Vaskülit: Tanı ve Tedavi

Vaskülit Nedir?

• Vaskülit, kan damarlarının iltihabıdır.
• Genellikle, durum bir enfeksiyon, bir ilaç veya başka bir hastalık tarafından tetiklenen bir otoimmün reaksiyonla ilişkilidir. Bazı durumlarda, vaskülit etiyolojisi bilinmemektedir. Enflamatuar süreç, kan damarı duvarlarına zarar verir ve bunlar tarafından püskürtülen doku ve organlara yayılır.
• Vaskülit, herhangi bir kan damarı tipini etkileyebilir, bu da semptomlar, ciddiyet ve sürelerde büyük ölçüde değişebilen çok çeşitli hastalıklarla sonuçlanabilir.
• Teşhis, ilgili dokuya ait bir biyopsi ile veya bir anjiyografi ile doğrulanabilir.
• Tedavi, kan damarlarının iltihabını azaltmayı ve etkilenen organların işlevini iyileştirmeyi amaçlar.

tanı

Vaskülit, her biri tarafından ayırt edilen belirli iltihaplanma kalıpları ile tanımlanan, heterojen bir hastalık grubuna yaygındır:

• Etkilenen kan damarlarının tipi , büyüklüğü ve yeri;
• Hastalığın nedeni ve kapsamı;
• Özel klinik anomalilerin tanınması;
• Kumaş veya organların olası katılımı.

Vaskülit tanısı anamnez, tam objektif inceleme ve laboratuvar test sonuçlarına dayanır.

Kan ve idrar analizi

Aktif vaskülit durumunda kan testleri yapılır. Sonuçlar, genel olarak, vücutta görülen iltihap belirtilerinin vurgulanmasına izin verir:

• Yüksek eritrosit sedimantasyon hızı (ESR);
• Artan C-reaktif protein (CRP);
• Anemi;
• Beyaz kan hücrelerinin artması (özellikle eozinofiller);
• Artan trombosit sayısı.

Ürinaliz, hematüri ve proteinüri varlığı (böbrekleri etkileyen vaskülit belirtisi) gibi anormallikleri ortaya çıkarabilir. Diğer değişmiş sonuçlar, farklı organların tutulum derecesini ve fonksiyonelliğini değerlendiren analizlerden ortaya çıkabilir.

İmmünolojik test

Her bir vaskülit türü farklı bir klinik tablo oluşturabilir, ancak birçok durumda immünolojik bir test inflamasyon varlığını ayırt edebilir, onaylayabilir ve izleyebilir. Bu testler, yüksek seviyelerde sitoplazmik nötrofil antikorlarının (ANCA) ve immün komplekslerin (Kawasaki hastalığı, Schonlein-Henoch purpura vb.) Oluşumunun tespitine izin verir.

ANCA ile ilişkili üç ana vaskülit şunlardır:

• Wegener granülomatozu;
• Churg-Strauss sendromu;
• Mikroskobik polianjiyoit.

Behçet hastalığı ve primer serebral vaskülit gibi diğer formlar, spesifik kan kimya endekslerinde değişikliklerle ilişkili değildir.

Tanı görüntüleme

Aort ve ana dalları gibi daha büyük arterler etkilenirse, doktor invaziv olmayan görüntüleme teknikleriyle (radyografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme) kan akışında bir azalma gösterebilir.

Bir anjiyografi etkilenen kan damarlarında karakteristik enflamasyon paternleri gösterebilir. Muayene sırasında, esnek ve ince bir kateter, büyük bir arter veya vene sokulur ve kana bir kontrast madde enjekte eder. Kan damarlarının konturları, elde edilen X-ışını görüntülerinde görülebilir, bu da kalınlaşmış, deforme olmuş, tıkalı veya sınırlı olup olmadıklarını değerlendirmeyi sağlar.

Biyopsi tanısı

Vaskülitlerin kesin teşhisi, etkilenen kan damarının ve ilgili doku veya organın (deri, böbrek veya akciğer gibi) bir biyopsisinden sonra konur. Biyopsi anketi, doktorun iltihap belirtilerinin varlığını değerlendirmek için mikroskop altında alınan küçük doku parçasını incelemesini sağlar.

tedavi

Hastalığın tedavisi özel vaskülit formuna, dahil olan bölgelere / organlara ve hastanın genel sağlık koşullarına bağlıdır. Hastalığın tedavisi erken ise kalıcı hasar önlenebilir. Bazı vaskülit türleri kendi kendini sınırlar ve kendiliğinden düzelebilir, diğerleri ise genellikle iltihabı durdurmayı ve bağışıklık sistemini baskılamayı amaçlayan ilaçlar gerektirir.

Bazı önlemler şunları içerebilir:

• Enflamasyonu kontrol etmek için steroidler. Birçok vaskülit tedavisi, iltihaplanmayı azaltmaya yardımcı olan prednizon veya metilprednizolon gibi bir kortikosteroid ilacının uygulanmasıdır. Tedavinin dozu ve süresi, vaskülitin kapsamı ve süresine bağlıdır. Yan etkiler ciddi olabilir ve uzun vadede, özellikle uzun bir süre kullanıldığında kilo alımı, diyabet ve kemiklerin incelmesi (osteoporoz) olabilir.
• Bağışıklık sisteminin kontrolü için ilaçlar. Kortikosteroidlere yeterince yanıt vermeyen vaskülit vakaları sitotoksik ilaçlarla tedavi gerektirebilir. Bunlar, iltihaptan sorumlu immün sistem hücrelerini baskılayarak etki gösterirler. Bazı örnekler azatiyoprin ve siklofosfamidi içerir. Diğer otoimmün ve enflamatuar hastalıkları tedavi etmek için tasarlanan yeni ilaçlar, bağışıklık sisteminin tepkisini azaltmaya yardımcı olabilir. Bunlar arasında, rituksimab granülomatöz ve polianjiitis, kriyoglobulinemik vaskülit ve mikroskobik poliangit tedavisi için onaylandı.
• Cerrahi . Etkilenen organlar (kalp veya akciğerler gibi) hastalığın aktif evresi sırasında işlevlerini geliştirmek için tasarlanmış özel bir tıbbi tedavi gerektirebilir. Şiddetli vaskülitlerin neden olduğu hasar bazen ameliyat gerektirir. Bu, örneğin kan akışını yönlendirmek için böbrek nakli veya vasküler bypass grefti içerebilir.

Bazı durumlarda, vaskülit remisyona girebilir ve herhangi bir zamanda tekrar ortaya çıkabilir. Uzun süreli ilaç tedavisi genellikle kronik formların belirti ve semptomlarını kontrol edebilir. Nadiren, vaskülit tedaviye cevap vermez; Bu, hastanın geçersizliğine ve hatta ölümüne neden olabilir.