genellik
Addison hastalığı, adrenokortikal hormonların primer eksikliğinden kaynaklanan klinik bir durumdur; aynı zamanda kortikosteroidler olarak da bilinen bu hormonlar, böbreklerden taşan ve bu nedenle adrenal bezler olarak adlandırılan yağda yer alan iki küçük endokrin bez tarafından üretilir.
En dış kısımlarında kortikal olarak adlandırılan bu bezler, üç tür hormon üretir ve salgılar: androjenler, glukokortikoidler ve mineralocorticoids.
Bu hormonların (Addison hastalığı olan hastalarda eksik olan) çok önemli biyolojik etkileri şu şekilde özetlenebilir:
- kortizol gibi glukokortikoidler glisemik kontrole katılır (arttırılarak), immün cevabı bastırır ve vücudu stres koşullarında destekler; eksikliği yorgunluk, kolay yorgunluk, halsizlik, hipoglisemi, iştahsızlık (iştahsızlık), bulantı, kusma, karın ağrısı ve kilo kaybına neden olur;
- Aldosteron gibi mineracorcorcocococoidsoidler, sodyum ve potasyumun plazma konsantrasyonunu düzenleyerek, birincinin yeniden emilimini ve ikincisinin atılımını desteklemektedir (bu nedenle hipertansif bir role sahiptirler). Aldosteron eksikliği su ve tuz kaybına neden olarak dehidratasyona, hipotansiyona ve tuzlu yiyecekler için arzuya neden olur;
Adrenal düzeyde üretilen az miktarda androjen, cinsel arzu, saç büyümesi, sebum sekresyonu ve genel refah duygusunu desteklediği için kadınlar için özellikle önemlidir.
Makale Dizini
SintomiCauseDiagnosiTrattamentobelirtiler
Daha fazla bilgi için: Addison hastalığının belirtileri
Kortizol ve aldosteronun kronik eksikliği, tedavi edilmeyen Addison hastalığına atfedilen klasik semptomlardan sorumludur; çoğu durumda, kilo kaybı, iştahsızlık, kas güçsüzlüğü ve kronik yorgunluk; ayrıca mide bulantısı, kusma, ishal, ortostatik hipotansiyon (otururken ya da ayakta dururken geçerken baş dönmesi ve bulanık görme), sinirlilik ve depresyon, baş ağrıları, terleme, hipoglisemi, tuzlu gıdalar için keskin eğilim ve kadınlarda, adet düzensizlikleri, amenore ve kasık ve aksiller saç kaybı.
Addison hastalığının belirtileri, tür ve yoğunluk bakımından çok farklıdır ve şunları içerir: yorgunluk, halsizlik, kas ağrıları, kilo kaybı, depresyon, anoreksi, koyu ten (bronzlaşmış görünüyor), düşük kan basıncı, bulantı, kusma, ishal, arzu tuzlu yiyecek.
Addison hastalığının bir başka karakteristik belirtisi (ikincil formlarda yoktur), melanodermi olarak adlandırılır: derinin hiperpigmentasyonu (özellikle muştalar, yaralar ve dirsekler, dizler gibi cilt kıvrımlarında göze çarpar) ve dudaklar ve meme areolazları gibi mukozalar . Bu tezahür, hipofizin ACTH salgılanmasının, adrenal bez tarafından kortizol üretimini teşvik etmek için (etkisiz), ancak bununla yetinemeyen bir teşebbüs içinde (etkisiz) artmasından kaynaklanmaktadır.
Bu semptomların birçoğu eğilimli ve yavaş bir şekilde ortaya çıkıp kötüleştiğinden, en azından bir hastalık veya kaza gibi özellikle stresli bir olay durumun şiddetli bir şekilde kötüleşmesine neden olana kadar genellikle göz ardı edilir. Ortaya çıkan "Addison krizi" (akut adrenal yetmezlik), zayıflık, ilgisizlik, konfüzyon, hipovolemik şoka karşı şiddetli hipotansiyon (basınç çökmesi ve bilinç kaybı), bulantı, kusma ve karın ağrısı gibi çok daha ciddi semptomlara eşlik eder. ateş.
Akut adrenal yetmezlik (hipo-prurenal kriz) örneğin Addison hastalığının teşhisi öncesinde veya sonrasında, örneğin hastanın ağır fiziksel stresine maruz kaldığında (enfeksiyon, travma, cerrahi, aşırı ısı nedeniyle şiddetli dehidrasyon, kusma ve ishal) veya otozopende korteks ile replasman tedavisi.
Tedavinin yokluğunda, bir Addison krizi ölümcül olabilir, tıpkı hastalığın son yüzyılın 40'larına kadar ölümcül olması gibi. Ancak günümüzde, yeterli bir tanı konulduktan sonra, hormon replasman tedavisi Addison hastalığı olan hastaya normal insanlarınkine eşit bir yaşam beklentisi sağlar. Bununla birlikte, çoğu zaman asıl sorun, sürekli yorgunluk ve kolay halsizlik olduğunda şüphelenilmesi gereken varlığını fark etmektir. Bununla birlikte, bu semptomların güçlü bir şekilde spesifik olmadığı ve Addison hastalığının, 30 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerin tercih ettiği 100.000 kişi başına 1/10 vaka insidansıyla karakterize edilen oldukça nadir bir hastalık olduğu söylenmelidir.
Risk faktörleri arasında, patolojiye aşina olmasının yanı sıra, aynı konuda - Hashimoto tiroiditi, Graves hastalığı, zararlı anemi, tip I diabetes mellitus gibi diğer otoimmün hastalıkların varlığını hatırlıyoruz. hipoparatiroidizm ve primer gonadal yetmezlik.
Nedenler
Yukarıda açıklanan klinik durum, farklı köken nedenlerini tanıyabilen bir hormonal eksiklikten kaynaklanır:
adrenalitelerin değişmiş bir gelişimi (CERRAHİ HASTALIKLAR);
adrenokortikal hücrelerin zarar görmesi / tahrip olması (SURRENAL DESTRUCTION);
ALTERATE STEROIDOGENESIS (kolesterolden kaynaklanan kortikosurrenal hormonların sentezi sürecinde anomaliler).
Addison hastalığı, yeterli miktarda kortizol ve altestosteron üretemeyen adrenal hücrelerin zarar görmesinden kaynaklanmaktadır. Bununla birlikte, ikincil adrenal yetmezlikte, semptomlara, kortizol üretmesi için adrenal bezini uyaran bir hormon olan ACTH'nin yetersiz hipofiz salgılaması; Bu durumlarda aldosteron seviyeleri normal kalır.
Addison hastalığının kökeninin nedenleri arasında, adrenallerin hormonal eksikliğe neden olan işlevini zayıflatan tüm hastalıklar; bu, örneğin, otoimmün formların (vakaların yaklaşık% 80'i) ve geçmişte ve gelişmekte olan ülkelerde tipik olan bulaşıcı olanların (tüberküloz) durumudur. Primer adrenal yetmezliğin diğer nedenleri arasında adrenal karsinomlar veya metastazlar, amiloidoz, hemokromatoz, adrenal kanama, adrenal bezlerin cerrahi olarak çıkarılması veya konjenital hastalıklara bağlı yetersiz gelişim gösterilebilir.
Sekonder böbrek yetmezliği formlarında, adrenal bezler, aktiviteyi yönlendiren ve uyaran bir hipofiz hormonu olan ACTH'ye zayıf cevap verme nedeniyle endokrin etkilerini tam olarak uygulamamaktadır. Ayrıca, yetersiz hipofiz fonksiyonundan da kaynaklanabilen ACTH eksikliği, temel olarak kortizol eksikliğine neden olurken aldosteron seviyeleri genellikle normal kalır. Organizmamızı düzenleyen homeostatik denge için, aynı durum kortizonlu bir kişi tedaviyi aniden durdurduğunda veya yine ACTH salgılayan tümörlerin cerrahi olarak çıkarılmasından sonra ortaya çıkabilir.
