genellik
Küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC), yüksek malignite ile karakterize bir kanser sürecidir.
Küçük hücreli akciğer kanserinin ilk belirtileri arasında sürekli öksürük, solunum güçlüğü ve göğüs ağrısı sayılabilir. Yakındaki yapılara bitişik olarak difüzyon neoplastik kitlenin baskı etkisinden dolayı ses kısıklığı, disfaji ve üst vena kava sendromuna neden olabilir.
Küçük hücreli akciğer kanserinin başlangıcı sigara içmekle yakından ilgilidir ve hiç sigara içmeyen bir kişide nadiren görülür.
Küçük hücreli akciğer kanseri sıklıkla çok hızlı bir büyüme ile karakterizedir, bu nedenle göğsün dışına kısa sürede yayılarak yaygın metastaza neden olabilir. Bu nedenlerden dolayı genellikle cerrahi tedavi için uygun değildir.
Nedenler
Küçük hücreli akciğer kanseri, bronşiyal astar epitel hücrelerinin kontrolsüz büyümesi ile karakterizedir.
Yulaf veya mikrositom olarak da adlandırılan bu karsinoma, adını mikroskop altında gözlemlenebilen kanser hücrelerinin küçük boyutlarına borçludur.
Aslında, küçük hücreli akciğer kanseri, zayıf sitoplazmaya ve yuvarlak veya oval, bazen lenfosit benzeri iyi tanımlanmış marjlara sahip tümör klonlarından oluşur. Ek olarak, bazı SCLC tipleri döküm veya poligonal elemanlara sahip olabilir.
Tümör hücreleri, glandüler veya pullu tip mimarisi göstermeyen gruplar veya kitleler halinde düzenlenmiştir. Ayrıca, bu neoplastik klonların bazıları, sinir bozucu granüllere ( APUD sisteminin hücreleri ) sahiptir.
Küçük hücreli akciğer kanserinin başlangıcını tetikleyen patojenik olay, hücre büyümesini uyaran genlerin mutasyonunda ( cMyc, MYCN ve MYCL) ve apoptozun (BCL-2) inhibisyonunda bulunur. İlgili diğer elementler, inaktivasyonu, bu tip bir tümörün tuhaf neoplastik ilerlemesini haklı çıkaran onko-baskılayıcılardır (p53).
Her durumda, neoplastik hale gelmeden önce, solunum epitel hücrelerinin kanserojenlere uzun süre maruz kalması ve çoklu genetik sapmaları biriktirmesi gerekir.
epidemioloji
Akciğer kanseri vakalarının yaklaşık% 15-20'si küçük hücre tipindedir; diğer tüm tümör formları "küçük olmayan hücreler" dir.
SCLC hemen hemen her zaman sigara içenlerde görülür ve hepsinden önemlisi, orta yaşlı kişilerde (27-66 yaş) ortaya çıkar.
Risk faktörleri
- Tütün dumanı. Sigara içmek şüphesiz küçük hücreli akciğer kanseri gelişimi için ana risk faktörüdür ; ancak az sayıda vakada, neoplazi sigara içmeyenlerde ortaya çıkar. Risk, bu alışkanlığın yoğunluğuna ve süresine göre değişir ve mengenenin bırakılmasından sonra düşebilir, ancak asla sigara içmemiş olanlar ile karşılaştırılamaz. Kanser başlangıcı pasif sigara içiciliği ile de desteklenebilir.
- Mesleki riskler. Sigara içenlerde, iyonlaştırıcı radyasyon veya bazı maddelere (örneğin: asbest, bis-klorometil eter, kömür dumanı, silika, kadmiyum, krom ve nikel) maruz kalma durumunda küçük hücreli akciğer kanseri riski daha yüksektir. işte.
- Hava kirliliği. Küçük hücreli akciğer kanseri gelişiminde rol oynayan diğer risk faktörleri, kapalı alanlarda birikebilen radyo ve uranyum gibi toprak ve kayalarda doğal radyoaktif elementlerin çürümesinin bir ürünü olan radon gazına maruz kalmayı içerir. Hava kirliliği de bu tür kanserlerin gelişme riskini artırabilir.
- Aşinalık ve önceki akciğer hastalıkları. Solunum ağacının bazı hastalıkları (örneğin, tüberküloz, COPD ve pulmoner fibroz), akciğer kanserine karşı duyarlılığı ve bu kanser türü (özellikle ebeveynlerde veya siblerde) ve önceki tedavi için olumlu bir aile öyküsünü artırabilir radyoterapi (örneğin, lenfoma için kullanılır).
İşaretler ve belirtiler
Diğer akciğer tümörlerine kıyasla, küçük hücreli kanser yüksek derecede habis, bu yüzden aşırı agresif ve çok hızlı yayılıyor.
Semptomatolojiye tümörün lokal invazyonu , komşu organların katılımı ve metastazlar neden olur .
Kanser hücreleri, lenf bezlerini lenf bezlerine veya kan dolaşımına geçirebilir.
Çoğu durumda, küçük hücreli akciğer kanseri erken evrelerinde asemptomatiktir veya spesifik olmayan belirtilere neden olur; Bazen, başka nedenlerden dolayı göğsün tanısal görüntülemesi sırasında hastalık yanlışlıkla tespit edilir.
Lokal tümör
Lokal kanserle ilişkili en yaygın semptomlar şunlardır:
- İki veya üç hafta sonra çözülmeyen öksürük;
- Solunum zorluğu (dispne);
- Balgam, kan izleri olan veya olmayan (hemoftoe);
- Göğüs veya lokalize göğüs ağrısı;
- Omuzlarda ağrı.
Paraneoplastik sendromlar ve sistemik semptomlar hastalığın herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir ve şunları içerebilir:
- Tekrarlayan veya kalıcı ateş, genellikle çok yüksek değil;
- Açıklanamayan yorgunluk;
- Kilo kaybı ve / veya iştahsızlık.
Paraneoplastik sendromlar, bir tümörden veya onun metastazlarından uzak alanlarda ortaya çıkan semptomlarla karakterize edilir.
Küçük hücreli akciğer kanserli hastalarda özellikle aşağıdakileri bulmak mümkündür:
- Antidiüretik hormonun uygunsuz salgılanması sendromu (SIADH);
- Lambert-Eaton sendromu (LEMS);
- Cushing sendromu.
Bölgesel difüzyon
Küçük hücreli akciğer kanseri, yakınlardaki yapılara (akciğerleri, perikardiyumu veya göğüs duvarını kaplayan plevral kaplama gibi) bitişik olarak yayılabilir.
Tümörün bölgesel yayılımı :
- Plevral tahrişe bağlı göğüs ağrısı;
- Plevral efüzyon gelişimi için dispne;
- Yutulduğunda zorluk veya acı (yutma güçlüğü);
- Ses kısıklığı;
- Frenik sinirin tutulması ile diyafragma felci için hipoksi.
Perikardiyal tümör asemptomatik olabilir veya konstriktif perikardit veya kardiyak tamponata neden olabilir.
Hemoptizi, daha az görülen bir tezahürdür ve tümörün bir ana artere sızdığı, boğulma ve ağır kanamaya neden olduğu nadir durumlar dışında kan kaybı asgaridir.
Üst vena kava sendromu
Superior vena cava sendromunun ortaya çıkması, superior vena cava'nın tümör tarafından sıkıştırılması veya istilasına bağlı olarak ortaya çıkar. Bu durum baş ağrısı, yüz ödemi ve üst ekstremite, boyun damarlarının genişlemesi, yatar pozisyonda dispne ve yüzün ve gövdenin kızarmasına neden olabilir.
metastaz
Hastalık kolayca toraks dışındaki metastazlara neden olur, bu nedenle tümörün uzaklara yayılmasına ikincil başka semptomlar olabilir. Bu olaylar bulundukları yere göre değişir ve şunları içerebilir:
- Karaciğer metastazı : ağrı, sarılık, gastrointestinal bozukluklar ve organ yetmezliği.
- Beyin metastazı: davranış değişiklikleri, parezi, bulantı ve kusma, kasılmalar, konfüzyon, afazi, komaya ve ölüme kadar.
- Kemik metastazı : Şiddetli kemik ağrısı ve patolojik kırıklar.
Neredeyse tüm organlar küçük hücreli akciğer kanserinin (karaciğer, beyin, adrenal bezler, kemikler, böbrekler, pankreas, dalak ve cilt dahil) metastazından etkilenebilir.
Muhtemel komplikasyonlar
Küçük hücreli akciğer kanseri, en agresif pulmoner neoplazm şeklidir. Hastaların yaklaşık% 60'ı tanı anında metastatik hastalık gösterir.
tanı
Teşhis prosedürü ayrıntılı bir tıbbi öykü ve hastalığın semptomlarını ve tipik belirtilerini tanımlamak için tam bir fizik muayene ile başlamalıdır.
Akciğer grafilerinin sınırlı duyarlılığı , küçük hücreli akciğer kanserinin erken teşhis edilmesine izin vermez. Bu nedenle, radyografik incelemede (soliter pulmoner kitle veya nodül, hiler genişlemesi veya trakeobronşiyal daralma gibi) bulunan değişiklikler, genellikle bilgisayarlı tomografi (BT) veya PET-BT (bir kombinasyon çalışması) ile daha fazla değerlendirme gerektirir. pozitron emisyon tomografisinin fonksiyonel görüntülemesi ile BT'nin anatomik incelemesi). PET görüntüleri, enflamatuar süreçleri ve malign lezyonları ayırt etmenin yanı sıra göğüs yayılımını ve uzak metastazların varlığını vurgulamaya yardımcı olabilir.
Teşhis, perkütan biyopsi, bronkoskopi veya torakoskopik cerrahi ve ardından histolojik inceleme, yani alınan örneğin mikroskobik incelemesi ile sitopatolojik doğrulama gerektirir. Bu şekilde elde edilen şüpheli doku fragmanlarının sitolojik muayenesi, küçük hücreli akciğer kanseri için tipik hücresel lezyonların araştırılmasını sağlar.
sahneleme
Metastazlara dayanarak, küçük hücreli akciğer kanseri 2 evreleme düzeyine ayrılabilir: yerel olarak sınırlandırılmış ve ileri aşama.
- Lokal olarak sınırlandırılmış hastalık, plevral veya perikardiyal efüzyon yokluğunda tolere edilebilir bir radyoterapi alanına dahil edilebilen (ipsilateral lenf düğümleri de dahil olmak üzere) hiyerarşilerden birine sınırlı bir tümör anlamına gelir.
- Gelişmiş hastalık, bunun yerine, bir hemitorasinin ötesine uzanan bir kanserdir; ayrıca, plevral veya perikardiyal efüzyonda malign hücreler bulunabilir.
Küçük hücreli karsinoması olan hastaların üçte birinden daha az bir hastalığı vardır; Kalan hastalar sıklıkla ekstra torasik tümör salgınlarına sahiptir.
tedavi
Herhangi bir aşamada, küçük hücreli akciğer kanseri başlangıçta tedaviye duyarlıdır, ancak cevaplar genellikle kısa sürelidir.
Hayatta kalma süresini uzatmada ve hastaların yaşam kalitesini arttırmada en etkili yaklaşım radyoterapi ve / veya kemoterapi kullanımını içerir.
Genel olarak, cerrahi sadece seçilmiş vakalarda belirtilir ve nadiren yapılır. Küçük hücreli akciğer kanserinin özellikleri göz önüne alındığında, aslında, bu yaklaşım tedavide rol oynamamaktadır, ancak ilgili akciğer bölgesinin rezeksiyonu hastanın difüzyon olmadan küçük bir fokal tümör gösterdiği durumlarda belirleyici olabilir (örneğin, örneğin, bir soliter pulmoner nodül).
Bu tip akciğer kanserinin tedavisi ile ilgili olarak, kesin bir moleküler hedefi olan ilaç bazlı biyolojik tedaviler halen incelenmektedir.
Kemoterapi ve radyoterapi
Genellikle küçük hücreli akciğer kanseri için kullanılan kemoterapi stratejisi, etoposit ve platin bileşiğinin (sisplatin veya karboplatin) bir kombinasyonunu içerir. Topoizomeraz inhibitörleri (irinotekan veya topotekan), vinka alkaloitleri (vinblastin, vinkristin ve vinorelbin), alkilat eden ilaçlar (siklofosfamid ve ifosfamid), doksorubisin, taksanlar (docetaksel ve paklitaksel) ile birlikte kullanılan terapötik protokoller ve ayrıca kullanılabilir.
Sınırlı evrede, kemoterapi ile birlikte radyoterapi cevabı daha da iyileştirir. Bazı durumlarda, beyin metastazlarını önlemek için kraniyal ışınlama düşünülmelidir. Tedavinin başlamasından sonraki 2-3 yıl içerisinde merkezi sinir sistemine mikrometastaz riski aslında yüksektir ve maalesef kemoterapi kan-beyin bariyerini geçemez.
Daha ileri vakalarda, tedavi radyasyon terapisinden ziyade kemoterapiye dayanır, ancak ikincisi sıklıkla kemik veya beyne metastaz varlığında palyatif amaçlar için kullanılır (yani semptomları azaltmak için).
Etoposidin topoizomeraz inhibitörleri (irinotekan veya topotekan) ile değiştirilmesinin sağkalımı iyileştirip iyileştiremeyeceği henüz belli değil. Bu ilaçlar tek başlarına veya başkaları ile kombinasyon halinde normal olarak refrakter hastalıkta ve her aşamada tekrarlayan kanserde kullanılır.
prognoz
Küçük hücreli akciğer kanseri için prognoz maalesef olumsuzdur. Küçük hücreli tümörün sınırlı hastalığı için ortanca hayatta kalma süresi, % 20'lik 5 yıllık bir hayatta kalma oranı ile 20 aydır. Öte yandan, yaygın hastalığı olan küçük hücreli tümörü olan hastalar, 5 yıllık sağkalım oranı% 1'den az olan, özellikle zayıf bir prognoza sahiptir.
önleme
Sigarayı bırakma dışında, hiçbir aktif müdahale küçük hücreli akciğer kanserinin önlenmesinde etkinlik göstermedi.
Özetle: küçük hücreli akciğer kanserinin özellikleri
- Eş anlamlılar: küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC), mikrositoma veya yulaf ezmesi tümörü .
- Akciğer karsinomlarının % 'si:% 15-20
- Yer : hava yollarının submukozu; hilerde veya merkezi pulmoner bölgede kitle.
- Risk faktörleri : sigara içmek (aslında tüm hastalar); olası çevresel ve mesleki maruz kalma (asbest, radyasyon, radon ve pasif duman).
- Komplikasyonlar : üst vena kava sendromunun ortak nedeni; paraneoplastik sendromlar ve yaygın metastazlar.
- Tedavi : kemoterapi (etopoksit, irinotekan veya topotekan artı karboplatin veya sisplatin kullanan farmakolojik kombinasyonlar); radyasyon terapisi; ameliyat için önemli bir rol yok.
- Tedaviden 5 yıl sonra sağkalım : sınırlı tümör:% 20; yaygın: <1%.
