Aort koarktasyonu - A.Griguolo'nun aort koarktasyonu

genellik

Aort koarktasyonu, atardamarın ilk gerginliği boyunca, arteriyel ligament denilen bölgede anormal bir daralma olduğunu gösteren tıbbi ifadedir.

Neredeyse her zaman doğuştan olan aort koarktasyonu, kanı daralmanın ötesine yaymak için hastanın kalbini normalden daha büyük bir çaba harcar; Bu çabanın birkaç sonucu olabilir: Üst uzuvlardaki hipertansiyon, alt uzuvlardaki hipotansiyon ile birlikte, solunum problemleri, büyümenin yavaşlaması, beslenme zorluğu, siyanoz ve göğüs ağrısı.

Aort koarktasyonunun tanısı genellikle fizik muayeneye, ekokardiyograma ve bir dizi derin kalp muayenesine dayanır.

Aort koarktasyonundan muzdarip olanlar için cerrahi olarak vasküler büzülme ya da stent anjiyoplasti olarak bilinen bir ameliyatla tamir etme olasılığı vardır.

Aortun Kısa Tekrarı

Aort, insan vücudundaki en büyük ve en önemli arterdir.

Kalbindeki orijinli (kalbin sol ventrikülünden kesin olmak üzere), bu temel arteriyel damar, insan vücudunun her bölgesine, baştan alt uzuvlara, uzuvlardan geçen oksijenli kan temin ettiği sayısız yayılma ile donatılmıştır. üst ve gövde.

Aort baştan incelendiğinde, iki büyük ardışık bölüme ayrılabilir: torasik aort, toraksın anatomik kısmını işgal eder ve aort, aort arkası ve inen aort olarak bilinen üç parçayı ve abdominal aort olarak bilinen üç bölümü içerir. karın anatomik kısmı.

Aort Karıştırması Nedir?

Aort koarktasyonu veya aort koarktasyonu, çoğunlukla konjenital aort defektidir, öyle ki, ikincisi, arteriyel ligamanın yakınında aormal bir luminal daralma, yani aort arkasına aortik arkayı birleştiren lifli yapı sunar. Botallo kanalı (veya arter kanalı ) olarak bilinen fetal kan damarının doğum sonrası tortusunu temsil eden pulmoner arter.

Şüpheden kaçınmak için, luminal daralma , vasküler lümenin veya tercih edilirse vasküler çapın azaltılması anlamına gelir.

Botallo'nun kanalı nedir?

Sadece fetal yaşam boyunca mevcut olan Botallo kanalı, pulmoner arteri inen aorta bağlayan ve oksijenli kanın insan vücudunun alt bölgelerine (abdominal organlar ve alt ekstremiteler) yayılmasına hizmet eden kan damarıdır.

Fetusta Botallo kanalının varlığı uterusta nefes almanın imkansızlığı ve kanın oksijenlenmesi için akciğerlerin kullanılmasıyla ilgilidir (doğumda ductus arteriosus'un kaybolmasıyla birlikte, pulmoner arter oksijeni zayıf kanı akciğerlere taşıyan arter).

Sonuçları

Kan akışının önündeki bir engel olarak, aort koarktasyonu kalbin sol ventrikülü için daha yüksek bir iş yükünü içerir, bu ikincisi oksijenli kanı aort içine dağıtmak zorunda olduğunda. Aslında, kalbin sol ventrikülü, aortun daralması üzerine kan taşıyabilmek için normal basınçtan daha büyük bir basınç üretmelidir.

Yukarıda tarif edilen tüm durum, aort koarktasyonu şiddetli olduğunda, daha da karmaşık hale gelir: bu durumda, kalbin sol ventrikülünün çabalarına rağmen, oksijenli kan, aort daralmasının üstesinden gelmeye ve vücudun alt kısımlarına kan tedarik etmeye çalışır. insan tehlikeye girer (aort koarktasyonunun, en çok inen aortun başlangıcını, yani oksijenli kanı karın ve alt uzuvlara yönlendiren aort kısmını lokalize ettiğini unutmayın).

Aort koarktasyonunun tipik sonuçları arasında, vücudun üst ve alt kısımları arasındaki arteriyel basınçtaki fark, bir sözü hak ediyor: Üstün olarak, arteriyel basınç, yapılan daha büyük basınç çalışmaları sayesinde normalden daha yüksektir. yürekten; Aksine, aort daralmasının üstesinden gelmenin kalpten pompalanan kandan basınç kuvvetini çıkarması nedeniyle normalden daha azdır.

epidemioloji

Genel popülasyonda aort koarktasyon insidansını doğru bir şekilde tahmin etmek zordur, çünkü aortun bu kusuru, ilişkili bir semptomatolojinin eksikliğinden dolayı yaşam için bile tespit edilemeyebilir.

Her iki cinsiyette aort koarktasyonunun yayılmasına ilişkin epidemiyolojik çalışmalar, erkek hastaların kadın hastalardan iki kat daha fazla olduğunu göstermiştir .

Nedenler

Konjenital aort koarktasyonunun nedenleri bilinmemektedir ; Başka bir deyişle, aorta normal fetal gelişimini etkileyen bir faktördür - genetik bir mutasyon mu yoksa başka bir olay türü mü - olduğu bilinmemektedir.

Konjenital olmayan aort koarktasyonunun nedenleri

Aort koarktasyonu ayrıca yaşam boyunca kazanılan bir kusur olabilir (konjenital olmayan aort koarktasyonu). Bu gibi durumlarda, olası neden şunlar olabilir:

• İkinci bir daralma geçirecek şekilde torasik aort içeren travmatik bir kaza ;
• Ateroskleroz, yani bu vasküler kanalların duvarında aterom oluşumu ile birlikte orta ve büyük kalibreli arterlerin sertleşmesi;
• Takayasu arteriti, yükselen aort, aort kemeri, aort kemerinin dalları, inen aort, pulmoner arter ve ana dalları gibi majör arterleri etkileyen otoimmün bir vaskülitdir.

Aort koarktasyon tipleri

Aort daralması bölgesine bağlı olarak, doktorlar aort koarktasyonunu üç ana kategoride ayırt eder:

• Duktal öncesi aort koarktasyonu . Bu kategori, aort daralmasının arteriyel ligamandan önce lokalize olduğu aort koarktasyon vakalarını içerir.

• Duktal aort koarktasyonu . Bu kategori, aort darlığının atardamar ligamentinde bulunduğu tüm aort koarktasyon vakalarını içerir.
• Duktal sonrası aort koarktasyonu . Bu kategori, aort daralmasının arteriyel ligamandan kısa bir süre sonra kaldığı tüm aort koarktasyon vakalarını içerir.

merak

Duktal öncesi aort koarktasyonu, Turner sendromlu doğan kızların% 5'inde doğuştan gelen bir kusurdur.

Pre-duktal aort koarktasyonu ve Turner sendromu arasındaki ilişkinin nedenleri bilinmemektedir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Aortun daralma derecesi, aort koarktasyonunun semptomatolojisinin özellikleri üzerinde temel bir rol oynar.

Aslında, daralma azsa, aort koarktasyonu hastanın tüm hayatı için bile semptomlar gösterme eğilimindedir; Öte yandan, daralma orta ya da şiddetli ise, her zaman çok kesin bir semptomatik tablo ile ve yaşamın ilk anlarından gelir.

Aşağıda, makale daralmanın ciddiyeti ve hastanın yaşına göre ayırt edilen bir dizi semptomatolojik vaka rapor etmektedir.

Hafif aort koarktasyonu: Çocukta ve ileri yaştaki hastalarda olası semptomlar

Semptomatik bir tabloyla ilişkisinin nadir olduğunu hatırlatarak, küçük bir çocukta hafif bir aort koarktasyonuna neden olabilir:

• Soluk solunum problemleri;
• İştah kaybı;
• Beslenme zorluğu;
• Yavaşlayan büyüme

Bir ergende ve hatta daha büyük bir yaşta, bunun bir nedeni olabilir:

• Üst ekstremitede hipertansiyon ve alt ekstremitede hipotansiyon;
• Baş dönmesi;
• Dispne;
• Senkop veya presenkop;
• Göğüs ağrısı;
• Zayıflık duygusu;
• Bacak krampları ve aralıklı topallama ;
• Burun kanı;
• Baş ağrısı.

Şiddetli aort koarktasyonu: Çocukta semptomlar

Küçük bir çocukta, şiddetli aort koarktasyonu daima aşağıdakilerden sorumludur:

• Önemli solunum problemleri;
• siyanoz;
• sinirlilik;
• Bol terleme;
• Beslenmede ciddi yetersizlik;
• İştah kaybı;
• Büyümede sert yavaşlama;
• Üst ekstremite hipertansiyonu (kollarda hipertansiyon);
• Alt uzuvlarda zayıf nabız.

Bu karmaşık ve önemli semptomatoloji, kalbin maruz kaldığı aşırı iş yüküne, oksijenli kan pompalama çabasına ve vücudun alt ucuna doğru kan perfüzyon eksikliğine bağlıdır.

Hafif vakalarda komplikasyonlar

Daha ileri yaşlarda ve yeterli tedavinin yokluğunda, hafif bir aort koarktasyonu , vücudun üst kısımlarında kalıcı bir hipertansiyon durumuna ve sol ventrikül kas duvarının kalınlaşmasına ( sol ventrikül hipertrofisi ) neden olabilir; bu fenomenlerin her ikisi de, çalışmanın, oksijenli kanı aortun daralmasının ötesine yayma niyeti ile, kalp tarafından gerçekleştirilen daha yüksek basınçta doğrudan etkileridir.

Ağır vakalarda komplikasyonlar

Yeterli tedavinin yokluğunda, şiddetli aort koarktasyonu bazılarının ölümcül veya çok fazla zayıflatıcı sonucu olan birçok komplikasyona neden olabilir.

Söz konusu komplikasyonlar arasında şunlar bulunmaktadır:

• Kalp yetmezliği;
• Aort kapak darlığı (aort darlığı);
• Vücudun üst kısmındaki şiddetli ve kalıcı hipertansiyon;
• İnme;
• Erken koroner arter hastalığı;
• Aort diseksiyonu;
• Torasik aort anevrizması oluşumu;
• Serebral anevrizma oluşumu;
• Beyin kanaması;
• Böbrek yetmezliği ve / veya karaciğer yetmezliği.

İlgili koşullar

Hala belirsiz olan nedenlerden dolayı, doğuştan aort koarktasyonuna genellikle doğuştan kalp anomalileri eşlik eder; Başka bir deyişle, aort koarktasyonunun taşıyıcıları olarak doğan çoğu kişinin bir veya daha fazla kalp kusuru vardır.

Söz konusu kalp kusurları:

• Bikuspid aort kapağı ;
• Patent kanalı dustus arteriosus (veya arteryal kanalın açıklığı );
• Patent foramen ovale ;
• Aort kapak darlığı ;
• Aort yetersizliği denilen aort kapak anormalliği;
• Mitral kapak darlığı ;
• Mitral kapakçık anomalisi, sözde mitral yetersizliğine neden olur.

Açıkçası, eğer varsa, bu kalp defektleri semptomlarını aort koarktasyonununkilerle ilişkilendirir.

tanı

Aort koarktasyonunu teşhis etme olasılığı, ilgili bir semptomatolojinin varlığına bağlıdır. Aslında, aort koarktasyonu asemptomatik olduğunda, teşhisi zordur; Zengin bir semptom resmi ile ilişkilendirildiğinde, tanımlanması oldukça acildir.

Teşhis sınavları

Genel olarak, aort koarktasyonunun teşhisi (örneğin aort koarktasyonunun tespiti) için muayene prosedürü dikkatli bir objektif inceleme ile başlar; daha sonra ekokardiyogram ile devam eder ve elektrokardiyogram, göğüs radyografisi, göğüste nükleer manyetik rezonans, göğüs BT ve kalp kateterizasyonunu içeren bir dizi derinlemesine testle sona erer.

AMAÇ SINAVI

Aortik koarktasyon bağlamında, dikkatli bir fiziksel muayene, hastanın gösterdiği semptomların dikkatlice analizine ek olarak, el bileğinin alt ekstremite seviyesindeki ölçümünü, kol seviyesindeki arter basıncı ile kan basıncı arasındaki karşılaştırmayı içermelidir. alt ekstremite düzeyinde ve nihayet kalp oskültasyonu.

ekokardiyogram

Ekokardiyogram, ultrason probu ile kalbin, kalbe bağlı (aort dahil) kan damarlarının ve kalp boşluklarının içindeki kan akışının monitörde görüntülenmesini sağlayan tanısal bir testtir.

Aortik koarktasyon bağlamında ekokardiyogram, aortun ilk bölümleri boyunca daralmanın varlığını oldukça net bir şekilde göstermesine izin verdiği için tanısal doğrulama araştırmasını temsil eder.

Ekokardiyogramın yukarıda bildirilen ve sıklıkla aort koarktasyonuyla birlikte görülen kardiyak anormalliklerin tanımlanmasına olanak sağladığı da eklenmelidir.

Prenatal tanı olasılığı var mı?

Halen, ne yazık ki, aort koarktasyonunun doğum öncesi tanımlanması (yani doğumdan önce) için tanı testi yoktur .

Asemptomatik olguların teşhisi

Asemptomatik olgularda aort koarktasyon tanısı, tamamen farklı nedenlerle yapılan kardiyak kontroller sırasında sıklıkla saf tesadüfen ortaya çıkar.

terapi

Daralmayı geçersiz kılmak amacıyla, aort koarktasyonunun tedavisi , hastanın yaşı ve aortun daralmasının ciddiyeti olmak üzere iki faktöre bağlıdır.

Kolarktasyonun çözümü için olası tedavi yaklaşımları arasında, birkaç cerrahi prosedür ve stent anjiyoplasti olarak bilinen bir operasyon vardır.

Cerrahi: olası girişimler

Aort koarktasyonunu iptal etmek için kullanılabilecek cerrahi girişimler listesinde şunları içerir:

• Kılçıklı (yani dar) kanalın rezeksiyonu, ardından terminal-terminal anastomozu izler.

  Bu, dar aort segmentinin rezeksiyonunun ortadan kaldırılması ve daha sonra yukarıda belirtilen rezeksiyondan kaynaklanan iki ucu (aort kanalına sürekliliği yeniden sağlamak için) sonraki çalışmalarında ortadan kaldırılmasından oluşur.

• Sol subklavyen arter flepli aortoplasti . Sol subklavyen arterin bir modifikasyonuyla aortun rekonstrüksiyonunu sağlar.
• Bir baypas sistemi . Daralmanın temsil ettiği engeli aşmak için "yeni" bir vasküler bölümün aşılanmasından oluşur.
• Yamalarla aortoplasti . Aortu daraltmada bir kesi içerir, ardından aortu büyütmek için bir çeşit yama eklenir.

  Tipik olarak, yukarıda bahsedilen yama sentetik malzemeden yapılır.

Stentleme ile anjiyoplasti

Anjiyoplasti, belirli bir kateter kullanımı yoluyla bir kan damarının büzülmesini veya daralmasını ortadan kaldırmanıza veya en azından azaltmanıza izin veren tıbbi prosedürdür.

Bunun yerine stentleme, daha önce tıkanmış bir kan damarı içine metal bir protez ( stent ) yerleştirmek ve zaman içinde patentini korumak ve ikinci tıkanıklığı önlemek için anjiyoplasti ile yeniden açılmaktan ibarettir.

Anlaşılacağı gibi, aort koarktasyonunun varlığında, stenti olan anjiyoplasti, hedefi daraltmanın bulunduğu aort segmentine sahiptir.

Aort koarktasyonunda ilaç var mı?

Bazı durumlarda, cerrahi tedavi veya hatta stentli anjiyoplasti sonrasında bile, aort koarktasyonunun taşıyıcısının (veya eski taşıyıcısının) hipertansiyonu (hipotansif ilaçlar) kontrol etmek için ilaç tedavisini izlemesi gerekebilir.

Bunu biliyor muydun ...

Ne yazık ki, bazı eski aort koarktasyon taşıyıcıları için, hipotansif tedavi yaşam için olmasa da yıllar alabilir.

Tedavi sonrası aşama için tavsiyeler

Tedavi% 100 etkin olsa bile, eski aort koarktasyon taşıyıcısı şunları yapmalıdır:

• Durumu izlemek için düzenli tıbbi kontrollere tabi tutulur;
• Düzenli olarak ve olanaklarının neler olduğuna göre egzersiz yapın ;
• Endokardite karşı olası tüm önlemleri alın .

prognoz

Aort koarktasyon varlığında prognoz, hastadan hastaya göre değişir:

• Daralmanın ciddiyeti. Daha şiddetli bir daralma tedavisi karmaşıktır ve uzun süre sonra tekrarlayabilir (nüks);

ve

• Erken tanı Gecikmiş bir aort koarktasyonu, terapi sırasında çoktan kalp sağlığını tehlikeye atabilirdi.

önleme

Ne yazık ki, aort koarktasyonuna karşı önleme yoktur.