi sayesinde hareketliliği iyileştirmek, kasları güçlendirmek ve çabaları daha iyi desteklemek mümkündür.
• Kronik ağrıyı uygun ilaçlarla tedavi edin. Ağrı kronik ve ağrılı ise, hastadan doktordan yeterli bir ağrı tedavisi planlamasını istemesi önerilir.
• Sevdiklerinizden (arkadaşlar veya akrabalar) rahatlık isteyin ve syringomyelia hastaları için bir destek grubuna kaydolun. Hastalığın dayattığı sınırlamalar nedeniyle, genellikle moral bozukluğunu iyileştirmek için iki farklı yol vardır.

prognoz

Prognoz, siringomiyeliyi tetikleyen nedenlerin ciddiyetine ve cerrahi müdahalenin etkinliğine bağlıdır.

• Bu, tetikleyici faktörlerin ciddiyetine bağlıdır, çünkü syringomyelia'yı tetikleyen durum ne kadar ciddi olursa, hastalığın sonuçlarının kalıcı olması o kadar olasıdır.

• Tedavinin etkinliğine bağlıdır çünkü tıbbi müdahale her zaman normal likör akışını geri kazanmaz, tıpkı syringomyelia ile ilişkili kistlerin kesin olarak ortadan kaldırılmasına her zaman izin vermez.