tanım
Lipomatoz, lipit dokusunun anormal ve sınırlı bir şekilde genişlemesini sunan bir hastalıktır: aslında vücudun tüm yağ alanlarına yayılabilen tekli veya çoklu lipomların oluşması ile karakterize edilir.
Lipomatoz çok yaygın bir durumdur ve ortaya çıkan problem temel olarak kozmetik niteliktedir. Bununla birlikte, bu durum hastalığın kişisel yorumuna ve hastayı etkileyen lipomatoz tipine bağlıdır. Yazı boyunca göreceğimiz gibi, aslında, bazı lipomatoz formları çok ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Özellikler
Belirtildiği gibi, lipomatoz, vücudun farklı bölgelerine yayılma eğiliminde olan çok sayıda lipom oluşumu ile karakterize edilir.
Lipomlar çoğunlukla yağ dokusundan oluşur (ancak bazı durumlarda diğer dokuları da içerebilir), yumuşak bir kıvamı vardır, dokunuşa hareketlidir ve genellikle asemptomatiktir. Derialtı kabartma şeklinde meydana gelen bu yağ birikimlerinin çoğu durumda iyi huylu tümörler olarak kabul edilir.
Buna rağmen, lipomatozdan kaynaklanan klinik tablo ayırıcı tanıda yorumlayıcı problemler doğurabilir. Aslında, lipomlar, çeşitli dokulara sızma eğilimindedir ve kendilerini belirli alanlarda sınırlamaya meyilli değildirler: bu faktörler, lipomatozun özelliğine katkıda bulunur.
sınıflandırma
Lipomatozis sınıflaması ve çeşitleri
Lipodistrofinin vücudun her bölgesini etkileyen bir fenomen olması nedeniyle, etkilenen bölgeye göre kesin ve tanımlanmış bazı klinik resimleri ayırt edebiliriz.
Aşağıda, ana lipomitoz formlarını özellikleri ile kısaca açıklayacağız.
Simetrik multipl lipomatoz
Özellikle boyun, ense, kasık, uyluk, deltoid ve omuz bıçaklarının bulunduğu bölgede, lipomların uzadığı ve geliştiği en yaygın lipomatoz formunu temsil eder. Lipomatosis, lipomların geliştiği simetriyi vurgulamak için "simetrik" olarak adlandırılır. Genetik geçişi otozomal dominant karaktere sahip olan, ancak diğer karakterleri etkileyen, ancak diğer karakterleri de hastalığın gelişimini (kronik alkolizm) destekleyebilecek bir lipomitozdur.
Bu patolojide iki alt kategori daha vardır:
- Başlıca boyun ve omuz bıçaklarını, içi boş damarları ve trakeanı etkileyen tip I'in simetrik multipl lipomatozisi en çok etkilenen bölgelerdir ve mevcut lipomlar etkilenen kişiye taurin bir görünüm vermek için yer değiştirebilir.
- Simetrik çoklu tip II lipomatoz, diğer taraftan, obezite benzeri bir durumu yeniden oluşturacak şekilde çok genişletilmiş ve aşırı gelişmiş lipomlarla karakterize edilir. Simetrik multipl lipomatoz sıklıkla ülserasyonlarla (periferik duyarlılığın azalmasından kaynaklanır) ve nöropati ile ilişkilidir. Lipomların cerrahi olarak çıkarılması mümkün olan tek çaredir.
Pelvik lipomatozis
Bu lipomatoz formunda, pelvik retroperitonal bölgede lipomlar çoğalır. Siyah ırkta ve üçüncü on yılı geçen yetişkin erkekler arasında hastalık insidans indeksi daha yüksektir. Pelvik lipomatoziyi tetikleyen nedenler belirsizdir; ancak, bazı hipotezler, hastalığın lokalize obezite ile ilişkili olacağı şeklinde formüle edilmiştir, ancak bu ilişkiyi gösterecek kesin bir kanıt yoktur. Aslında, obez denekler arasında her şeyden önce pelvik lipomatozis olduğu görülmemektedir; genellikle kabızlık, ateş, pelvik ağrı, hidronefroz (böbrek şişmesi) ve sık idrara çıkma idrar yapma gibi ikincil semptomları içerir.
Epidural lipomatozis
Bu ilişkide, lipomlar epidural yağ dokusunda lokalize olur. Endojen veya iyatrojenik hiperkortisemi (obezden ilaçların neden olduğu) sunan obez bireylerde görülür. Epidural lipomatoz asemptomatik olabilir veya bazı durumlarda spinal ağrıya ve düşük bacak kası mukavemetine neden olabilir. Dahası, epidural lipomatoz, Cushing sendromundan etkilenen bazı hastalarda tescil edilmiştir.
Ağrılı lipomatoz
Ağrılı lipomatoz (veya Dercum sendromu ) esas olarak yaşlanmaları kadınları etkiler. Patoloji, çoklu ve ağrılı lipomlarla kendini gösterir.
Lipomatosiaddominaliomediastino-karın
Bu tip lipomatoz, genellikle diyabetes mellitus gibi hastalıklarla ve periton ve dispnede döküntü gibi bozukluklarla (solunum zorluğu) ilişkilidir.
Krabbe'nin Lipomatizi
Krabbe lipomatozu, subkutan yağ nodüllerinin (lipomlar) gelişimi ile karakterize kalıtımsal bir sendromdur, çok kapsamlı değil ama nispeten rahatsız edici ve ağrılıdır. Tercihen, kollarda, uyluklarda ve gövdede, hassasiyetin değiştiği alanlarda bulunurlar.
Krabbe lipomatozu, otozomal dominant özellik olarak geçen genetik bir durumdur.
Roch-Leri'nin Mezosomatik Lipomatizi
Roch-Leri'nin mezosomatik lipomatizi nadir görülen lipomatöz sınıfına aittir. Ayrıca bu durumda, lipomları ön kollara, uyluklara ve gövdeye yayılan otozomal dominant bir hastalıktır. Roch-Leri mezosomatik lipomatozisli bireyler, sadece lipomlar sert bir yüzeye ezilirse ve vasküler veya kas ekleri ile ilişkiliyse acı çekerler. Genellikle malign tümörlerde evrimleşmezler.
Diğer lipomatoz formları şu şekilde sınıflandırılabilir:
- Asimetrik lipomatoz.
- Anal ve perianal hilarite lipomatozu.
- Pankreas lipomatozu .
- Scapulo-humeral cingulumun lipomatozu.
Nedenler
Genel olarak, lipomatozu destekleyen nedenler hala araştırılmaktadır. Bununla birlikte, en akredite edilmiş genetik yatkınlığa ek olarak, lipomatozun, lipomun oluşumuna ve daha sonra büyümesine katkıda bulunabilecek nörolojik ve hormonal değişikliklerle ilişkili olduğu görülmektedir.
Dahası, lipomatozun - bu nedenle lipomların oluşumu - travmatik kaynaklı nedenlere bağlı olduğu teorisi vardır.
Son olarak - bazı lipomatoz tipleri için - alkol kötüye kullanımı (alkolizm) gibi rahatsızlığın oluşması için risk faktörlerini (veya bazı durumlarda tetikleyici nedeni) temsil edebilen durumlar vardır. bazı ilaç türleri veya obezite.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Lipomitoz belirtileri, tezahür ettiği alana ve derecesine bağlı olarak değişebilir. Bu nedenle, bu hastalığın semptomatolojisi hastayı etkileyen lipomatoz formuna bağlıdır.
Genel olarak konuşursak, lipomatozise yol açan lipomlar genellikle asemptomatiktir ve ayrıca estetik hasarı temsil eder.
Bununla birlikte, bazı durumlarda, acıya neden olabilir ve istenmeyen sonuçlara yol açabilir. Bu, örneğin, lipomlar sinir uçları, organlar, dokular veya kan damarları kütleleriyle veya hacminde herhangi bir artışla birlikte basınç uygularsa meydana gelir.
Kesin olarak, organlar ve dokulardaki muhtemel kompresyon nedeniyle, lipozom etkilenen bölgeye bağlı olarak, zamanında tıbbi müdahale gerektiren bir dizi ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bunların arasında hatırlıyoruz:
- Yutkunma zorluğu;
- Solunum problemleri;
- Kalp hastalıkları;
- Gastrointestinal bozukluklar;
- Felç;
- Güçlü acı
Son olarak, unutma - nadir olmasına rağmen - lipomitozun karmaşık hale gelmesi ve herhangi bir malign tümör formunda evrimleşmesi olasılığı vardır.
tedavi
Belirtildiği gibi, lipomatozun olası nedenlerinden biri hormonal ve nörolojik dengesizliklerde bulunur. Sonuç olarak, nöronal bozuklukların ve hormonal modülasyonların lipomatoz için gerçek predispozan faktörler olduğu gösterilmişse, bozukluğun farmakolojik tedavisine devam etmek mümkündür.
Lipomatoz farmakolojik tedavi ile giderilemiyorsa, yağ birikiminin ve lipomların cerrahi olarak çıkarılması tek uygulanabilir yol olmaya devam eder.
Bunu yapmak için liposuction veya liposculpture gibi kozmetik cerrahi tekniklerine başvurmak mümkündür.
Doğal olarak, lipomatozun kötü huylu bir tümör formuna evrimleşmesi durumunda, hastanın yeterli antikanser tedavilerine tabi tutulması gerekir (farmakolojik değil, doktorun görüşüne göre).
