tanım
Wilson hastalığı - aynı zamanda hepatolentik dejenerasyon olarak da bilinir - nadir ve kalıtsal bir genetik hastalıktır. Bu hastalık etkilenen kişilerin doku ve organlarında bakır birikimine neden olur.
Bu anormal birikimin ana etkileri esas olarak beyin ve karaciğerde ortaya çıkar, fakat sadece değil.
Doğru şekilde tedavi edilmezse, Wilson hastalığı ölümcül sonuçlara neden olabilir.
Nedenler
Genetik bir hastalık olan tetik, bir genin değişmesidir. Daha detaylı olarak, kromozom 13 üzerinde yer alan ATP7B geninin bir modifikasyonu vardır.
Bu gen, görevi safradan fazla bakır atılımını teşvik etmek olan belirli bir proteini kodlar. Bu genetik modifikasyon nedeniyle, söz konusu protein üretilmez ve sonuç olarak organlarda ve dokularda bakır birikir.
belirtiler
Wilson hastalığı olan hastalarda hepatit, karaciğer sirozu, sarılık, hepatomegali ve splenomegali oluşabilir. Ayrıca, kusma, karın ağrısı, dizartri, disfaji, titreme, hareket halindeki durgunluk ve yürüme zorluğu, baş ağrısı, kas güçsüzlüğü ve sertlik, ruh halindeki ve kişilikteki değişiklikler, konsantrasyon zorluğu, depresyon, hematüri, glikozüri gibi belirtiler ortaya çıkabilir. anemi, amenore ve Kayser-Fleischer halkaları.
Wilson Hastalığı - İlaçlar ve Bakım Hakkında Bilgi, sağlık profesyoneli ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini alması amaçlanmamıştır. Wilson Hastalığı - İlaçlar ve Bakım almadan önce mutlaka doktorunuza ve / veya uzmanınıza danışın.
ilaçlar
Wilson hastalığının farmakolojik tedavisi, bakırdan şelasyon yapabilen veya vücuttan atılmasını kolaylaştırmak için emilimini azaltabilen ilaçların uygulanmasına dayanır.
Wilson hastalığının tedavisi için tercih edilen ilaç penisilinlamindir. Ayrıca, bazı Avrupa ülkelerinde (İngiltere’de olduğu gibi), penisilinlamin tedavisine tolerans gösterilmezse trientine dayalı alternatif bir tedavi uygulanabilir (şelat yapabilen başka bir ilaç) bakır, daha az etkili ancak penisilinlaminin daha az yan etkisi vardır).
Bakırın emilimini azaltmak için, bunun yerine, genellikle çinko uygulanır.
Farmakolojik tedaviye ek olarak, Wilson hastalığı olan hastalar, çikolata, fındık, mantar, karaciğer ve meyve gibi yüksek seviyede bakır içeren yiyecekleri tüketmekten kaçınmaya özen göstererek, belirli bir diyeti de benimsemelidir. deniz.
Wilson hastalığının karaciğerde onarılamaz bir hasara neden olması durumunda ve / veya ilaç tedavisi etkin değilse, doktor bir karaciğer nakli gerçekleştirmeyi gerekli görebilir.
Penicillamine
Penisilinlamin (Pemine®), bakırı şelatlayabilen ve idrarla atılımını artırabilen bir moleküldür. Wilson hastalığının tedavisi için spesifik endikasyonlarla oral uygulama için uygun bir ilaçtır. Beklendiği gibi, bu nadir görülen genetik hastalığa karşı kullanılan ilk tercih edilen ilaçtır.
Genellikle yetişkinlerde uygulanan penisillamin dozu günde 15-40 mg / kg vücut ağırlığıdır, bir saat önce dört bölünmüş dozda veya yemeklerden 2-3 saat sonra ve her zaman aç karnına alınmalıdır.
Bununla birlikte, çocuklarda normal ilaç dozu, 10-30 mg / kg vücut ağırlığıdır ve 3-4 bölünmüş dozlarda yetişkin hastalarla aynı şekilde alınmalıdır.
Her durumda, tıbbi ürünün tam dozu her hasta için doktor tarafından belirlenmelidir.
Ayrıca, - penisillaminin neden olabileceği yan etkiler göz önüne alındığında - kullanımının daima doktorun sıkı gözetimi altında olması gerektiği vurgulanmalıdır.
Çinko asetat
Çinko asetat (Wilzin®), Wilson hastalığının tedavisi için spesifik terapötik endikasyonlara sahip başka bir ilaçtır.
Çinko, bağırsaktaki bakırın emilimini azaltarak, dışkı yoluyla ortadan kaldırılmasını destekleyerek ve dolayısıyla da karaciğerde ve diğer organ ve dokularda birikmeyi önleyerek etkilidir.
Çinko asetat, sert kapsüller formunda oral uygulama için kullanılabilir.
Genellikle erişkin hastalara verilen ilacın dozu 50 mg'dır, yemeklerden bir saat önce ya da 2-3 saat sonra aç karnına günde üçe kadar maksimum beş kez alınmalıdır.
Bununla birlikte, çocuklarda, uygulanacak ilacın dozu, hastanın yaşına ve ağırlığına bağlı olarak değişir.
Bununla birlikte, bu durumda bile, tıbbi ürünün tam dozu doktor tarafından bireysel olarak belirlenmelidir.
Eğer penisilinlamin tedavisi ile aynı anda çinko-asetat tedavisi verilirse, iki ilaç aralarında en az bir saat verilmelidir.
