Hipertrofik Kardiyomiyopati

genellik

Hipertrofik kardiyomiyopati, ventrikül duvarlarının kalınlaşması ve iç boşluklarının azalması ile karakterize, miyokardın bir hastalığıdır.

Şekil: Hipertrofik kardiyomiyopatiden etkilenen kalbin gösterimi. En.wikipedia.org sitesinden

Bu şartlar altında, kalbin yürüttüğü pompalama hareketi tehlikeye girer ve dokular için mevcut kan azdır.

Hipertrofik kardiyomiyopati her zaman kalbin sol ventrikülünü içerir, sağ taraf nadiren de olsa etkilenir.

Genel olarak, hastalığın nedeni, ebeveynlerin çocuklara bulaştığı genetik bir kusurda bulunur.

Varsa, başlıca belirtiler şunlardır: Vücudun çeşitli yerlerinde dispne, göğüs ağrısı, kalp ritmi ve ödem.

Teşhis, bazıları invaziv olan birkaç muayenenin yapılmasını gerektirir.

Hipertrofik kardiyomiyopatili bir hasta iyileşemez, ancak doğru tedavilerle sağlıklarını önemli ölçüde artırabilir

Kalbin anatomisine kısa referans

Kalp dört kasılma boşluğundan oluşan içi boş bir organdır: ikisi sağda ve sağ atriyum ve sağ ventrikül olarak adlandırılır; diğer ikisi soldadır ve sol atriyum ve sol ventrikül olarak adlandırılır. Atriyum ve sağ ventrikül yoluyla, akciğerlere doğru pompalanacak olan oksijensiz kan geçer; Diğer yandan atriyum ve sol ventrikül yoluyla, oksijenli kan vücudun çeşitli organlarına ve dokularına doğru pompalanır.

Pompalama hareketi, bütün bir miyokard olarak adlandırılan dört kalp boşluğunu oluşturan kas yapısı ile garanti edilir.

Çeşitli bölmeler arasında ve kalp ve kan damarları arasındaki kan akışını düzenlemek için, kalp kapakçıkları olarak da bilinen dört kapakçık vardır.

Hipertrofik kardiyomiyopati nedir

Hipertrofik kardiyomiyopati, onu oluşturan hücrelerin genişlemesi ve birinin (soldaki) veya her iki ventrikülün duvarlarının kalınlaşması ile karakterize edilen miyokardın bir hastalığıdır.

Bu gibi durumlarda, ventriküler boşluk veya boşluklar azaltılır ve kalp tarafından gerçekleştirilen pompalama hareketi daha az etkilidir. Sonuç olarak, vücudun çeşitli organlarına ve dokularına doğru itilen kan oranı bile kaçınılmaz olarak tehlikeye girecektir.

KARDİYOMİYOPATİ NEDİR?

Şekil: Çeşitli kardiyomiyopatilerdeki kardiyak anormalliklerin gösterimi. Web sitesinden: merckmanuals.com

Kardiyomiyopatinin gerçek anlamı şudur: kalp kası hastalığı . O zaman, şans eseri kardiyomiyopatiler, miyokardiyumu etkileyen ve ikincisinin anatomik bir modifikasyonu ile karakterize edilen bir dizi patolojiyi temsil eder. Bu anatomik değişikliği, dilate kardiyomiyopati durumunda olduğu gibi fonksiyonel bir değişiklik izler: kalp, aslında kan pompalama etkisinde zayıflar ve daha az etkili olur.

Kardiyomiyopatilerin sınıflandırılmasında en az iki kriter vardır.

İlk kriter, sorunun kaynağının bulunduğu yere dayanır ve sadece kalbin etkilendiği primer kardiyomiyopatileri, miyokard probleminin diğer organların patolojilerine veya belirli durumlara bağlı olduğu ikincil kardiyomiyopatilerden ayırır.

Bunun yerine ikinci kriter, miyokard yapısına giren ve dört tip kardiyomiyopatiyi belirleyen değişikliklerin özelliklerine dayanıyor:

• Dilate kardiyomiyopati
• Hipertrofik kardiyomiyopati
• Kısıtlayıcı kardiyomiyopati
• Sağ ventrikülün aritmijenik kardiyomiyopatisi

Miyokard Hücresel Bozukluk

Hipertrofik kardiyomiyopati, miyokardın kalınlaşmasına neden olmasının yanı sıra, " miyokard disarray " teknik terimi ( miyokard disorganizasyonu ) olarak adlandırılan hücrelerinin düzensiz bir düzenlemesinin nedeni olabilir.

Miyokard kargaşası, kardiyak aritmilerin başlangıcını kolaylaştırır .

HİPERTROFİK KARDİYOMİPATİN ALT BAŞVURULARI

İki hipertrofik kardiyomiyopati alt tipi vardır:

• sol ventrikülden kanın kaçışına ciddi bir engel teşkil eden tıkayıcı hipertrofik kardiyomiyopati ;
• obstrüktif olmayan hipertrofik kardiyomiyopati, ki önceki olgunun aksine sol ventrikülden çıkan kan akımı sadece orta derecede azalır.

Kalbin bölümündeki davranışlarda böyle bir farka neden olmak için, obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatilerde, ayrıca interventriküler septuma (yani iki ventrikülü ayıran anatomik yapıya) da uzatılmış bir kalınlaşmanın varlığı bulunur.

epidemioloji

Bazı istatistiksel araştırmalara göre, hipertrofik kardiyomiyopati dünyadaki tüm etnik gruplarda yaygındır ve gençleri ve yetişkinleri ayrım gözetmeden etkileyebilir.

Birleşik Krallık'ta her 1.000 kişiden yaklaşık 2 kişi etkilenmektedir.

Nedenler

Hipertrofik kardiyomiyopati olabilir:

• Genetik / kalıtsal bir hastalık . Hipertrofik kardiyomiyopatili birçok hasta bozukluğu iki ebeveynden birinden miras alır (ailesel hipertrofik kardiyomiyopati).

  Bununla birlikte, spontan genetik mutasyonlardan kaynaklanan hipertrofik kardiyomiyopati vakaları da vardır.

• Edinilmiş bir hastalık . Yaşam boyunca gelişen hipertrofik kardiyomiyopatiler, belirli bir nedenden ötürü veya belirgin bir nedenden ötürü edinilmez (idiopatik form).

GENETİK / MİRAS HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİSİ

Bir ebeveyn tarafından çocuğa mutasyon geçirir ve bulaşırsa, ailenin hipertrofik kardiyomiyopatisine yol açabileceği genler farklıdır: En önemlisi, çünkü hastalığın çoğundan sorumlu olan, proteinin temel bir parçasını üreten MYH7'dir ( Miyosin olarak adlandırılır) ve MYBPC3 (Miyosinin düzgün çalışması için gerekli olan bir proteini üretir).

Bazı genetik araştırmalara göre, ailesel hipertrofik kardiyomiyopatili bireyin oğlu, aynı kalp patolojisini miras alma% 50 şansına sahiptir.

Not: Aile dışı genetik formda (çok nadir), sorumlu genler bilinen form ile aynıdır.

İDİOPATİK OLMAYAN HİPOTİFİK KARDİYOMİFATİ: OLASI NEDEN OLUR?

İdiyopatik olmayan edinilmiş hipertrofik kardiyomiyopati, şunlardan dolayı veya bu hastalıkların ortaya çıkmasından kaynaklanabilir:

• hipertansiyon
• yaşlanma
• diyabet
• Tiroid problemleri ( tirotoksikoz )

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Hipertrofik kardiyomiyopati asemptomatik olabilir (yani belirgin semptomlar olmadan) veya kalp yetmezliği veya aritmilerin (yani kalp ritmindeki değişikliklerin) nedenlerine benzer semptom ve semptomlara neden olabilir. Bu nedenle, etkilenen kişi genellikle aşağıdakileri gösterir:

• Kalıcı yorgunluk duygusu
• Hem stres altında ( efor dispnesi ) hem de istirahatte (solunumda dispne ), nefes darlığı ( nefes darlığı ) eksikliği veya zorluğu
• senkop
• Bacak, kalça, ayak, boyun damarları ve karında ödem (veya şişlik)
• Genellikle yemekten sonra kötüleşen eğilimli göğüs ağrısı
• Özel kalp üfürümleri
• Düzensiz kalp atışı (genellikle taşikardi )

ASİNOMATİKLİLİĞİ NE BEKLİYOR?

Şu anda, hipertrofik kardiyomiyopatili bazı hastaların kesin nedeni bilinmemektedir, herhangi bir bozukluk göstermezler.

Bazı hastalar için, asemptomatik başlangıçta hastalığın bir özelliğidir; Ancak bazıları için, sevginin tüm aşamalarını birbirinden ayıran bir problemdir.

Bazı istatistiksel verilere göre, hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatisi olan kişilerin% 70'i, belirgin semptomlardan daha fazla olanı gösterir.

DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?

Dispne, alışılmadık yorgunluk, göğüs ağrısı ve / veya bacaklarda ödem (veya vücudun diğer bölgelerinde şişlik) varlığında, klinik testlerden geçmek ve rahatsızlıkların nedenlerini bulmak için derhal ilgili doktora başvurmanız tavsiye edilir. .

Uyarı: Ailesinde hipertrofik kardiyomiyopati öyküsü olanlar (dolayısıyla kalıtsal yatkınlık riski) kalplerinin sağlık durumunu ve belirli bir genetik testini takip etmek için periyodik kardiyak kontrollerden geçirilmelidir.

KOMPLİKASYONLAR

Hipertrofik kardiyomiyopati, bazıları çok ciddi olan çeşitli komplikasyonlar içerebilir. İşte bunların oluşturduğu şey:

• Kalp yetmezliği . Organ ve dokulara yetersiz kan beslemesine yol açan, sol ventrikül fonksiyonunun azalmasıyla oluşur.
• Sol ventrikül bırakarak kan akışına ciddi engel . Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatilerde olan budur.
• Dilate kardiyomiyopati . Kalbin sol ventrikülünün dilatasyonu ve azalmış kardiyak kasılma ile karakterize bir miyokard hastalığıdır.
• Kapak yetersizliği . Yapıda değişen kalp kapakçıkları, artık kanın başladığı yerden geri dönmesine izin verecek şekilde çalışması gerektiği gibi gerçekleşir. En etkilenen kapak atriyum ve sol ventrikül arasında yer alan mitraldir.
• Ödemin ağırlaşmasına bağlı pulmoner emboli .
• Kardiyak aritmilerin oluşumu. Miyokard hücrelerinin düzensizlik sürecinden kaynaklanmaktadır. En sık rastlanan aritmi: atriyal fibrilasyon, ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyondur.
• Ani kardiyak ölüm (veya kalp durması) . Ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyonun neden olduğu, nadir fakat olası bir olaydır (özellikle 30 yaş altı ve genç sporcularda).

tanı

Dilate kardiyomiyopatiyi teşhis etmek için, doktor (genellikle bir kardiyoloji uzmanı ) birkaç non-invaziv veya minimal invaziv test kullanır, örneğin:

• Kan analizi
• RX-toraks, nükleer manyetik rezonans ve / veya TAC
• Transstorasik ve Holter elektrokardiyogramı (EKG).
• Ekokardiyogram
• Stres testi

İlk önce, genellikle beklenirler: kapsamlı bir fizik muayene ve hastanın klinik ve aile öyküsünün detaylı bir analizi.

Tüm bu testler yeterli bilgi sağlamıyorsa, farklı invaziv kalp kateterizasyon prosedürlerine başvurmak gerekir ( koroner anjiyografi ve miyokard biyopsisi dahil ).

tedavi

Hipertrofik kardiyomiyopatili bir kalp iyileşemez. Bununla birlikte - ilaçların kombinasyonu ve kalp pilleri, kardiyoverter defibrilatörler ve sol ventrikül destek cihazları gibi belirli kalp cihazlarının nihai implantasyonu sayesinde - semptomlar kısmen iyileştirilebilir.

Durumun aşırı ciddiyeti nedeniyle, ilaçlar ve kardiyak cihazlar istenen sonuçları vermezse, şu anda mevcut olan tedaviler:

• Sektal miyektomi . Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati vakalarında belirtilen açık kalp ameliyatıdır; operasyon sırasında, ameliyat doktoru kalınlaşmış interventriküler septumun bir kısmını çıkarır.

  Bu işlem, kanın sol ventrikülden sızmasını engelleyen ve mitral kapağın verimini artıran (hasar obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatilerde daha sık meydana gelen) engellemeyi ortadan kaldırmak umuduyla gerçekleştirilir.

  Sektal miyektomi elbette genel anestezi gerektirir.

• Septumun alkollü ablasyonu . Septal miyektominin müdahalesine oldukça yeni bir alternatiftir. Girişimsel septumun yokedilmesi, koyulaşmış septal bölgeyi tahriş eden artere alkol enjeksiyonu sayesinde gerçekleşir. Cerrah alkol enjekte etmek için kalp kateteri kullanır.

  Bu işlemin avantajı genel anestezi veya cerrahi insizyon gerektirmemesidir; Dezavantajı kalbi kasıltan sinyallerin tıkanmasına neden olabilmesidir.

• Kalp nakli . Hassas ve kolayca komplikasyon cerrahisine tabidir.

Hipertrofik kardiyomiyopati durumunda kullanılan başlıca ilaçlar:

• Beta-bloker ve kalsiyum antagonistleri, hipotansif ve bradycarding etkileri nedeniyle.
• arritmikalar
• diüretikler

Bazı Yararlı Çözümler

Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalar için doktorlar şunları önermektedir: aktif kalmaları (NB: aktivite, hastalığın ciddiyeti ile orantılı olmalıdır); sigara içmeyin; alkol ve uyuşturucu kullanmayın; standart bir vücut ağırlığını korumak; ve son olarak, sağlıklı ve dengeli bir diyet benimseyin.

önleme

Kalıtsal hipertrofik kardiyomiyopati (en yaygın şekli olan), hastalığın doğumdan etkilenmesi nedeniyle önlenemez. Bununla birlikte, eğer kardiyomiyopati zamanında teşhis edilirse, en azından kısmen yukarıda belirtilen komplikasyonların bir kısmını önlemek hala mümkündür.

Aslında erken tanı sayesinde, hasta kalp durmasına neden olabilecek faktörleri (örneğin, yüksek seviye sporlardan kaçınarak) sınırlayabilir ve bir kardiyoverter defibrilatör implantına maruz kalabilir.

İmplante edilebilir bir kardiyoverter (veya ICD) defibrilatörü nedir?

Bir kez toraksa yerleştirilip kalbe bağlanan, bir aritmi meydana geldiğinde kalp ritmini düzenleyen küçük bir elektronik cihazdır. Aslında bu cihaz, kalbin atışındaki olası bir değişikliği tespit edebiliyor ve bir elektriksel deşarjın yayılmasıyla doğru çözümü sağlıyor.

prognoz

Son yıllarda, kalp rahatsızlıkları için tedaviler kapsamlı bir şekilde geliştirilmiştir. Bu nedenle hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda beklenti ve yaşam kalitesi de artmıştır.