İlgili makaleler: Pemfigus vulgaris
tanım
Pemfigus vulgaris, otoimmün kökenli bir deri hastalığıdır. Aslında, desmoglein-1 ve desmoglein-3'e karşı yönlendirilen otoantikorların varlığı, epidermal hücreler arasındaki sinyalleme ve yapışmaya katılan iki molekül ile karakterize edilir. Sonuç, intraepidermal veziküllerin oluşumu ve görünüşte sağlıklı cilt ve mukoza üzerinde geniş erozyonlar ile birlikte (hücreler arasındaki bağlantı kaybına bağlı olarak) bir aanttolizdir. Genellikle, pemfigus 40 ila 60 yaş arasındaki deneklerde görülür ve çocuklarda nadir görülür.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Oral aftöz
- anoreksi
- asteni
- kabarcıklar
- Dil üzerinde kabarcıklar
- kaşeksi
- disfaji
- Eozinofili
- Cilt erozyonu
- kabarcıklar
- onikomadezis
- Kilo kaybı
- kaşıntı
- Kutanöz ülserler
- Dalgalı tırnaklar
- kabarcıklar
Diğer yönler
Pemfigus vulgaris, boyut ve berrak içerik bakımından değişken olan sarkık baloncukların ortaya çıkması ile karakterize edilir, ancak çoğu zaman cilt ve mukoza zarlarının ağrılı erozyonlar bırakarak kolayca giderilebileceği görülür. Büllöz lezyonlar çok önemli bir özelliğe sahiptir: normal cilt ve mukoza yüzeylerinde ortaya çıkarlar, yani daha önce herhangi bir enflamatuar fenomen eşlik etmez. Tipik olarak, hastalığın başlangıcında, kabarcıklar ağızda lokalize olurlar, burada kutanöz seviyede bile ortaya çıkmadan önce değişken periyotlar boyunca kronik, genellikle ağrılı, ülser olarak kırılırlar. Bu nedenle disfaji sık görülen bir semptomdur.
Deri lezyonları temel olarak geniş kıvrımlarda (kasık, aksiller ve boyun) ve basınç alanlarında ortaya çıkar. Kabarcıklar kırıldığında iltihaplı ve kabuklu bölgeler bırakırlar. Genellikle, kaşıntı yoktur. Vücudun geniş alanları etkilendiğinde, sıvı kaybı önemli olabilir ve enfeksiyon riskini artırabilir. Ek olarak, genel durumlarda, asteni, kilo kaybı ve iştahsızlık gibi semptomların ortaya çıkmasıyla birlikte ilerici bir düşüş vardır.
Pemfigus vulgaris tanısı cilt biyopsisine (hem yeni lezyon hem de normal perilesiyonel cilt) ve direkt immünofloresans testine dayanır. Anti-desmoglein 1 ve 3 antikorları hastalığın aktif aşamasında hem serumda hem de deride bulunur. Diğer büllöz dermatozlarla (örn. Pemfigus foliaceus, büllöz pemfigoid, ilaç eritem, dermatit herpetiformis ve temas eden büllöz dermatit) ile ilgili ayırıcı tanı konulmalıdır. Pemfigus vulgarisi ayırt etmek için iki nesnel işaret yararlıdır: deriyi bir mesaneye bitişik bir kuvvetle ovalamak epidermisin (Nikolsky'nin işareti) çıkarılması ve bir vezikül üzerindeki basıncın lezyonun bitişik cilde yapışmasına neden olabilir (vezikül Asboe-Hansen işareti.
Tedavi kortikosteroidlerden ve bazen immünsüpresiflerden oluşur. Temel amaç, kabarcık oluşumunu azaltmak, enfeksiyonları önlemek ve lezyonların ve erozyonların iyileşmesini teşvik etmektir. Bununla birlikte, tedaviye cevap tutarsız ve öngörülemez olabilir. Çok etkili tedaviler mevcut olmasına rağmen, pemfigus vulgaris bu nedenle ciddi ve potansiyel olarak ölümcül bir hastalık olarak kalır.
