Antifosfolipid Antikor Sendromu

Antifosfolipid Antikor Sendromu

"Anti-fosfolipit Antikorları" Sendromu (APA Sendromu), arteriyel ve venöz tromboza yatkınlık ve trombositopeni ve dolaşımdaki antifosfolipidler adı verilen belirli antikorların varlığı ile karakterize tekrarlayan spontan abortuslarla ilişkili klinik bir durumdur.

Anti-fosfolipid Antikor sendromu, izole edilebilir (ilkel form, bu nedenle diğer otoimmün hastalıklar ile ilişkinin klinik kanıtı olmadan) veya sistemik otoimmün hastalıkları olan hastaları (ikincil form); örneğin, sistemik lupus eritematozus varlığında (vakaların yaklaşık% 30-50'sinde) ve sistemik skleroz, romatoid artrit, Behçet hastalığı, Crohn hastalığı, malign tümörlerde ve daha az oranda görülür. enfeksiyonlar (örneğin HIV enfeksiyonu). Ayrıca, bazı ilaçlar alındıktan sonra ortaya çıkabilir.

Antifosfolipid antikorları

Antifosfolipid antikorları (aPL), negatif yüklü moleküllere karşı ve fosfolipidlerin ve plazma proteinlerinin bir kombinasyonuna yönelik heterojen bir otoantikor grubudur. Üç sınıfa ayrılırlar: antikardiolipin (aCL), antibeta2glikoprotein1 (antiβ2GPI) ve lupus antikoagülanı (LAC). Onların antikor etkisi, çeşitli fosfolipid kombinasyonlarına, fosfolipidler için yüksek afiniteli proteinlere veya fosfolipid-protein komplekslerine karşı yönlendirilir. İn vitro Lac, fosfolipide bağlı hemokoagülatif testlerde pıhtılaşma süresinin uzamasına şahit olan bir koagülasyon inhibitörü (antikoagülan) olarak işlev görür, ancak in vivo olarak paradoksal olarak koagülasyon dengesinde pıhtılaşma dengesinde bir pıhtılaşma eğiliminde bir değişim sağlar. ). Bu, bu antikorların tromboza yatkın olma mekanizmasının tam olarak nasıl belirsiz olduğunu vurgulamak içindir.

NOT: Sağlıklı popülasyondaki antifosfolipid antikorlarının prevalansı% 1-5 arasında değişmektedir ve yaşlılarda daha yüksek kabul edilmektedir. Bu konuların trombotik olaylar veya hamilelik komplikasyonları geliştirme açısından daha büyük risk altında olup olmadığı henüz belli değil. Bununla birlikte, düşük seviyeli antifosfolipid antikorlarının kazara bulunmasının minimal tromboz ile sonuçlandığına inanılırken, bu antikorların yüksek seviyelerde mevcut olma ihtimalleri artar. Trombozu olan aPL için pozitif olan bireylerde, nüks riskinin negatif deneklerden daha yüksek olduğu bilinmektedir; Aynısı kürtajlar için de geçerlidir. Diğer çalışmalar, sistemik lupus eritematozus ve pozitif antifosfolipid antikorları olan hastaların% 50-70'inin 20 yıllık bir takip sırasında trombotik bir sendrom olduğunu göstermiştir. Bu epidemiyolojik çalışmalar profilaktik amaçlı trombotik riski azaltmaya izin verdiği için çok önemlidir; bu sonuç, östrojenlerin (kontraseptif hapı dahil), yüksek doz steroidlerin, alkol ve sigara içilmesinin önlenmesi ve diyet ile hiperlipidemi ile mücadele edilmesi, kronik antikoagülanların ve / veya antiplatelet ajanlarının kullanılmasıyla elde edilir. Fiziksel aktivite veya muhtemelen statinler, fibratlar ve niasin megacozları gibi uygun ilaçların kullanılmasıyla.

Klinik Tezahürler

Anti-fosfolipid Antikor sendromunu karakterize eden trombotik olaylar, arterleri, damarları veya kılcal damarları etkileyebilir ve herhangi bir organ veya cihazı içerebilir. Kısaca, bir trombüsün bir topak olduğunu, dolaşım sisteminde oluşan ve içinde bulunduğu kan damarını kullanma noktasına kadar büyüyebilen bir kan pıhtısı olduğunu hatırlayalım; ayrıca, trombüs, kan tarafından çevreye doğru itilen küçük boyutlardaki embolileri parçalayabilir ve orijin alabilir - aşağı akım dokuların kanlanmasını azaltan daha küçük damarları tamamen veya tamamen tıkayabilir. Antifosfolipid antikorları sendromunda, damar tıkanıklığı esasen bu son yönden (trombohebolizm) kaynaklanmaktadır.

Arteriyel tipin ana tezahürü, genellikle geçici serebral iskemik ataklardan önce gelen serebral iskemik inmedir; diğer zamanlarda viseral veya periferik arterlerin tıkanması ve miyokardın enfarktüsü vardır.

Ana venöz tip tezahürü derin venöz trombozdur; bazen beyin damarları, böbrek ve karaciğer ve pulmoner emboli trombozu vardır. APL sendromu ile ilişkili venöz tromboz, arteriyel trombozdan daha sık ve daha az şiddetlidir.

Antifosfolipid antikor sendromunun özellikleri de, ağır preeklampsi veya eklampsi veya ciddi plasental yetmezlik nedeniyle tekrarlayan düşmeler, fetal büyüme gecikmeleri ve erken doğumlarla birlikte hamilelik komplikasyonlarıdır.

belirtiler

Antifosfolipid antikor sendromunun klinik tabloları çok çeşitlidir ve semptomları bölgeye ve trombozun boyutuna bağlı olan ilişkili klinik bulguların ortaya çıkmasına bağlıdır. Aslında, tromboz herhangi bir yerde görülebildiğinden, pratik olarak tüm tıbbi özellikleri içeren, ondan kaynaklanan semptomlar ve belirtiler en değişken olabilir: bu konuda aşağıdaki makalelere başvurulabilir: inme belirtileri; miyokard enfarktüsü semptomları; venöz tromboz semptomları; pulmoner emboli belirtileri. Klinik görüntüler, yüzeysel tromboflebit ile karakterize küçük belirtilerden, örneğin, trombüsün çoklu üç boyutlu yayılmasının hastanın hayatını ciddi bir tehlikeye soktuğu, antifosfolipid antikorlarının felaket sendromu gibi daha ciddi olanlarına kadar değişebilir.

tanı

Sendromun tanımlanması için şu anda kabul edilen tanı kriterleri, 1999 yılında uluslararası bir uzmanlar grubu tarafından belirlenen "Sapporo kriterleri" dir. APA sendromunun teşhisi, aşağıdakilerden bağımsız olarak, aşağıdaki klinik ve laboratuvar kriterlerinden en az birinin varlığını gerektirir. Klinik olay ve laboratuvar verileri arasındaki zaman aralığı:

terapi

Daha fazla bilgi için: Anti-fosfolipid Antikor Sendromu ilaçları

Antifosfolipid Antikor Sendromu tedavisi, kanda bu antikorların yüksek seviyelerinde bulunan hastalarda trombotik olayların profilaksisinde listelenenlerden farklı değildir. Bu nedenle esas olarak, protrombin zamanının INR'sini 2.5 ila 3.5 arasında veya asetil salisilik asit ve antiplatelet ajanlarının INR'sini getirmek için sintrom veya coumadin gibi dikumarolik antikoagulanların kronik kullanımına dayanmaktadır. klopidogrel. Akut fazda, seçmeli antikoagülanlar, çeşitli molekül ağırlıklı heparinler tarafından temsil edilir. Antifosfolipid antikorları olan bir felaket sendromu durumunda, steroidal olmayan ilaçlar ve immünoglobulin boluslarının kullanımı ile birlikte plazmaferezin kullanılması beklenmektedir.